Definition von Sklerodermie
Sklerodermie ist eine chronische Krankheit, die in den 1930er Jahren entdeckt wurde und immer noch Verwirrung und Zweifel aufkommen lässt.
Sklerodermie wird auch genannt progressive systemische Sklerose; Sein Name leitet sich aus dem Altgriechischen ab, dessen wörtliche Übersetzung „harte Haut“ ist: Tatsächlich betrifft diese Pathologie die Haut und verursacht eine Verhärtung und Verdickung der Haut. Die am stärksten von Sklerodermie betroffenen Bereiche sind die Arme, Beine und die Haut um den Mund; es kann sich jedoch auch auf Kapillaren, Arteriolen und innere Organe (Herz, Nieren, Darm und Lunge) erstrecken. Im letzteren Fall kann die Krankheit sehr schwerwiegende Folgen haben, bis hin zum Tod des Patienten.
Weitere Informationen: Sklerodermie-Symptome
In Italien sind etwa 70.000 Menschen von Sklerodermie betroffen, davon 90 % Frauen: Sie tritt im Allgemeinen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf, die schwerste Form tritt jedoch zwischen 20 und 25 Jahren auf.
Ursachen
Es erscheint seltsam, dass Sklerodermie so viele Menschen betrifft und gleichzeitig die auslösenden Ursachen noch nicht gefunden wurden: Die moderne Forschung ist jedoch zu dem Ergebnis gekommen, dass die genetische Veranlagung jedes einzelnen Individuums, verbunden mit seiner Erbgut, zwei grundlegende Faktoren für die Manifestation der Pathologie darstellen. Hervorzuheben ist, dass die systemische Sklerose nicht als Erbkrankheit gilt: Tatsächlich haben Betroffene keine Familienmitglieder, die an dieser Erkrankung leiden, obwohl es wahrscheinlich ist, dass ein oder mehrere Verwandte andere Autoimmunerkrankungen aufweisen.
Lange Zeit galt sie als Infektionskrankheit: Nach derzeitiger Forschung gilt es als „unwahrscheinlich“, dass eine „Infektion eine solche Pathologie auslösen könnte , das in Zellen eindringt, die sich auf parasitische Weise reproduzieren und manchmal zum Tod führen) könnten mit der Entstehung der Sklerodermie in Verbindung gebracht werden, da sie vermutlich für die Aktivierung der Immunantwort gegen Organe oder Gewebe des Individuums verantwortlich ist.
Es wurde festgestellt, dass einige synthetische Substanzen wie Vinylchlorid, aromatische Kohlenwasserstoffe und Epoxidharze eine Fibrose ähnlich der einer Person mit Sklerodermie verursachen können.
Einstufung
Sklerodermie wird in zwei verschiedene Typen eingeteilt; für jede von ihnen gibt es Unterkategorien, die auf der Grundlage der Manifestationen unterschieden werden.
- Systemische Sklerodermie - oder systemische Sklerose - die sein kann: begrenzt, diffus, überlappend oder CREST. Sie ist „begrenzt“, wenn die Verdickung und Verhärtung der Haut an den Extremitäten erfolgt; „weit verbreitet“ ist sie, wenn sie die Extremitäten, das Gesicht, den Rumpf und die inneren Organe betrifft. Eine Sklerodämie ist eine "Überlappung" für den Fall, dass die Erkrankungen auch unterschiedlich und typisch für die Pathologien des Bindegewebes sind. Mit "CREST" meinen wir eine Sklerodermie-Pathologie, die durch Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Erkrankungen der Speiseröhre, Sklerodaktylie und Teleangiektasien gekennzeichnet ist.
Da es sich um eine systemische Erkrankung handelt, sind auch andere Organe und Systeme betroffen: Herz-, Atmungs-, Bewegungs-, Harn- und Magen-Darm-System.
- Lokalisierte Sklerodermie vom linearen Typ (manifestiert durch lineare Narben im Gesicht, Armen oder Beinen) oder Morphea (gekennzeichnet durch eine Art dicker und harter Hautplatten).
Allgemeinheit
Zu den Zellen, die an der Pathogenese der Sklerodermie beteiligt sind, gehören Fibroblasten, Endothelzellen von Gefäßen und kleinen Arterien sowie Abwehrzellen (T-Lymphozyten und B-Lymphozyten) Kollagenfasern sind hyperaktiv: Sie produzieren eine enorme Menge Kollagen, wodurch Cluster gebildet werden; folglich wird die Haut dicker. Die Hautanhangsgebilde verschwinden ebenso wie der Hydrolipidfilm.
Bei der Sklerodermie kommt es zu Veränderungen in den Gefäßen der Mikrozirkulation mit sklerotischen Manifestationen an Herz, Lunge, Darm und Haut. Eine übermäßige Menge an Antikörpern wird produziert.
Mögliche Behandlungen
Weitere Informationen: Medikamente zur Behandlung von Sklerodermie
Es ist nicht richtig, von einer "Heilung" für Sklerodermie zu sprechen: Es sollte vielmehr der Begriff "Behandlung" verwendet werden, die das Problem nicht vollständig löst, aber die dem Patienten zugefügten Schäden lindern und in gewisser Weise seine Gesundheit verbessern kann Lebensbedingungen.
Unter den Medikamenten sind solche zu bevorzugen, die die Fibrose von Gewebe, Haut oder inneren Organen verzögern können: zum Beispiel Interferon Gamma, Penicillin-Isomer D, Kinase-Hemmer Imatinib. Auch Calcitriol, ein Derivat von Vitamin D, könnte Beschwerden lindern.
In letzter Zeit wurden auch Thalidomid und einige Prostaglandin-Agonisten in Betracht gezogen.
Einige Verbände auf dem nationalen Territorium (AILS, die italienische Vereinigung zur Bekämpfung der Sklerodermie, und GILS, die italienische Gruppe zur Bekämpfung der Sklerodermie) fördern das Sammeln von Spenden und stärken die wissenschaftliche Forschung, um so schnell wie möglich eine Lösung für das Sklerodermieproblem zu finden.
