Vorzeitige Pubertät
"Vorzeitige Pubertätsentwicklung" ist definiert als das schnelle vorzeitige Wachstum eines Subjekts in Bezug auf die betreffende Bevölkerung; die pubertäre Entwicklung des Individuums kommt jedoch plötzlich zum Stillstand, was im Erwachsenenalter schwerwiegende anatomische, strukturelle und statische Folgen hat.
Übergangsphase
Es wäre sinnlos, die verfrühte Pubertät zu beschreiben, ohne zuerst den Begriff der Pubertät: es ist eine sehr heikle Periode des Wandels, die den Übergang von der "Kindheit" zur" Adoleszenz ausdrückt, den Moment, in dem die zukünftige Frau und der zukünftige Mann aus sexueller Sicht reifen und die Fähigkeit zur Fortpflanzung erwerben.
Der Anstieg der Produktion von hypothalamischem GnRH kennzeichnet den Beginn der Pubertät: FSH (follikelstimulierendes Hormon) und LH (luteinisierendes Hormon) sind die von der Hypophyse produzierten Gonadotropine, die bei großer Sekretion einen signifikanten Anstieg der Gonadensteroidspiegel begünstigen [trakt aus der Klinischen Andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Der Erwerb der Fortpflanzungsfähigkeit, das Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale und die radikalen psychologischen Veränderungen des Subjekts stellen die erste Stufe dar, die als Folge der Stärkung der Synthese der Gonadenhormone und der Stimulation der gonadotropen Zellen zur vollständigen sexuellen Reifung führt .
Es ist klar, dass bei einer Pubertätsentwicklung vor dem physiologischen Alter (8-10 Jahre) im Organismus die Wachstumsmechanismen vorzeitig beschleunigt werden, was beim betroffenen Subjekt erhebliche körperliche und psychische Umwälzungen verursacht.
Männer und Frauen
Die Pubertätsentwicklung weist leichte Unterschiede zwischen Männern und Frauen auf: Genauer gesagt entspricht die Obergrenze der frühen Pubertätsentwicklung dem Alter von 8 Jahren für die Frau und 9 Jahren für den Mann, ein Alter, das je nach Bevölkerung variiert Genetische Faktoren.
Auch die Ursachen, die eine frühe Pubertätsentwicklung begünstigen, sind variabel: Wenn bei der Frau das Problem kaum mit genauen Ursachen zusammenhängt (wir sprechen von Herkunft idiopathisch), ist die frühe Pubertätsentwicklung bei den meisten betroffenen Männern mit Erkrankungen dieser Art verbunden organisch (im Vergleich zur Referenzpopulation).
Grundsätzlich besteht die frühe Pubertätsentwicklung beim Weibchen im „Wachstum der Brust und in der Vorwegnahme der ersten Menstruation (Menarche), während sie beim Männchen einer bemerkenswerten Entwicklung des Hodenvolumens entspricht; in beiden Fällen ist das Endergebnis ein Staturdefizit im Erwachsenenalter, das das Ergebnis des durch Sexualhormone (insbesondere durch Östrogene) induzierten vorzeitigen Verschweißens der Wachstumsfugen zum Ausdruck bringt.
Periphere und zentrale vorzeitige Pubertät
Zum "periphere frühpubertäre Entwicklung"s" bezeichnet einen Zustand, der durch die Einnahme von Sexualhormonen oder durch Erkrankungen der Nebenniere oder des Eierstocks verursacht wird, unabhängig von der Gonadotropinproduktion: auch die periphere frühe Pubertätsentwicklung wird definiert pseudofrühreife Pubertät, ein Zustand, bei dem sekundäre Geschlechtsmerkmale von Tumoren begünstigt werden absondern.
