Definition und Ursachen
Die sklerosierende Cholangitis ist eine entzündliche Erkrankung der Leber, die ihr ursächliches Element in der Entzündung der Gallenwege erkennt.Der Entzündungsprozess, der die Gallenwege auf verschiedenen Ebenen beeinflussen kann, führt zu vernarbenden Prozessen der intra- und/oder extrahepatischen Gänge, in dem die von der Leber produzierte Galle fließt.
Infolgedessen bilden sich Verengungen (Stenosen) und Verwachsungen, die einen normalen Gallenabfluss in den Darm verhindern (von den intrahepatischen Kanälen zum Ductus hepaticus communis und von dort zur Gallenblase und zum Ductus zysticus, dann zum Zwölffingerdarm). unaufhaltsam - führt typischerweise über einen Zeitraum von 10-15 Jahren zu einem Verschluss der Gallengänge mit der Entwicklung von Leberzirrhose und portaler Hypertonie.
Darüber hinaus haben Menschen mit sklerosierender Cholangitis ein erhöhtes Risiko, ein Cholangiokarzinom, einen bösartigen Tumor der Gallenwege, zu entwickeln.
Abbildung: Vergleich von gesunden (links) und entzündeten (rechts) großen Gallengängen.
Beachten Sie die Verengung der Gallengänge, die durch den entzündlichen Prozess verursacht wird, der die sklerosierende Cholangitis charakterisiert. Von der Website: epainassist.com
Die sklerosierende Cholangitis wird unterteilt in:
- Primäre oder primär sklerosierende Cholangitis: Wenn es nicht möglich ist, eine für die biliäre Fibrose verantwortliche Krankheit zu identifizieren → die Schädigung wird oft als immunvermittelt angesehen, wie durch die häufige Assoziation von primär sklerosierender Cholangitis und Erkrankungen autoimmuner Ätiologie, z. Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, chronische Autoimmunpankreatitis, Sarkoidose. Andere pathogenetische Theorien, die heute weniger anerkannt sind, schreiben bakteriellen Toxinen und den Infektionserregern selbst eine Rolle zu. Die primär sklerosierende Cholangitis ist bei Männern etwa doppelt so häufig wie bei Frauen und bei Kindern selten, sie tritt elektiv in der dritten bis sechsten Lebensdekade auf.
- sekundär sklerosierende Cholangitis: wenn sie auf eine klinisch identifizierbare Grunderkrankung folgt → Hauptursachen der sekundär sklerosierenden Cholangitis sind das Vorhandensein von Steinen in den Gallengängen, rezidivierende Pankreatitis, Operationen am Gallengang, AIDS oder „Injektion von Chemotherapeutika durch die Leberarterie ."
Symptome
Weitere Informationen: Sklerosierende Cholangitis-Symptome
Einige Patienten können viele Jahre lang asymptomatisch sein, und in diesen Fällen kann eine kontinuierliche Überwachung erforderlich sein.Das Krankheitsbild der sklerosierenden Cholangitis ist äußerst variabel, aber im Allgemeinen fortschreitend und kompliziert - in den meisten Fällen - von der Entwicklung hin zu einem Bild einer Leberzirrhose mit schwerer Leberfunktionsstörung.
Gelbsucht, Juckreiz, Gewichtsverlust, Schwäche, Appetitlosigkeit und Leberempfindlichkeit (Schmerzen im rechten Hypochondrium) sind die klassischen Symptome des Beginns, die im Laufe der Zeit kompliziert werden können und sich zu den typischen entwickeln können, die für portale Hypertonie und Leberversagen typisch sind: Ödeme, Aszites, Ösophagusvarizen, Hämorrhoiden, Splenomegalie.
Diagnose und Behandlung
Bei klinischem Verdacht wird die sklerosierende Cholangitis durch eine als perendoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikographie (ERCP) bezeichnete Untersuchung diagnostiziert, bei der ein Kontrastmittel direkt in den Gallengang injiziert wird, um dessen Struktur durch Röntgenbilder besser untersuchen zu können mit einer Kamera und einer Lichtquelle ausgestatteter Schlauch durch den Mund bis zum Zwölffingerdarm, insbesondere bis zur Papille Vater (wo die Gallenwege und der Pankreastrakt in den Darm münden) geführt und durch diese Schließmuskelstruktur injiziert wird . das Kontrastmittel, das notwendig ist, um die Struktur der Gallenwege durch Röntgenbilder zu untersuchen.Für die Überwachung von Patienten mit bereits diagnostizierter sklerosierender Cholangitis kann die Magnetresonanz-Cholangio-Pankreatographie (MRCP) verwendet werden, die Bilder des Gallenbaums anfertigt durch Ausnutzung der hohen Intensität des Gallensignals (das weiß erscheint) ), verglichen mit den umgebenden Geweben, die ein schlechtes Signal erzeugen (also dunkel erscheinen). CT-Scan kann auch eine ergänzende Rolle zur Cholangiographie spielen.
Da der fibrotische Prozess der Gallengänge nicht reversibel ist, basiert die medikamentöse Therapie auf der Kontrolle der damit verbundenen Symptome. Juckreiz kann zum Beispiel durch die Verwendung von Antihistaminika kontrolliert und durch die Verwendung von Gallensäure-Sequestrierungsharzen verhindert werden.
- Kortikosteroide, Aziatoprin, Penicillamin und Methotrexat haben zu unterschiedlichen Ergebnissen geführt und werden mit wichtigen toxischen Wirkungen in Verbindung gebracht.Ursodesoxycholsäure (Ursodiol) kann Juckreiz reduzieren und biochemische Parameter verbessern, aber es wurde nicht gezeigt, dass es die Geschichte der natürlichen Krankheit verändert.
Die Aufnahme der Nahrung mit fettlöslichen Vitaminen (Vitamine A, D, E und K) in Tabletten verhindert spezifische Mangelerscheinungen, die aus der verminderten Aufnahme derselben aufgrund der fehlenden emulgierenden Aktivität der Galle resultieren. Antibiotika können eingenommen werden, um Episoden einer bakteriellen Cholangitis (Infektion der Gallenblase) zu verhindern, die bei Menschen mit sklerosierender Cholangitis sehr häufig auftritt.
Die Lebertransplantation stellt nach wie vor das einzige definitive Heilmittel zur Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis dar und ist den schwersten Fällen vorbehalten, die durch Leberversagen kompliziert werden. Minimal-invasive laparoskopische und endoskopische Operationen (operative ERCP) können dennoch hilfreich sein: Der Arzt kann Stents entsprechend einer Gallengangsobstruktion positionieren, die Wände dilatieren oder entfernen und dann die restlichen Enden des Gallengangs verschweißen.
