Frontotemporale Demenz

Allgemeinheit

Frontotemporale Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die durch den fortschreitenden Abbau von Neuronen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns entsteht.

Diese Hirnareale kontrollieren Sprache, Verhalten, einen Teil der Bewegungs- und Denkfähigkeiten, daher bringt ihre allmähliche Degeneration Veränderungen in diesen Bereichen mit sich. Typische Probleme sind: Schwierigkeiten beim Sprechen, plötzliche Persönlichkeitsveränderungen, Gleichgewichtsstörungen und Amnesie.
Trotz der Entdeckungen der letzten Jahrzehnte wirft der Mechanismus, der zum Abbau von Neuronen führt, noch immer einige Fragezeichen auf.
Die Diagnose einer frontotemporalen Demenz ist nicht einfach und erfordert mehrere Untersuchungen und Einstufungstests.
Leider gibt es, wie bei vielen anderen Formen der Demenz, noch immer kein Heilmittel, das die Krankheit heilt oder rückgängig macht.

Was ist frontotemporale Demenz?

Frontotemporale Demenz ist eine Form der Demenz, die als Folge einer Degeneration von Nervenzellen (oder Neuronen) im Frontal- und Temporallappen des Gehirns entsteht.

DEFINITION VON DEMENTIE

In der Medizin bezeichnet der Begriff Demenz eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die typisch für ältere Menschen (aber nicht ausschließlich für das Alter) ist und die eine fortschreitende und fast immer irreversible Verringerung der intellektuellen (oder kognitiven) Fähigkeiten eines Menschen beinhaltet.
Diese Reduzierung hat zahlreiche Folgen: Sie beeinträchtigt die Ausführung der einfachsten täglichen Aktivitäten, die zwischenmenschlichen Beziehungen (dh zwischen Menschen), die Denk- und Gedächtnisfähigkeit, die Verwendung einer klaren und angemessenen Sprache, das Gleichgewicht, die motorische Muskulatur , mit dem Verhalten, mit der Persönlichkeit und mit der Emotionalität.

EPIDEMIOLOGIE

Die frontotemporale Demenz ist nach der bekannten Alzheimer-Krankheit, der vaskulären Demenz und der Demenz mit Lewy-Körpern die vierthäufigste Demenzform.
Im Vergleich zu diesen eben erwähnten Krankheiten (die hauptsächlich ältere Menschen betreffen) treten sie eher bei jüngeren Personen auf, in der Regel im Alter zwischen 40 und 65 Jahren.
Es betrifft beide Geschlechter gleichermaßen.

Ursachen

Der genaue Mechanismus, der das Auftreten einer frontotemporalen Demenz auslöst, ist nur teilweise aufgeklärt.
Die neueste Forschung, basierend auf Analysen Obduktion der Patienten, ergab, dass:

• Die fortschreitende Verschlechterung der Neuronen des Frontal- und Schläfenlappens folgt der Bildung anormaler Proteinaggregate innerhalb derselben Zellen. Mit Proteinaggregaten meinen wir kleine Proteincluster.
• Unter den Proteinen, aus denen die Aggregate bestehen, ist Tau das repräsentativste und "berühmteste". Tau ist ein Protein aus Mikrotubuli, das sind kleine intrazelluläre Strukturen, die den Transport grundlegender Elemente innerhalb der Zelle regulieren.Wenn Tau Aggregate bildet, funktionieren die Mikrotubuli nicht mehr angemessen und die betroffene Zelle stirbt.
• Frontotemporale Demenz kann auch eine genetische Erkrankung sein, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben wird. Anfangs wurde nur aus der Beobachtung heraus vermutet, dass etwa ein Drittel der Patienten einen Vater oder eine Mutter mit der gleichen Pathologie hatten.
  Später wurde es auch durch die Identifizierung identischer genetischer Mutationen bei Mitgliedern derselben Familie, Trägern der frontotemporalen Demenz, nachgewiesen.
• Es gibt mindestens drei Gene, die bei Mutation für frontotemporale Demenz prädisponieren: MAPT, GRN und C9ORF72. MAPT befindet sich auf Chromosom 17 und ist an der Synthese des "üblichen" Tau-Proteins beteiligt; GRN und C9ORF72 befinden sich auf Chromosom 17 bzw. Chromosom 9 und kooperieren zusammen bei der Synthese und dem ordnungsgemäßen Funktionieren eines Proteins namens TDP-43.
• Mutationen in MAPT, GRN und C9ORF72 induzieren die Akkumulation der Proteine, mit denen sie assoziiert sind, innerhalb von Neuronen, also Tau und TDP-43.
• In all den Fällen, in denen keine Vertrautheit zu bestehen scheint, tritt das Auftreten von Proteinaggregaten aus noch unbekannten Gründen auf.