Wenn es frühe pubertäre Entwicklung es definiert sich selbst"von zentraler Herkunft", erfolgt die Aktivierung der" Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse vorzeitig, obwohl der Regulationsmechanismus fast identisch mit dem der physiologischen Pubertät ist: es handelt sich um eine vorzeitige Pubertät wahr, Dadurch wird die vorzeitige Aktivierung von hypothalamischem GnRH begünstigt und es kommt zu einer erhöhten Produktion von LH und FSH (frühreife Pubertät, die kommt darauf an aus Gonadotropinen). Die zentrale vorzeitige Pubertät ist durch die vorzeitige Entwicklung von Scham- und Brusthaaren gekennzeichnet, die ein schnelles Wachstum fördert und gleichzeitig die Knochenreifung beschleunigt.
Zentrale vorzeitige Pubertät
In der zentralen frühen Pubertätsentwicklung werden zwei Typen unterschieden:
- Echte idiopathische vorzeitige Pubertät: Wie bereits erwähnt, liegt die idiopathische Form bei 75% der Mädchen mit dieser Störung vor. Die idiopathische Form manifestiert sich mit einer deutlichen weiblichen Prävalenz (Inzidenzindex: 1 Männchen auf 10 Weibchen, die von vorzeitiger Pubertät "betroffen" sind); wahrscheinlich liegt dies daran, dass die weibliche Empfindlichkeit gegenüber GnRH deutlich geringer ist als die des Mannes, also die idiopathische vorzeitige Pubertät bei Mädchen wird durch eine niedrigere Dosis von Gonadotropinen begünstigt.Bei der idiopathischen vorzeitigen Pubertät kann eine noch so detaillierte ätiologische Untersuchung keine laufende organische Pathologie identifizieren, die Frühreife der Entwicklung scheint in diesen Fällen durch eine Modulation der Gebärmutter begünstigt zu sein neuronale Reifung zu GnRH (hypothalamisches Hamartom).
- Echte vorzeitige Pubertät induziert durch bekannte Läsionen / Traumata: Eine frühe pubertäre Entwicklung des zentralen Typs kann auch durch bekannte neurale Traumata induziert werden, einschließlich Hypothalamustumoren (Gliom, Ependymom), Optikusgliom, Kleinhirntumoren, Tumoren der Epiphyse ( Germinom, Meningeom, Pinealom), Kopftrauma, entzündliche Prozesse (Abszesse, Granulome) und Fehlbildungen (Williams-Beuren-Syndrom, tuberöse Sklerose).
Diagnose
Die frühen Anzeichen der Entwicklung der Eierstöcke bei der Frau können durch Ultraschall des Beckens von absoluter diagnostischer Bedeutung nachgewiesen werden, darüber hinaus auch die Magnetresonanz, die Satteluntersuchung (radiologische Untersuchung der Entwicklung des Schädels) und die Röntgenaufnahme (die die Knochenreifung) stellen mögliche diagnostische Untersuchungen dar.
Männer und Frauen, die eine frühe Pubertätsentwicklung registrieren, können sich speziellen Tests unterziehen, um die Menge der von der Hypophyse produzierten Gonadotropine zu bestimmen: Der LHRH-Test (Akronym für LH-Releasing-Hormon) schätzt die Gonadotropin-Reserve der Hypophyse LHRH Synthetik, um die Veränderungen der Hormonspiegel LH und FSH nach einigen Zeitintervallen zu beurteilen.
Sowohl bei der idiopathischen vorzeitigen Pubertätsentwicklung als auch bei der durch ZNS-Läsionen verursachten vorzeitigen Pubertät wurden hohe Testosteronwerte bei Männern und Östradiol bei Frauen berechnet.
Therapien und Lösungen
Therapien, die auf die Behandlung der frühen Pubertätsentwicklung abzielen, müssen auf Heilung ausgerichtet sein die Ursache die das Problem verursacht hat, falls dies erkannt wird. Es ist klar, dass Chemotherapie, Strahlentherapie oder chirurgische Exzision die am besten geeignete Therapie sind, wenn die vorzeitige Pubertät durch einen Tumor verursacht wird.
