Ichthyosis vulgaris

Was ist die Ichthyosis vulgaris?

Die Ichthyosis vulgaris stellt die leichteste Form der erblichen Genodermatosen dar. Die Ichthyosis vulgaris ist neben der lamellaren Ichthyose, der X-chromosomalen Ichthyose und der epidermolytischen Hyperkeratose die häufigste Form dieser speziellen Gruppe von Hauterkrankungen.

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Ähnlich wie bei den anderen Formen ist die Ichthyosis vulgaris durch das Vorhandensein trockener Haut und die Bildung von Schuppen gekennzeichnet, die der Haut ein ähnliches Aussehen wie Fischhaut verleihen (daher der Begriff "Ichthyose").

Vorfall

Ichthyosis vulgaris hat einen ziemlich hohen Inzidenzindex, der je nach ethnischer Gruppe in einem Fall alle 250-1.000 Individuen geschätzt wird.
Diese Form der Ichthyose betrifft wahllos Männer und Frauen aller ethnischen Gruppen mit einer autosomal-dominanten Vererbung.

Ursachen

Die „Ichthyosis vulgaris könnte durch eine“ Veränderung auf der Ebene eines Gens verursacht werden (die Mutation wird also von einem der Trägereltern auf das Kind übertragen), oder die Krankheit könnte die Folge einer „induzierten und spontanen Veränderung der betroffene Person. "letzter Fall, bedeutet, dass die an Ichthyosis vulgaris erkrankte Person den ersten Fall in der Familie darstellt und die Pathologie nicht von den Eltern übertragen wurde.
Die Forschung hat noch nicht "den molekularen Mechanismus identifiziert, der der Ichthyosis vulgaris zugrunde liegt, aber es wird angenommen, dass eine "Veränderung von Filaggrin der plausibelste Auslöser ist. Filaggrin ist ein Protein, das die tiefe Schicht der Epidermis bildet", das unerbittlich im Schutz der Haut vor äußeren Umwelteinflüssen und nützlich, um die Hydratation der Haut unter Kontrolle zu halten; daraus folgt, dass der Filaggrin-Defekt Veränderungen in der Hydratation der Haut mit sich bringt, folglich Ichthyose.
Im Detail ist es das FLG-Gen (das tatsächlich für Filaggrin kodiert), das verändert und von den Eltern auf die Kinder übertragen wird. Das Gen kann eine oder mehrere Mutationen aufweisen, die zu einer "unvermeidlich veränderten Bildung der Epidermisschicht. Genauer gesagt zu einer" Veränderung des Zusammenhalts der Keratinozyten führen, was zur Bildung von Schuppen führt.
Der Schweregrad der Ichthyosis vulgaris hängt in der Regel von der Anzahl und Art der genetischen Mutationen ab.

Symptome

Ichthyosis vulgaris tritt im Allgemeinen nicht bei der Geburt auf: Es ist eine subtile Krankheit, die einige Jahre braucht, um sich zu entwickeln und Symptome zu zeigen.
Tatsächlich kann die Ichthyosis vulgaris zwar kurz nach der Geburt auftreten, wird aber meistens einfach mit "trockener Haut" verwechselt und es wird daher nicht für notwendig erachtet, eingehendere Untersuchungen durchzuführen oder fortzufahren mit besonderen Behandlungen. .
In der Regel wird bei einer diffusen kutanen Xerose um das erste Lebensjahr herum ein deutlicheres Symptombild diagnostiziert: Die Haut hat kleine weißliche Schuppen (verursacht durch den veränderten Zusammenhalt der Keratinozyten), insbesondere an den Beinen und Armen.
Bei den meisten Menschen mit Ichthyosis vulgaris sind Gesicht, Handflächen, Fußsohlen, Knie, Achselhöhlen und die „Leiste („Faltenbereiche“) nicht betroffen. Dies liegt daran, dass diese Bereiche in der Regel „feuchter“ sind als die andere Bereiche des Körpers, die hingegen betroffen sind.
Es gibt jedoch Fälle von Menschen, die an Ichthyosis vulgaris leiden, bei denen Stirn, Wangen und Handflächen eine von der normalen Konsistenz abweichende Konsistenz annehmen und eine abnormale Verdickung aufweisen.
Juckreiz ist eine Erkrankung, die häufig bei Menschen mit Ichthyosis vulgaris auftritt, die hauptsächlich durch Trockenheit der Haut, durch das Vorhandensein von Mikrorissen und Rauhigkeit der Haut verursacht wird.Es ist klar, dass, da Ichthyosis vulgaris eine epidermale Manifestation ist, die Organe Innenräume sind unversehrt.
Im Winter und in ariden Klimagebieten verschlimmern sich diese Symptome tendenziell leicht: Im Sommer verzeichnen die meisten an Ichthyosis vulgaris Erkrankten eine deutliche Besserung der Krankheit, deren Manifestationen fast unmerklich reduziert sind. Tatsächlich kann sich die Ichthyose im Erwachsenenalter in Gegenwart eines heiß-feuchten Klimas zurückbilden und im Alter wieder auftreten.