UNTERTYPEN DER FRONTEMPORALEN DEMENTIE

Auch dank der wissenschaftlichen Entdeckungen, über die in den vorherigen Punkten berichtet wurde, haben die Experten für neurodegenerative Erkrankungen 3 Subtypen der frontotemporalen Demenz identifiziert:

• Pick-Krankheit. Gekennzeichnet durch intrazelluläre Cluster von Tau-Protein ("Pick-Körper genannt"), scheint es nicht mit irgendeiner Art von erblicher genetischer Mutation verbunden zu sein.
  In den meisten Fällen tritt sie nach dem 50. Lebensjahr auf.
  Pick bezieht sich auf den Forscher, der es zuerst beschrieben hat, einen gewissen Arnold Pick.
• Frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus, verbunden mit Chromosom 17. Es handelt sich in der Tat um eine Erbkrankheit, die durch eine "Veränderung des MAPT-Gens und durch das Vorhandensein von Tau-Protein-Clustern gekennzeichnet ist.
• Primär progrediente Aphasie, mit typischem Beginn um das 40. Lebensjahr und mit langsamer und allmählicher symptomatischer Progression, nur in seltenen Fällen mit erblichen Mutationen der MAPT-, GRN- und C9ORF-Gene assoziiert.

Symptome und Komplikationen

Unter den verschiedenen Funktionen, die ausgeführt werden, steuern der Frontal- und Temporallappen des Gehirns auch das Verhalten, die Sprache, die Denkfähigkeiten, einen Teil der Körperbewegungen und einige Muskeln.
Daher führt die Verschlechterung ihrer Nervenzellen zu einer Reihe von Symptomen und Anzeichen, die sich hauptsächlich auf diese Bereiche beziehen.
Die frontotemporale Demenz hat einen progressiven Verlauf. Dies bedeutet, dass seine Auswirkungen im Laufe der Zeit (normalerweise über einige Jahre) immer schlimmer werden.

Hinweis: Bei einigen Patienten kann die Verschlechterung der Neuronen nur die Frontallappen oder nur die Temporallappen betreffen. Dies führt zu einem unvollständigen Symptombild, das vom betroffenen Hirnareal abhängt.

VERHALTENSPROBLEME

Verhaltensprobleme sind neben denen der Sprache die ersten Symptome, die bei Menschen mit frontotemporaler Demenz auftreten.
Sie können bestehen aus:

• Unangemessenes öffentliches Verhalten.
• Impulsivität.
• Abnahme oder Totalverlust der hemmenden Bremsen.
• Vernachlässigung der persönlichen Hygiene.
• Extreme Völlerei, plötzliche Änderung des Geschmacks und der Vorlieben beim Essen und unangemessenes Verhalten am Tisch (Mangel an guten Manieren usw.).
• Reizbarkeit und Aggression.
• Kälte, Gleichgültigkeit und Unfähigkeit, sich in andere einzufühlen.
• Egoistisches Verhalten.
• Nehmen indiskrete oder sehr unhöfliche Haltungen ein.
• Sich wiederholende oder obsessive Verhaltensweisen, wie sich ständig die Hände reiben oder den gleichen Weg wiederholt und mehrmals täglich gehen.
• Verlust der Begeisterung und Anzeichen von Lethargie.

