Definition von kutanem Lymphom
Das kutane Lymphom ist eine der seltenen Krebsarten des Lymphgewebes und tritt mit einer abnormalen Entwicklung von T-Zellen (einer Art von weißen Blutkörperchen) in der Haut auf.
Kutanes Lymphom wird als monoklonale Proliferation von Lymphzellen, die in der Haut auftritt: wenn die Haut den Ort des Auftretens darstellt (primäres kutanes Lymphom) bedeutet nicht, dass sich der Tumor nicht in andere Gewebe ausbreiten kann, im Gegenteil, in den meisten Fällen entwickelt sich das kutane Lymphom in anderen Bereichen und verursacht erhebliche Schäden. Ist die Haut nur sekundär von der Neubildung betroffen, spricht man von der Krankheit sekundäres kutanes Lymphom.
Kutane Lymphome treten hauptsächlich im Alter auf, insbesondere bei Männern (schätzungsweise sind 3 Frauen auf 9 Männer betroffen).
Einstufung
Unter den verschiedenen primitiven Formen des kutanen Lymphoms sind das Sèzary-Syndrom und die Mycosis fungoides (der ein Artikel gewidmet sein wird) zu nennen, die sich wesentlich durch das klinische Profil unterscheiden. Dennoch gibt es andere Formen des kutanen Lymphoms, die sich in Ätiologie, Klinik, Symptomatik und Malignitätsgrad unterscheiden. Tatsächlich stellt das kutane Lymphom aus klinischer, ätiopathologischer und evolutionärer Sicht eine heterogene Erkrankung dar; Darüber hinaus reagieren Patienten mit kutanem Lymphom unterschiedlich und subjektiv auf therapeutische Behandlungen.
Kutane Lymphome können nach den prognostischen Implikationen und den beteiligten Zellen klassifiziert werden:
Beteiligung von T-Zellen
- Sezary-Syndrom (schwere Prognose)
- peripheres T-Zell-Lymphom (schwere Prognose)
- Mycosis fungoides (gute Prognose): die häufigste Form, die bei der Hälfte der Patienten mit kutanem Lymphom auftritt
- kutanes T-Zell-Lymphom (gute Prognose)
- Pannikulitis-ähnliches subkutanes T-Zell-Lymphom (variables Ergebnis)
- pleomorphes T-Zell-Lymphom (variables Ergebnis)
- kutane T / NK-Zell-Lymphome (variables Ergebnis)
Beteiligung von B-Lymphozyten
- kutane Beinlymphome, die großzellige B-Lymphozyten betreffen (variables Ergebnis)
- kutane und marginale follikuläre Lymphome (gute Prognose)
- blastische NK-Lymphome (schwere Prognose)
Die obige Klassifikation der kutanen Lymphome ist nur ein Modell; Tatsächlich wurden viele Kataloge der verschiedenen Formen des kutanen Lymphoms erstellt, gerade weil die Krankheit in ihren Unterkategorien (aus klinischer, pathologischer, ätiologischer und phänotypischer Sicht) offensichtliche Differenzierungen aufweist.
Symptome
Die meisten kutanen Lymphome, die die B-Zellen, es hat einen recht homogenen klinischen Verlauf: chronischer Verlauf, gute Prognose, positives Ansprechen auf Therapien (Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie), niedrige Sterblichkeitsrate. Zum Zeitpunkt der Diagnose stellt das Lymphom in der Regel keine extrakutanen Läsionen dar und es kommt zu einer Expression der B-Lymphozyten-Antigene durch die Tumorzellen sowie einer monoklonalen Restriktion von Immunglobulinen (Plasma und oberflächlich). betreffen hauptsächlich Hals, Kopf, Rumpf.
Auch wenn die Lymphome die T-Zellen, die Haut ist sicherlich das bevorzugte Ziel; die Krankheit kann langsam oder schnell fortschreiten und sich auf verschiedene Hautbereiche ausbreiten. Im zweiten Fall haben die meisten Therapien eine schlechte Prognose.
Primäre Typ-B-Lymphome haben normalerweise rote Knötchen und Papeln, die mit Geschwüren verbunden sind.
Im Allgemeinen weisen die meisten kutanen Lymphome Schuppung und erythematöse Plaques, noduläre Läsionen und Ulzerationen auf.
