SICHELZELLENANäMIE - MEDIKAMENTE ZUR BEHANDLUNG VON SICHELZELLENANäMIE - MEDIKAMENTE

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Medikamente zur Behandlung der Sichelzellenanämie

Definition

Die Sichelzellenanämie ist eine erbliche Form der Blutarmut, bei der die Zahl der im Blut zirkulierenden Erythrozyten so gering ist, dass kein ausreichender Sauerstofftransport durch den Körper gewährleistet ist. Aufgrund der besonderen Bauform des roten Blutes wird sie „Sichelzellen“ genannt Zellen : Diese Zellen sind nicht rund, bikonkav und elastisch, sondern nehmen eine Sichelform an, neigen zur Aggregation und sind zerbrechlich und eckig.

Ursachen

Die Ursache für die Sichelzellenanämie liegt in einer genetischen Mutation des für die Hämoglobinproduktion verantwortlichen Gens, ist also weder mit Nahrungsmittelmangel (z. B. Eisenmangelanämie) noch mit Infektionen (z von "H. Pilory). Die Sichelzellenanämie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung.

Symptome

Schmerzen, Kopfschmerzen sowie Atem- und Sehstörungen sind die Symptome, die die Sichelzellenanämie charakterisieren; genauer gesagt werden die Schmerzen oft im Rücken, im Bauch, in der Brust und in den Knochen wahrgenommen und können von unterschiedlicher Art sein und einige Minuten oder Stunden andauern oder Tage Atembeschwerden treten häufig bei sportlichen Aktivitäten auf, können aber auch in Ruhe auftreten Die Sichelzellenanämie erhöht das Infektionsrisiko.

Die Informationen zu Sichelzellenanämie - Medikamente zur Behandlung von Sichelzellenanämie stellen keinen Ersatz für die direkte Beziehung zwischen einem Arzt und einem Patienten dar. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und / oder Facharzt, bevor Sie Sichelzellenanämie - Medikamente zur Behandlung von Sichelzellenanämie einnehmen Zellanämie.

Medikamente

Leider gibt es keine medikamentöse Heilung, die eine vollständige Genesung von der Sichelzellenanämie gewährleisten kann; einige Medikamente können jedoch Schmerzen lindern und mit der Krankheit verbundene Komplikationen verhindern.
Die Knochenmarktransplantation hingegen ist die einzige therapeutische Option, die die Sichelzellenanämie endgültig auflöst, auch wenn dieses medizinische Verfahren äußerst kompliziert ist und ernsthafte Risiken bis hin zum Tod birgt. Hervorzuheben ist jedoch, dass es sehr schwierig ist, einen kompatiblen Spender zu finden.
Bluttransfusionen und Sauerstoffsupplementierung sind zusätzliche therapeutische Verfahren, die nützlich sind, um die schmerzhaften Symptome zu lindern, die mit der Sichelzellenanämie einhergehen.

Im Folgenden sind die bei der Therapie der Sichelzellenanämie am häufigsten verwendeten Medikamentenklassen und einige Beispiele pharmakologischer Spezialitäten aufgeführt; es liegt am Arzt, den für den Patienten am besten geeigneten Wirkstoff und die am besten geeignete Dosierung basierend auf der Schwere der Erkrankung auszuwählen , der Gesundheitszustand des Patienten und seine Reaktion auf die Behandlung:

Antibiotika: Wir haben gesehen, dass die Sichelzellenanämie das Risiko erhöht, an Infektionen zu erkranken, daher können betroffene Patienten vorbeugend mit Antibiotika behandelt werden.

Penicillin G oder Benzylpenicillin (zB Benzyl B, Benzyl P): können Babys bereits zwei Monate nach der Geburt verabreicht werden; Die Verabreichung dieses Antibiotikums wird immer bis zu 5 Jahren empfohlen, um Lungenentzündungen und anderen gefährlicheren Infektionen, insbesondere bei Kindern, vorzubeugen. Die Dosierung muss immer vom Arzt festgelegt werden; Indikativ ist die empfohlene Dosis zur Vorbeugung von Streptokokken-Infektionen, 1-5 Millionen Einheiten intravenös (Aufladedosis), auch mehrmals am Tag, einzunehmen.

Schmerzmittel (NSAIDs und Kortikosteroide): Da der Schmerz bei allen Patienten mit Sichelzellenanämie nahezu konstant ist, ist die Gabe von Schmerzmitteln (die nicht zur Bekämpfung der auslösenden Ursache beitragen) ein sehr wichtiges Hilfsmittel zur Linderung der Symptome.

Impfung: Da Anämie Infektionen begünstigt, insbesondere bei betroffenen Kindern, wird eine Impfung empfohlen. Fragen Sie Ihren Arzt.