Mit fortschreitender Erkrankung verschlimmern sich die genannten Störungen und der Patient neigt in der Regel dazu, sich vom sozialen Kontext zu isolieren und jegliche Beziehung zu anderen Menschen zu unterbrechen.

SPRACHPROBLEME

Sprachprobleme treten bei Menschen mit frontotemporaler Demenz sehr häufig auf. Sie bestehen in der Regel aus:

• Falsche Verwendung von Wörtern. Beispielsweise könnte ein Patient das Wort "Schaf" anstelle des Wortes "Hund" verwenden.
• Reduzierter Wortschatz und Schwierigkeiten beim Lesen eines Textes.
• Verwendung einer begrenzten Anzahl von Phrasen und Tendenz, diese häufig zu wiederholen.
• Es fällt ihm schwer, eine normale und vollständige Rede zu artikulieren.
• Neigung zur automatischen Wiederholung von Sätzen oder Wörtern, die von anderen gesprochen werden.
• Gespräche und Reden werden immer kürzer und inhaltsarmer.

Wenn sich die Krankheit verschlimmert, verlieren die Patienten nach und nach die Fähigkeit zu sprechen.
Tatsächlich werden sie im Endstadium der Krankheit normalerweise stumm.

Probleme mit Denkfähigkeiten

Wenn die frontotemporale Demenz die Denkfähigkeit beeinträchtigt, erleben Patienten:

• Leichte Ablenkung.
• Schlechte Planungs-, Urteils- und Organisationsfähigkeiten.
• Mangelnde Selbstversorgung. Ihnen muss Schritt für Schritt erklärt werden, was zu tun ist.
• Starrheit und Starrheit des Denkens.
• Unfähigkeit, abstrakte Konzepte zu abstrahieren und zu verstehen.
• Gedächtnisschwierigkeiten.

Zu beachten ist, dass Gedächtnisstörungen meist erst in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auftreten.

PHYSIKALISCHE UND BEWEGUNGSPROBLEME

Im Allgemeinen beeinträchtigt die frontotemporale Demenz, wenn sie ein sehr fortgeschrittenes Stadium erreicht hat, die Fähigkeit, einige Muskeln zu bewegen und zu kontrollieren.
Wenn man auf die Details der Symptome eingeht, können Patienten manifestieren:

• Steifigkeit ähnlich wie bei der Parkinson-Krankheit.
• Mangelnde Kontrolle der Blasen- (Harninkontinenz) und Darmmuskulatur (Stuhlinkontinenz).
• Progressive Schwäche in Verbindung mit Muskelschwund (d. h. Verringerung der Muskelmasse). In diesen Fällen soll der Betroffene an einer der sogenannten Motoneuron-Erkrankungen leiden.
• Schwierigkeiten bei der Kontrolle der Körperglieder, Verlust des Gleichgewichts und der Koordination, langsame Bewegungen und eingeschränkte Mobilität. Ärzte identifizieren diese Störungen mit dem Begriff kortikobasale Degeneration.
• Die typischen Anzeichen der sogenannten progressiven supranukleären Lähmung oder Störungen bei: Gleichgewicht, Augenbewegungen und Schlucken.

Zusammenfassung der Symptome und Anzeichen, die für die verschiedenen Subtypen der frontotemporalen Demenz typisch sind Untertyp

Charakteristische Symptome

Pick-Krankheit

Sprachprobleme, Konzentrationsschwierigkeiten, beeinträchtigte Denkfähigkeiten, plötzliche Persönlichkeitsveränderungen, abnormales Verhalten, Passivität und Taktlosigkeit.

Frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus, verbunden mit Chromosom 17

Steifigkeit (typisch für die Parkinson-Krankheit), Depression, Halluzinationen, obsessives Verhalten, mangelndes Urteilsvermögen, Probleme im Umgang mit anderen Menschen sowie Planungs- und Konzentrationsschwierigkeiten.

Primäre progressive Aphasie

Persönlichkeitsveränderungen, bizarre Verhaltensweisen, Amnesie, geringe Aufmerksamkeitsspanne, schwere Sprachprobleme und Schwierigkeiten beim Lesen eines Textes.