Der Zweck der Behandlung ist neben der Beseitigung des Tumors (sofern vorhanden) die Verhinderung der weiteren (möglichen) Entwicklung vorzeitig aufgetretener sekundärer Geschlechtsmerkmale.Wir haben gesehen, dass eine fast unvermeidliche Folge der vorzeitigen Pubertät die endgültige niedrige Körpergröße des Subjekts im Erwachsenenalter darstellt; Therapien müssen dabei auch darauf abzielen, die Prozesse des beschleunigten Knochenwachstums zu verlangsamen.
Wird der auslösende Faktor nicht identifiziert, verwendet die bei der idiopathischen Pubertätsfrühreife allgemein angewandte Therapie ein synthetisches Peptid, das sogenannte LHRH, das sich nur durch eine Aminosäure vom natürlichen analogen Peptid unterscheidet. Synthetisches LHRH scheint in der Lage zu sein, eine übermäßige und vorzeitige Produktion von Gonadotropinen zu hemmen.
In der Vergangenheit wurden Patienten mit früher Pubertätsentwicklung mit Gestagenen behandelt, aber die Wirkungen waren nicht zufriedenstellend, insbesondere was die verpassten (und erhofften) Ergebnisse zur Erwachsenengröße betrifft; bei vorzeitiger Pseudopubertät werden noch Testolacton und Ketoconazol verwendet.
Derzeit besteht die Therapie für junge Patienten mit vorzeitiger Pubertätsentwicklung in der Verwendung von GnRH-analogen Substanzen.
Zusammenfassung
Definition
Vorzeitige Pubertätsentwicklung: schnelles vorzeitiges Wachstum einer Person im Vergleich zur untersuchten Population
Pubertät früh: sekundäre Geschlechtsmerkmale treten vor dem 8. Lebensjahr auf
Pubertät erwartet: sekundäre sexuelle Charaktere erscheinen zwischen 8 und 10 Jahren
Pubertät
Eine sehr heikle Zeit des Wandels, die den Übergang zwischen Kindheit und Jugend ausdrückt, in dem die sexuelle Reifung und die Fähigkeit zur Fortpflanzung erworben werden.
- Häufigkeit: Die Pubertät wird vor dem 8. Lebensjahr erwartet
- Vorherrschende kausale Faktoren: idiopathischer Ursprung der Störung
- Merkmale: Brustvergrößerung und Vorwegnahme der ersten Menstruation (Menarche)
- Inzidenz: vorzeitige Pubertät wird vor dem Alter von 9-10 Jahren erwartet
- Vorherrschende kausale Faktoren: organische Erkrankungen
- Merkmale: bemerkenswerte Entwicklung des Hodenvolumens
Folgen im Erwachsenenalter
Defizit im Zusammenhang mit der Statur
Einstufung
- Periphere vorzeitige Pubertätsentwicklung: vorzeitige Pseudopubertät
- Zentrale frühreife Pubertätsentwicklung: echte frühreife Pubertät
- Die frühe idiopathische zentrale Pubertät scheint durch das hypothalamische Hamartom begünstigt zu werden; 75 % der Mädchen mit frühpubertärer Entwicklung sind davon betroffen
- Die induzierte frühe zentrale Pubertät könnte durch Hypothalamustumoren, Optikusgliome, Tumoren der Epiphyse, Kopftrauma, Entzündungen oder Fehlbildungen begünstigt werden
Diagnose
Beckenultraschall, MRT, Satteluntersuchung, Röntgen, LHRH-Test, Testosteron- und Östradiol-Beurteilung
Therapien
- Krebsinduzierte frühe Pubertätsentwicklung: Chemotherapie, Strahlentherapie oder chirurgische Exzision (um Tumore zu heilen)
- Idiopathische vorzeitige Pubertät: Verwendung der synthetischen Aminosäure LHRH, Testolacton und Ketoconazol.