Harnstoffderivate (Hydroxyharnstoff): Das Medikament wird im Allgemeinen im Bereich der Onkologie verwendet; Einige Sichelzellpatienten werden jedoch mit diesem Wirkstoff behandelt, da er sowohl die mit der Krankheit verbundenen Schmerzen lindert als auch den Bedarf an Bluttransfusionen verringert. Das Medikament wirkt, indem es die Produktion von fetalem Hämoglobin (einer Hämoglobinart bei Neugeborenen, die die Entwicklung von Sichelzellen verhindern kann) stimuliert.

Hydroxyharnstoff (z. B. Onco-Karbid): Die Dosierung dieses Medikaments bei Sichelzellenanämie beträgt einmal täglich 15 mg / kg. Es ist möglich, die Dosis alle 3 Monate um 5 mg / kg / Tag bis zu einem Maximum zu erhöhen 35 mg / kg / Tag Hydroxyurea kann nur bei schwerer Sichelzellenanämie und akuten schmerzhaften Krisen verwendet werden; nicht über längere Zeit anwenden, da es Leukämie oder andere Krebsarten zu begünstigen scheint.

Bronchodilatatoren: Die Sichelzellenanämie geht oft mit mehr oder weniger starken Atembeschwerden (zB Asthma) einher, die mit Bronchodilatatoren bekämpft werden können.

Ipratropiumbromid (z. B. Atem, Breva): Das Medikament ist in Formulierungen erhältlich, die nur aus dem Wirkstoff bestehen, oder in Verbindung mit Beta2-Agonisten. Wiederholen Sie mit Aerosol 2 Inhalationen (36 mcg) 4 Mal pro Tag (überschreiten Sie nicht 12 Inhalationen pro Tag). Alternativ können Sie 3-4 mal täglich eine 500-mg-Einzeldosis-Durchstechflasche (zerstäubte Lösung) einnehmen. Das Medikament ist indiziert zur Behandlung von Asthma und schweren Atembeschwerden, die durch Sichelzellenanämie ausgelöst werden.
Isoetarin: Isoetarin gehört zur Klasse der Bronchodilatatoren und sorgt für eine entspannende Wirkung auf die glatte Bronchialmuskulatur.
Theophyllin (z. B. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): Theophyllin ist ein Xanthin-Medikament, das in der Therapie eingesetzt wird, um den bronchokonstriktorischen Reiz auch bei Sichelzellenanämie zu reduzieren. Das Medikament wird in einer Ladedosis von 5 mg / kg eingenommen. Fragen Sie Ihren Arzt.

Integration von Folsäure, Vitamin E und Zink: Bei Sichelzellenanämie scheint die Gabe von Vitamin B9 und Zink besonders geeignet:

Folsäure (z. B. Folina, Fertifol, Folidex): erhältlich sowohl als Weichkapseln mit 5 mg Wirkstoff (einzunehmen 1-3 mal täglich) als auch als Injektionslösung mit 15 mg Folsäure (einmal eingenommen pro Tag, intramuskulär). Vitamin B9 kann Veränderungen und Schäden an Blutgefäßen vorbeugen, was im Rahmen einer Sichelzellenanämie möglich ist.
Vitamin E (zB Sursum, Ephynal, Rigentex): Vitamin E, Antioxidans par excellence, reduziert den oxidativen Stress in den roten Blutkörperchen bei Patienten mit Sichelzellenanämie und Thalassämie. Generell wird empfohlen, eine Dosis des Wirkstoffs einzunehmen auf 200 Einheiten (10 ml), oral (orale flüssige Formulierung), einmal täglich.
Zink (zB Zincometil, Ektogan, ZMA): Nehmen Sie indikativ dreimal täglich 50 mg Wirkstoff ein. Die Supplementierung von Zink ermöglicht es, die Häufigkeit schmerzhafter Krisen im Zusammenhang mit der Sichelzellenanämie zu verringern.

Pharmakologische Erwartungen und Hoffnungen für die Zukunft: Derzeit ist die Sichelzellenanämie nicht heilbar, aber Forscher sind zuversichtlich und neue Behandlungen werden getestet:

Stickstoffmonoxid-Ergänzungen: Durch die Verringerung der Viskosität der roten Blutkörperchen und die Erweiterung der Blutgefäße könnte Stickstoffmonoxid die Aggregation von Sichelzellen verhindern
Gentherapie: Das Einbringen eines gesunden Gens in das Knochenmark (das für die Produktion des fetalen Hämoglobins verantwortlich ist) könnte den physiologischen Hämoglobinspiegel wieder ins Gleichgewicht bringen.
Deaktivierung des defekten Gens: Da die "Sichelzellanämie durch eine" Veränderung eines Gens verursacht wird, könnte die Deaktivierung desselben eine Lösungsstrategie sein.
Innovative Medikamente zur Behandlung von Sichelzellenanämie, die darauf abzielen, die Synthese von fötalem Hämoglobin zu erhöhen, das nützlich ist, um die Bildung von Sichelzellen zu verhindern.