Diagnose

Vor allem im Frühstadium ist die frontotemporale Demenz etwas schwierig zu diagnostizieren, da ihre Manifestationen mit denen ähnlicher Krankheiten oder Zustände verwechselt werden können.
Im Allgemeinen umfasst der Diagnoseprozess die Durchführung verschiedener Bewertungen, darunter:

• Eine gründliche körperliche Untersuchung. Es besteht in der Analyse der Symptome und Anzeichen, die der Patient berichtet oder manifestiert.
• Eine neurologische Untersuchung. Es ist die Bewertung der Sehnenreflexe, des Verhaltens, der Motorik, der geistigen Fähigkeiten und des Gedächtnisses.
• Eine "Analyse aller Medikamente, die vom untersuchten Patienten eingenommen werden. Sie wird durchgeführt, weil bestimmte Medikamente ähnliche Nebenwirkungen wie durch frontotemporale Demenz verursachte Störungen hervorrufen.
• Bluttests. Sie werden durchgeführt, um auszuschließen, dass die Symptome auf Vitaminmangel (Vitamin B12) oder ähnliche Ursachen zurückzuführen sind.
• Bildgebende Untersuchungen, wie CT des Gehirns oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns.CT und MRT des Gehirns stellen das Aussehen und vor allem den Gesundheitszustand der verschiedenen Hirnareale dar. Bei der frontotemporalen Demenz zeigen Frontal- und Temporallappen deutliche Veränderungen.

GENETISCHE TESTS

Mitglieder von Familien mit frontotemporaler Demenz können sich einem speziellen Gentest unterziehen, der ihnen sagt, ob sie Mutationen in den Genen MAPT, GRN oder C9ORF72 tragen oder nicht.

Behandlung

Leider ist die frontotemporale Demenz eine Krankheit, die nicht geheilt werden kann.
Mit einigen geeigneten Behandlungen ist es jedoch möglich, das Fortschreiten zu verlangsamen und die Symptome zu lindern.

PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE

Die pharmakologische Auswahl ist sehr gering.
Die wenigen Medikamente, die manchmal verwendet werden, sind:

• Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI). Sie gehören zur Kategorie der Antidepressiva und werden gegen den Verlust von hemmenden Bremsen und zwanghaftes Verhalten verschrieben.
• Trazodon. Es ist ein Antidepressivum, das in einigen Fällen Verhaltensstörungen lindern kann.
• Haloperidol. Unter den wichtigsten Antipsychotika wird es selten und nur bei schwerwiegenden Verhaltensauffälligkeiten verschrieben, da es zu schweren Nebenwirkungen führen kann.

BEHANDLUNGEN FÜR DEMENT-PATIENTEN

Jeder Demenzpatient – ​​also auch der Mensch mit frontotemporaler Demenz – wird dieser Reihe von symptomatischen Behandlungen (dh zur Linderung der Symptome) unterzogen:

• Beschäftigungstherapie. Sie hat vor allem zwei Ziele: den Patienten möglichst unabhängig von anderen zu machen und ihn wieder in einen sozialen Kontext einzufügen.
• Sprachtherapie. Es zielt darauf ab, die gesprochene Sprache zumindest teilweise wiederherzustellen und Kommunikationsprobleme zu verbessern.
• Physiotherapie. Es zielt darauf ab, motorische und Gleichgewichtsprobleme zu verbessern.
• Kognitive Stimulation. Es besteht darin, die Patienten dazu zu bringen, Übungen durchzuführen, die darauf abzielen, das Gedächtnis, die Sprache und die sogenannte Fähigkeit zu verbessern Probleme lösen.
• Verhaltenstherapie. Es zielt darauf ab, die durch die Krankheit induzierten problematischen Verhaltensweisen (extreme Völlerei, Impulsivität usw.) zu verbessern.

Prognose

Seit dem Auftreten der ersten Symptome beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung eines Patienten mit frontotemporaler Demenz 8 Jahre.