Akrozyanose

Was ist Akrozyanose?

Akrozyanose ist eine Mikrozirkulationsstörung, die durch eine anhaltende bläuliche Verfärbung der Extremitäten des Körpers gekennzeichnet ist.

Sie wird durch einen Spasmus der kleinen Gefäße des Kapillarkreislaufs als Reaktion auf Kälte verursacht und ist nicht mit einer arteriellen Verschlusskrankheit verbunden (die ischämische Phase fehlt).

Die Akrozyanose tritt symmetrisch auf, insbesondere in den Händen, Füßen und distalen Teilen des Gesichts. Oft sind die Extremitäten des Körpers kalt, schwitzen stark und können anschwellen. Im Gegensatz zum Raynaud-Phänomen Akrozyanose ist nicht leicht reversibel, Schmerzen fehlen, es gibt keine trophischen Veränderungen oder Ulzerationen und der periphere arterielle Puls ist normal.

Pathophysiologie

Die Störung beruht auf einer Verengung der kleinen Hautgefäße. Die daraus resultierende lokale Verlangsamung der Blutzirkulation und die daraus resultierende Sauerstoffsättigung im Blut äußern sich klinisch in einer peripheren Zyanose (bläulich-violette Färbung der Extremitäten).

Ursachen

Die genaue Ätiologie der Akrozyanose ist unbekannt. Manchmal wurde der Zustand als Nebenwirkung von Medikamenten und anderen Substanzen berichtet. Einige epidemiologische Daten legen nahe, dass kaltes Wetter, berufliche Exposition und ein niedriger Body-Mass-Index (BMI) Risikofaktoren darstellen.Akrozyanose ist bei jungen Frauen (unter 30 Jahren) weit verbreitet und heilt oft nach der Menopause vollständig ab. Es wird daher angenommen, dass Vasospasmus mit neurohormonellen Anomalien verbunden ist.

Primäre Akrozyanose

Essentielle (oder primäre) Akrozyanose ist eine gutartige Erkrankung, die manchmal mit einer neurohormonellen Störung einhergeht. Im Allgemeinen bildet sie sich spontan zurück und erfordert keine spezifische Behandlung. Andererseits kann eine medizinische Notfallbehandlung erforderlich sein, wenn die Extremitäten exponiert sind über einen längeren Zeitraum extremer Kälte ausgesetzt, unterscheidet sich jedoch von der Akrozyanose von Erfrierungen: Letztere ist oft mit Schmerzen verbunden (der Reflexweg der thermischen Nozizeptoren warnt vor Gefahr).
Eine Reihe anderer Erkrankungen, die Hände, Füße und Teile des Gesichts betreffen, mit entsprechenden Veränderungen der Hautfarbe, müssen von der Akrozyanose unterschieden werden:

• Raynaud-Phänomen: reversible Episoden von Hautbleichheit der Finger oder Zehen aufgrund der Verengung kleiner Gefäße, die Kälte oder starkem emotionalem Stress ausgesetzt sind;
• Frostbeulen (Erythema pernio): Hautreizung, verursacht durch längere Exposition gegenüber intensiver und feuchter Kälte;
• Akrorigose: Gefühl von dauerhafter und symmetrischer Kälte in den Extremitäten, verbunden mit Hautblässe;
• Erythromelalgie: Vasodilatation durch die Erhöhung der Hauttemperatur, die bei lokaler Hitze, deutlicher Rötung und sehr starken Schmerzen auftritt.

In einigen Fällen kann die Diagnose schwierig sein, insbesondere wenn diese Syndrome gleichzeitig bestehen.

Sekundäre Akrozyanose

Akrozyanose kann auch mit einem ernsteren Gesundheitsproblem verbunden sein, das im Rahmen der weiteren diagnostischen Arbeit gesucht werden sollte.Ursachen sind: Bindegewebserkrankung, neurologische Störungen, Vaskulitis, zentrale Zyanose-verursachende Probleme, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS). ), Kryoglobulinämie , Infektionen, Toxizität und Neoplasmen. In diesen Fällen werden die beobachteten Hautveränderungen als „sekundäre Akrozyanose“ bezeichnet der Grunderkrankung kann die Symptome einer sekundären Akrozyanose reduzieren.

Anzeichen und Symptome

Akrozyanose ist eine Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch anhaltende, symmetrische, gleichmäßige und schmerzlose periphere Zyanose. Die Extremitäten sind oft kalt und die Haut kann ödematös sein. Hände und Füße haben eine palmar-plantare Hyperhidrose.

Im Gegensatz zum eng verwandten Raynaud-Phänomen ist die Zyanose daher persistent. Außerdem fehlen meist trophische Hautveränderungen, lokalisierte Schmerzen oder Ulzerationen.

Diagnose

Akrozyanose wird anhand der Anamnese und der körperlichen Untersuchung diagnostiziert.

Die Pulsoximetrie zeigt eine normale Sauerstoffsättigung. Kapillaroskopie und andere Labormethoden können nützlich sein, jedoch nur in Zweifelsfällen, um die klinische Diagnose zu vervollständigen, insbesondere wenn Begleiterkrankungen vermutet werden. Bei der Akrozyanose ist der periphere arterielle Puls in Bezug auf Rhythmus und Qualität normal: Dies ermöglicht den Ausschluss einer Verschlusskrankheit der peripheren Arterien.

Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für Akrozyanose und der pharmakologische Ansatz ist normalerweise nutzlos. Unter den therapeutischen Optionen werden einige α-adrenerge Medikamente und Kalziumkanalblocker genannt. In extremen Fällen wird (selten) ein chirurgischer Eingriff namens Sympathektomie empfohlen. Der Kälteschutz ist der effektivste Weg, um den Ausbruch der Erkrankung zu vermeiden.

Abgesehen von Hautverfärbungen gibt es keine weiteren Symptome und keinen Funktionsverlust, so dass Patienten mit Akrozyanose ein normales Leben führen können.