Assoziierte Pathologien

Ichthyosis vulgaris ist häufig mit Atopie (Tendenz zur manifesten Allergie nach Einnahme oder Kontakt mit Allergenen) und manchmal mit follikulärer Keratose verbunden.
Unter den damit verbundenen Pathologien wird auch Ekzem (insbesondere der Hände) erwähnt, das bei der Hälfte der betroffenen Personen vorkommt.
Darüber hinaus sind Personen mit Ichthyosis vulgaris besonders anfällig für die Entwicklung von Pathologien wie Asthma und allergischer Rhinitis.

Pflege

Auch bei dieser Form der Ichthyose wurde - aufgrund der genetischen Ursachen - noch kein Heilmittel entwickelt, das die Erkrankung endgültig heilen kann.
Es gibt jedoch Behandlungen (in der Regel topisch), die die durch Ichthyosis vulgaris verursachten Beschwerden lindern können.
Nach ärztlicher Beratung wäre es gut, erweichende und keratolytische Substanzen direkt auf die Haut aufzutragen (die die Abschuppung und damit die Zellerneuerung fördern):
Salicylsäure, Harnstoff, Glykolsäure, Ammoniumlactat, Retinsäure stellen die am häufigsten für keratolytische Zwecke verwendeten Substanzen dar. Diese Wirkstoffe und die sie enthaltenden Präparate dürfen jedoch nur auf Anweisung des Hautarztes und nur unter seiner strengen Kontrolle angewendet werden , erfordert die Anwendung von Retinoiden besondere Aufmerksamkeit, da sie verschiedene, zum Teil sogar schwerwiegende Nebenwirkungen haben können.
Vaseline, Propylenglykol, Lanolin hingegen stellen die in topischen Präparaten am häufigsten verwendeten Weichmachersubstanzen dar.
Die Verwendung von Produkten, die die oben genannten Inhaltsstoffe enthalten, muss häufig und konstant sein; wäre dies nicht der Fall, wäre die Wirkung der Behandlung praktisch vergeblich.
In Anbetracht der Tatsache, dass viele Formulierungen gegen Ichthyosis vulgaris durch Salicylsäure und Derivate gekennzeichnet sind, wird ihre Anwendung bei Kindern nicht empfohlen, um Manifestationen von Salicilismus zu vermeiden, einer Erkrankung, die Schwindel, Übelkeit und Erbrechen verursacht.
Systemische Retinoide, eine Schocktherapie, die bereits bei der Harlekin-Ichthyose analysiert wurde, sind auch bei den akutesten und schwersten Formen der Ichthyosis vulgaris nützlich; das Problem der oralen Retinoide besteht darin, dass sie viele Nebenwirkungen mit sich bringen (trockener Mund, trockene Schleimhäute , Xerophthalmie und Veränderungen des Cholesterinspiegels). und Triglyceride), manchmal schwerwiegender als die Manifestationen, die von der Ichthyosis vulgaris selbst herrühren.

Zusammenfassung

Um die Konzepte zu fixieren ...

Erkrankung Ichthyosis vulgaris, sehr häufige hereditäre Genodermatose, aber die am wenigsten schwere unter den verschiedenen Formen der Ichthyose. Vorfall 1: 250-1.000 Probanden. Es betrifft Männer und Frauen aller Ethnien gleichermaßen. Abzug Veränderung von Filaggrin, einem Protein der tiefen Schicht der Epidermis, das die Feuchtigkeit der Haut aufrechterhält. Klinische Manifestationen Die Krankheit tritt nicht bei der Geburt auf: Manifestationen treten im ersten Lebensjahr mit diffuser kutaner Xerose auf. Juckreiz ist fast immer vorhanden. Betroffene Bereiche Ichthyosis vulgaris betrifft die verschiedenen Körperbereiche, insbesondere Rumpf und Gliedmaßen, die Faltenbereiche sind nicht betroffen, Stirn, Handflächen und Fußsohlen zeigen weniger Manifestationen als andere Körperteile. Verwandte Pathologien Atopie, follikuläre Keratose, Ekzeme, Asthma, allergische Rhinitis. Heilmittel Es gibt keine wirksamen Behandlungen, sondern nur Mittel, die die Beschwerden lindern: Produkte mit keratolytischen Substanzen (Salicylsäure, Harnstoff, Glykolsäure, Ammoniumlactat, Retinsäure) und Weichmachern (Petroleum Jelly, Propylenglykol, Lanolin) Eventuelle Gabe von Retinoiden nebenbei systemisch für die schwersten Formen der Ichthyosis vulgaris.