Allgemeinheit
Der Exophthalmus besteht in der Vorwölbung des Augapfels nach vorn außerhalb der Augenhöhle; als Folge dieser Anomalie werden die Augen optisch "vorstehend" oder hervortretend.
Die Begriffe Exophthalmus und Proptose werden oft synonym verwendet, jedoch mit einigen Vorbehalten:
- Exophthalmus wird verwendet, um hervortretende Augen bei endokrinen Erkrankungen anzuzeigen;
- Proptosis bezeichnet genauer das Hervortreten der Augäpfel, das durch andere Ursachen (Orbitaltumor, Gefäßpathologien, retrobulbäre Blutung usw.)
Der Exophthalmus kann beidseitig oder einseitig auftreten, dh er betrifft beide Augen oder nur eines.
Die Protrusion des Auges ist sekundär zur Zunahme des Orbitalvolumens innerhalb der Knochengrenzen, die stattdessen fixiert bleiben. Tatsächlich ist die Augenhöhle an der hinteren, medialen und seitlichen Wand geschlossen, daher führt jede Vergrößerung der darin befindlichen Strukturen zu einer Verschiebung des Augapfels nach vorne mit nachfolgendem Exophthalmus.
Ursachen
Der Exophthalmus kann das Ergebnis vieler Prozesse darstellen, die aus einer primären orbitalen Pathologie (isoliert oder proximal) oder aus systemischen Erkrankungen resultieren. Die ätiologischen Ursachen können hauptsächlich entzündlich, vaskulär, neoplastisch oder infektiös sein. Bei Erwachsenen Schilddrüsen-Orbitopathie (dh die pathologische Augenhöhle von Schilddrüsenursprung) stellt die häufigste Ursache für ein- und beidseitigen Exophthalmus dar. Insbesondere Morbus Basedow - eine Autoimmunerkrankung, die eine Hyperthyreose verursacht - wird häufig mit Exophthalmus in Verbindung gebracht: Vorwölbungen sind auf eine abnormale Infiltration von Lymphozyten, Plasmazellen und Mastzellen zurückzuführen das Niveau des orbitalen Bindegewebes; dies führt zu einer Ablagerung von Kollagen und Glykosaminoglykanen in der äußeren Augenmuskulatur, was wiederum zu einer Fibrose und einer weiteren Vergrößerung des Augenhöhlenvolumens führt.
Die Proptose ist manchmal mit der Entstehung von Tumoren in der Augenhöhle verbunden, die vollständige oder teilweise Dislokation der Orbita ist auch aufgrund eines direkten Traumas oder einer Schwellung des umgebenden Gewebes möglich. Bei Kindern wird ein einseitiger Exophthalmus häufig durch eine orbitale Zellulitis verursacht, während Neuroblastome und Leukämie wahrscheinlich sind, wenn die Erkrankung beidseitig auftritt.
Die Hauptursachen für Exophthalmus und Proptose sind in der Tabelle aufgeführt.
Neoplastisch
Graves' Ophthalmopathie
Orbitale Cellulite
Dakryozystitis
Mukormykose
Orbitales entzündliches Syndrom
Wegener-Granulomatose
Leukämie
Meningeom
Nasopharyngeales Angiofibrom
Hämangiom
Tränendrüsenadenom
Glioma
Gefäß
Andere Ursachen
Carotis-cavernosus-Fistel
Aorteninsuffizienz
Sinus-cavernosus-Thrombose
Hyperthyreose
Neuroblastom
Dermoidzyste
Stirnhöhlen-Mukozele
Augenhöhlen- und Gesichtsfraktur
Retrobulbäre Blutung
Progerie
Symptome
Das offensichtlichste klinische Zeichen ist die vordere Verschiebung des Auges aus der Orbita.
Exophthalmus kann von anderen Symptomen begleitet werden:
- Augenlidschwellung: kann mit einer konjunktivalen Chemosis (Vorwölbung der bulbären Bindehaut in Bezug auf das darunter liegende Gewebe) und Blepharoptose in Verbindung gebracht werden.
- Schwierigkeiten beim vollständigen Schließen der Augenlider beim Blinzeln oder Schlafen in der Nacht;
- Doppelbilder: verursacht durch die Bewegungseinschränkung der äußeren Muskeln des Augapfels, die eine Entzündungsquelle (Myositis) sein oder durch einen wachsenden Tumor komprimiert werden können.
- Rötung und Schmerzen: treten tendenziell bei einer Entzündung, Infektion oder einem schnell fortschreitenden Tumor auf.In schweren Fällen kann eine sekundäre Expositionskeratopathie als Folge eines unvollständigen Verschlusses des Augenlids auf der Hornhaut auftreten. Eine Schädigung der Hornhautoberfläche kann Schmerzen verursachen und die Sehschärfe beeinträchtigen.
