Ataxie: Klassifizierung

Ataxie: Definition

Aus dem Griechischen Ataxia (Störung, Koordinationsstörungen), Ataxie ist das Kardinalsymptom ataktischer Syndrome, gekennzeichnet durch den fortschreitenden und unvermeidlichen Verlust der Muskelkontrolle, verbunden mit einer Schwierigkeit bei der Ausführung willkürlicher Bewegungen: Ataxie ist das Endprodukt einer Reihe von genetischen Störungen oder sekundären Läsionen, die das zentrale Nervensystem. Es sollte daran erinnert werden, dass bei ataktischen Syndromen eine schlechte Muskelkoordination ohne Lähmung auftritt.
Dieser Artikel widmet sich der Klassifikation der verschiedenen Ataxieformen, während im nächsten die auslösenden Ursachen und das komplette Symptombild behandelt werden.

Einstufung

Es gibt viele Formen der Ataxie, die nach der betroffenen anatomischen Region, der auslösenden Ursache, dem „Erscheinungsalter“ und den Merkmalen klassifiziert werden.

Allgemeine Klassifikation der Ataxie

Zunächst muss eine erste allgemeine Klassifikation erstellt werden: Ataxie kann sowohl den Rumpf als auch die Gliedmaßen und den Gang betreffen.Im ersten Fall wird die Ataxie der Gliedmaßen diagnostiziert, indem man sich nur auf die Körperhaltung des Patienten konzentriert, durch die Beurteilung der einzelnen Gliedmaßen: In solchen Situationen kann der Patient trotz statischer Haltung keine aufrechte Position halten, ataktisches Gehen hingegen tritt nur bei Bewegung auf [von Neurologie von Netter, von Karl E. Misulis, Thomas C. Leiter]
Ein weiteres nützliches Kriterium zur Einordnung der Ataxieformen ist „Schwäche, sowie Abnahme der Muskelkraft, eine mögliche Ursache der Ataxie:“ Schwäche, verantwortlich für die fehlende motorische Regulation, kann nur die proximalen Muskeln betreffen oder Ursache für zerebelläre Ataxie und verursachen zusammen mit dem Verlust des kinästhetischen Empfindens (Fähigkeit, die Bewegung eines Körpersegments zu kontrollieren) Gehdefizite.

Anatomische Klassifikation der Ataxie

Basierend auf der betroffenen Stelle können Ataxien in vier große Gruppen eingeteilt werden:

Kleinhirn-Ataxie: oft verbunden mit Tumoren, entzündlichen und vaskulären Läsionen im Kleinhirn;
Zerebrale Ataxie: der Kortex der temporalen, parietalen oder frontalen Stelle ist betroffen;
Ataxialabyrinthisch: das Innenohr ist betroffen;
Sensorische Ataxie: Neoplasien im Zusammenhang mit entzündlichen Prozessen charakterisieren diese ataktische Form

[entnommen von wikipedia.org]

Hereditäre und sekundäre Ataxien

Darüber hinaus können ataktische Syndrome vererbt oder sekundär sein und zu Hirnverletzungen wie Traumata, Virusinfektionen, Drogen- oder Alkoholmissbrauch und wiederholter Strahlenbelastung führen.
Zu den erblich ataktischen Formen gehören:

Friedreich-Ataxie (sehr häufig), gekennzeichnet durch Knochenveränderungen, die hauptsächlich Hände und Füße betreffen, verbunden mit einer fortschreitenden Verschlechterung des Nervensystems.
Spino-zerebelläre Ataxien (weit verbreitete Formen): je nach auslösender Ursache wiederum in viele andere Formen eingeteilt. Im Allgemeinen sind die Spino-Kleinhirn durch Schwindel, Zittern, Gleichgewichtsstörungen, Areflexie (Mangel an Reflexen) gekennzeichnet.
Teleangiektatische Ataxie (Louis-Bar-Syndrom), gekennzeichnet durch Immunschwäche, Teleangiektasien des Auges und der Haut und zerebelläre Ataxie
Kleinhirnatrophie, eine neurovegetative Pathologie, die normalerweise durch Neoplasmen, degenerative, toxische oder vaskuläre Erkrankungen entsteht
Charcot-Marie-Ataxie (oder hereditäre sensorische motorische Neuropathie) betrifft das periphere Nervensystem
Sensorische Ataxie (nicht zu verwechseln mit Kleinhirn): aufgrund von Läsionen auf Höhe der Rückensäulen oder peripherer Polyneuropathien [aus Neurologie von Netter, von Karl E. Misulis, Thomas C. Leiter]

Klassifizierung nach dem "Alter des Beginns"

In Anbetracht des "Alters des Ausbruchs" der Krankheit werden einige Arten von Ataxie unterschieden:

Aktasia-Teleagektasie und hypoxisch-ischämisches Syndrom (in der Regel innerhalb von zwei Jahren nach dem Alter des Kindes auftretend)
Autosomal-dominante zerebelläre Ataxie, Friedreich-Ataxie (zwischen 2 und 5 Jahren)
Spino-zerebelläre Ataxie, typisch für Jugendliche

Diese ataktischen Syndrome werden durch eine Reihe von Faktoren verursacht, wie zum Beispiel: Stoffwechselerkrankungen, Neuroblastom, Infektionen, Intoxikationen, Traumata, schwere Migräne, Multiple Sklerose, Hodgkin-Lymphom und Erbkrankheiten.