Galaktose

Lactose ist ein Disaccharid, das hauptsächlich in der Milch von Säugetieren (einschließlich des Menschen) enthalten ist. Es wird durch die Vereinigung von zwei einfachen Zuckern (Monosacchariden) gebildet, die jeweils Glukose und Galaktose genannt werden. Um verdaut zu werden, muss Laktose unbedingt in diese beiden einfacheren Einheiten zerlegt werden.

Dort Laktase ist ein induzierbares Enzym, das beim Neugeborenen vorhanden ist und in der Lage ist, die Β-1,4-glykosidische Bindung von Laktose (Β-Galactosyl-α-glucosid) zu hydrolysieren und diese so in Galaktose und Glukose zu spalten Dieses Enzym kann verloren gehen, wenn Milch wird nicht verwendet; „Verliert“ ein Individuum das für Laktase kodierende Gen vollständig, wird es gegenüber Laktose intolerant, d Diese Inaktivierung des für Laktase kodierenden Gens ist verantwortlich für eine sogenannte Laktoseintoleranz, die nach der Aufnahme von Milch oder anderen laktosehaltigen Lebensmitteln auftritt und sich in Durchfall, Meteorismus und anderen Magen-Darm-Erkrankungen äußert.
Galactose folgt dem Glukosestoffwechsel, nachdem eine aktivierte Form davon durch ein Epimerase-Enzym (Galaktose ist ein Epimer am vierten Kohlenstoff der Glukose) in eine aktivierte Form von Glukose umgewandelt wurde.
Galaktose wirkt auf Galaktokinase die Galactose in Galactose-1-Phosphat umwandelt. Das zweite Enzym im Prozess ist das Galactose-1-Phosphat-Uridyl-Transferase: ist ein UDP-Glukose-abhängiges Enzym, das auf NAD + wirkt.Aus der Wirkung dieses Enzyms werden Glucose-1-phosphat und UDP-Galactose gewonnen: Galactose-1-Phosphat greift das Phosphoryl α der UDP-Glucose an und so entstehen die eben genannten Produkte. UDP-Galactose unterliegt dann der Wirkung des Enzyms UDP-Galactose-4-Epimerase (es ist das Schlüsselenzym des Prozesses) und wird in UDP-Glucose umgewandelt, die in den Kreislauf zurückkehrt; dieses Enzym wirkt auf den vierten Kohlenstoff der Galaktose: Es wandelt das Hydroxyl in Carbonyl um und regeneriert dann die Hydroxylfunktion mit einer Umkehrung der Konfiguration .

Eine schwere Erkrankung des Neugeborenen ist auf den Mangel an Galaktose-1-Phosphat-Uridyl-Transferase zurückzuführen: Galaktosämie. Diese Krankheit tritt bei der Geburt auf und kann geheilt werden, indem Laktose aus der Ernährung des Babys entfernt wird. Der Mangel an Galactose-1-Phosphat-Uridyl-Transferase führt zu einer Akkumulation von Galactose, die als solche nicht toxisch ist, aber durch Reduktion am ersten Kohlenstoff zur Bildung von Galactosyl-Polyalkohol führt, der auf Neuronen wirken und schwere Hirnschäden verursachen kann.