Ursachen
Das ätiopathologische Bild von kutanen Lymphomen ist ungewiss, aber es gibt einige Hypothesen, nach denen Onkogene, virale Infektionserreger, Zytokine, aus der Umwelt stammende Antigene, die mit Arbeitstätigkeiten verbunden sind, die Faktoren darstellen, die möglicherweise an der Entstehung von kutanen Lymphomen beteiligt sind .
Dort Theorie der viralen Infektionserreger verdient weitere Untersuchungen: das Genom von HTLV-1-Viren (humanes T-Lymphozyten-Virus, englisches Akronym für Human T-lymphotropes Virus) und EBV-Virus (Epstein-Barr-Virus, bereits im Artikel "Burkitt-Lymphom" analysiert) als verantwortlich für das Neoplasma ) scheint sich mit dem Lymphozyten-Genom zu vermischen. Diese Theorie wurde von vielen Forschern in Betracht gezogen, aber andere Autoren bestreiten sie und halten die Hypothese für plausibler, dass die Produktion von Zytokinen und Interleukinen in der Haut verschiedene Formen der abnormalen Proliferation von T-Lymphozyten begünstigen könnte.
Hinsichtlich der möglichen Korrelation mit Onkogenen, mit Umweltallergenen und mit der Arbeitstätigkeit (zB Exposition gegenüber Industrieabfällen, Kohlenwasserstoffen, Aromastoffen etc.) gibt es noch keine Hinweise darauf, dass diese Faktoren einen direkten Einfluss auf die Entstehung von kutanen Lymphomen haben.
Therapien
Die Therapien sind wirksam und führen zu positiven Ergebnissen bei der Mehrheit der Patienten, die von primären Hautformen betroffen sind, unabhängig davon, ob sie T-Lymphozyten oder Typ B betreffen. Chemotherapie-Behandlungen zur Auflösung von Lymphomen mit einem hohen Grad an Malignität sehen leider keine großen Wahrscheinlichkeiten vor des auflösenden Ergebnisses.
Zusätzlich zur Chemotherapie können sich Patienten mit kutanem Lymphom einer Strahlentherapie, einer PUVA-Therapie und einer extrakorporalen Photophorese unterziehen; bei dieser letzten therapie, die das autoimmunsystem moduliert, werden lymphozyten entfernt, die nach einer bestrahlung mit photoaktiven substanzen wieder in den körper eingebracht werden.Extrakorporale photophorese scheint die prognostik einiger kutaner lymphome zu verbessern.
Hautlymphome im Allgemeinen werden noch untersucht: Die Forscher haben sich zum Ziel gesetzt, die komplizierten molekularen Mechanismen, die sie verursachen, zu interpretieren, um neue Therapiewege und innovative Behandlungen zu eröffnen, um alle Arten von kutanen Lymphomen vollständig auszurotten.
Zusammenfassung
Um die Konzepte zu fixieren ...
Kutanes Lymphom: eine seltene Neubildung des lymphatischen Gewebes, bei der es zu einer abnormalen Proliferation von T-Lymphozyten in der Haut kommt.
Einstufung
Primäres kutanes Lymphom
Sekundäres kutanes Lymphom
Hautlymphom, das T-Zellen betrifft (z. B. Sezary-Syndrom und Mycosis fungoides)
Kutanes Lymphom, das B-Lymphozyten betrifft
Prognose
Sie variiert je nach Art des Lymphoms: gut, schwer, variabel/unvorhersehbar
Klinischer Verlauf kutaner Lymphome (B-Lymphozyten)
Homogener klinischer Verlauf: chronischer Verlauf, gute Prognose, positives Ansprechen auf Therapien (Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie), niedrige Sterblichkeitsrate
Klinischer Verlauf kutaner Lymphome T-Lymphozyten)
Es wirkt sich auf die Haut aus. Chronischer langsamer (gute Prognose) oder schneller (wenig Hoffnung auf Überleben) Verlauf
Allgemeine Symptome
Desquamative und erythematöse Plaques, knotige Läsionen und Ulzerationen.
Ursachen
Hypothese prädisponierender Faktoren: Onkogene, virale Infektionserreger (EBV-Virus und HTLV-1-Virus), Zytokine, aus der Umwelt stammende Antigene, Arbeitsaktivitäten des Subjekts.
Mögliche Therapien zur Bekämpfung von kutanen Lymphomen
Chemotherapie, Strahlentherapie, PUVA-Therapie und extrakorporale Photophorese.