- Verminderte Sehkraft: Der Patient kann eine verminderte Sehkraft erfahren. Die Sehschärfe kann beeinträchtigt sein durch eine direkte Beteiligung des Sehnervs an der Pathophysiologie des Exophthalmus oder wenn die Makula durch eine Läsion, die sich hinter den Bulbus drängt (Tumor oder Blutung), verzerrt ist.
Je nach Ursache können andere Augensymptome vorhanden sein. Wenn der Exophthalmus durch eine Schilddrüsenerkrankung wie Morbus Basedow verursacht wird, kann neben hervortretenden Augen auch Folgendes auftreten:
- Augenentzündung, Rötung und Schmerzen;
- Trockenes Auge
- Übermäßiges Reißen
- Lichtempfindlichkeit (Photophobie).
Komplikationen
Eine besonders schwere Proptosis kann Lagophthalmus verursachen (fehlendes Schließen der Augenlider). Eine fortgesetzte Exposition des Auges kann aufgrund der erhöhten Reibung beim Blinzeln zu Trockenheit und möglichen Hornhautschäden (Infektionen oder Geschwüre) führen. Der pathologische Prozess, der die Verschiebung des Augapfels verursacht, kann auch den Sehnerv oder die Augenarterie komprimieren und zur Erblindung führen.Andere mögliche Komplikationen sind Konjunktivitis und Optikusatrophie. Exophthalmus kann den Druck hinter und im Auge erhöhen (Augeninnendruck). Übermäßiger Augeninnendruck erhöht das Risiko für andere Augenerkrankungen, wie Glaukom. Wenn eine Person plötzlich eine Proptose entwickelt, insbesondere in einem Auge, kann ein sehr ernstes Problem vorliegen. die immer sofort von einem Augenarzt untersucht werden sollten.
Diagnose
Der Exophthalmus ist oft leicht an der deutlichen Vorwölbung der Augäpfel zu erkennen.
Eine gründliche Anamnese des Patienten ist der Schlüssel zur Diagnosestellung. Das klinische Erscheinungsbild variiert in der Tat je nach der zugrunde liegenden Ursache. Aus der Natur des Exophthalmus ergeben sich jedoch einige Gemeinsamkeiten: Die Richtung der Vorwölbung, der Schweregrad, die Häufigkeit des Auftretens und die damit verbundenen Symptome geben oft einen guten Hinweis auf die zugrunde liegende Ursache, die jedoch in der Regel durch weitere Untersuchungen bestätigt werden muss Der Augenarzt überprüft den Umfang der Augenbewegungen, die Sehschärfe, die Pupillenfunktion, die Gesichtsfeldausfälle und die Breite der Interpalpebralfissur. Die Messung des Exophthalmus-Grades erfolgt mit einem Instrument namens Exophthalmometer. Die meisten Quellen definieren Proptosis als Augapfelvorwölbung von mehr als 18 mm. Blepharoptose und Lagophthalmus (unvollständiger Verschluss der Augenlider) sind zusätzliche Anzeichen, die bei der Untersuchung berücksichtigt werden müssen.
Die Palpation der vorderen Augenhöhle ermöglicht die Beurteilung des Ausmaßes der Schwellung, Konsistenz und Massenmobilität.Ödeme können einen entzündlichen Prozess oder eine „neurale Invasion durch Neoplasie“ anzeigen. Bei Verdacht auf Krebs als Ursache der Proptosis kann eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden, um die Augenhöhle genauer zu untersuchen. Die Ergebnisse sollten auf weitere Laboruntersuchungen hinweisen. Bei Lymphomen können beispielsweise hämatologische Untersuchungen, Körperbildgebung und eine Knochenmarkbiopsie angezeigt sein. Bei Patienten mit orbitaler Cellulitis können Blutkulturen und Nasenproben sowie ein großes Blutbild erstellt werden. Mit Bluttests oder einem Schilddrüsenfunktionstest können Sie überprüfen, ob die Schilddrüse richtig funktioniert.
Behandlung
Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Sobald die Ätiologie von Exophthalmus oder Proptose festgestellt wurde, werden medizinische Therapien darauf ausgerichtet, das zugrunde liegende Problem umzukehren und okuläre Komplikationen zu minimieren. In der Zwischenzeit können künstliche Tränen verwendet werden, um die Symptome zu lindern und die freiliegende Hornhaut zu schützen. In schwereren Fällen kann eine Operation erforderlich sein. Die Patienten sollten regelmäßig überwacht werden, um den Grad des Exophthalmus und die aus dieser Augenerkrankung resultierenden Komplikationen zu beurteilen. Darüber hinaus sollten Hornhautschäden frühzeitig erkannt und behoben werden.