Syringomyelie

Allgemeinheit

Syringomyelie ist eine neurologische Erkrankung, die durch die Bildung von flüssigkeitsgefüllten Zysten im Rückenmark gekennzeichnet ist.

Abbildung: Syringomyelie.

Von der Website: mdguidelines.com

Auf lange Sicht führt das Vorhandensein dieser Zysten, die als Spritzen bezeichnet werden, zu einer Schädigung des Rückenmarks; verschiedene Beschwerden treten auf, wie Schmerzen in mehreren Körperteilen, Steifheit und Schwächegefühl, Muskelschwund, Reflexverlust, Krämpfe in den Beinen usw.
Syringomyelie kann verschiedene Ursachen haben; In den meisten Fällen ist es mit einer Fehlbildung des Kleinhirns verbunden, die als Chiari-Fehlbildung bekannt ist.
Für eine korrekte Diagnose benötigen Sie: eine gründliche körperliche Untersuchung des Patienten, eine Analyse seiner Krankengeschichte und einige bildgebende Verfahren.
Die einzige Möglichkeit, die Spritzen zu leeren und die Symptome (zumindest teilweise) zu beheben, ist eine Operation.

Was ist Syringomyelie?

Syringomyelie ist eine seltene pathologische Erkrankung, bei der sich eine oder mehrere flüssigkeitsgefüllte Zysten im Spinalkanal bilden.
Wenn sich Zysten (auch Spritzen oder Fisteln genannt) ausdehnen, können sie das Rückenmark stark schädigen und die Übertragung von Nervensignalen beeinträchtigen.

WAS SIND ZYSTEN UND WAS ENTHALTEN SIE?

Spritzen sind Kanäle oder Hohlräume (auf Griechisch "syrinx"bedeutet" Leitung"), die Liquor (oder Liquor) enthält.

Abbildung: die drei Hirnhäute, die das zentrale Nervensystem umgeben.

Die Hirnhäute sind Schutzmembranen: Die äußerlichste ist die Dura mater; die zentrale ist die arachnoidea und die innerste schließlich die pia mater.

Der Subarachnoidalraum zwischen Arachnoidea und Pia mater enthält die Liquor cerebrospinalis.

Liquor ist eine farblose Flüssigkeit, die das Zentralnervensystem (oder ZNS) umgibt, es vor jedem Trauma schützt, es mit Nahrung versorgt und seinen Innendruck (Intrakranialdruck) reguliert.
Die Cephalorachidianflüssigkeit wird in den Hirnventrikeln, genau auf Höhe der Plexus chorioideus, produziert und fließt von dort in den Subarachnoidalraum, also den Bereich zwischen Menynx pia mater und Arachnoidalmenynx.

EPIDEMIOLOGIE

Laut einigen statistischen Studien hätte Syringomyelie eine Prävalenz von etwa 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Normalerweise treten seine charakteristischen Symptome zwischen dem 25. und 40. Lebensjahr auf und seine Entwicklung verläuft im Allgemeinen langsam.
Viele Patienten mit Syringomyelie haben auch eine "strukturelle Veränderung des Kleinhirns, bekannt als Chiari-Malformation (oder Arnold-Chiari- oder Arnold-Chiari-Syndrom).

Ursachen

Syringomyelie kann eine angeborene Erkrankung sein, die von Geburt an vorhanden ist oder erworben wird, dh im Laufe des Lebens nach einem bestimmten Ereignis oder in Verbindung mit einem bestimmten Krankheitszustand entstanden ist.

ANgeborene SYRINGOMYELIE

Angeborene Formen der Syringomyelie sind auf das Arnold-Chiari-Syndrom zurückzuführen.
Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Kleinhirnfehlbildung (d. h. des Kleinhirns), die durch eine Abwärtsverschiebung des basalen Anteils des Kleinhirns genau in Richtung des Foramen magnum und des Spinalkanals gekennzeichnet ist.

Mit anderen Worten, es ist eine "Kleinhirnhernie, bei der ein Teil des Kleinhirns aus dem Foramen magnum herausragt und in den Kanal eindringt, der das Rückenmark enthält.

ERWORBENE SYRINGOMYELIE

Die Hauptursachen, die zum Auftreten einer erworbenen Syringomyelie führen können, sind:

• Trauma des Rückenmarks. Unter den verschiedenen Traumata, die zu einer Syringomyelie führen können, gibt es eine Fraktur der Wirbel.
• Eine Meningitis. Meningitis sind Entzündungen der das Zentralnervensystem umgebenden Membranen (Achtung: das ZNS besteht aus Gehirn und Rückenmark). Ausgangspunkt einer Meningitis kann eine „virale oder bakterielle Infektion“ sein.
  Die Arachnoiditis, also eine Entzündung der Arachnoidea, ist die Form der Meningitis, die am häufigsten zu einer Syringomyelie führen kann.
• Ein Tumor im Rückenmark.Experten zufolge würde das Vorhandensein einer Tumormasse im Spinalkanal die normale Zirkulation des Liquor verhindern, was zu einer lokalisierten Entnahme und dann zu einer Spritze führen würde.
• Steifes Wirbelsäulensyndrom. Es ist eine besondere neurologische Erkrankung, die durch Adhäsionen zwischen dem Rückenmark und der Wirbelsäule gekennzeichnet ist; Verwachsungen, die das normale Fließen der Medulla verhindern.
  Die typischen Symptome und Anzeichen des Stiff-Spine-Syndroms sind: Beinschmerzen, Rückenschmerzen, Skoliose, Harninkontinenz oder -verhaltung, Muskelschwäche und Taubheitsgefühl etc.
• Eine "Blutung im Inneren" des Rückenmarks (oder Hämatomyelie). Hämatomyelie kann spontan oder traumatisch sein und betrifft in der Regel die arteriellen Gefäße der grauen Substanz.Die Traumata, die zu einer Hämatomyelie führen können, sind in der Regel Schläge auf die Wirbel.

Die Leser werden daran erinnert, dass einige Formen der Syringomyelie ohne eindeutige Ursache oder entzifferbaren Grund auftreten. In diesen Situationen spricht man von einer idiopathisch erworbenen Syringomyelie.

AUSGESETZTE PUNKTE

Ärzte und Forscher versuchen immer noch, einige Fragen im Zusammenhang mit der Bildung von Spritzen und deren Schädigung des Rückenmarks zu lösen.
Einigen Theorien zufolge stammen die Spritzen anscheinend von einer "Störung des Liquorflusses im Subarachnoidalraum aus und die Schädigung des Rückenmarks ist das Ergebnis des Drucks, den die Zysten auf das Rückenmark selbst ausüben.

Symptome und Komplikationen

Weitere Informationen: Syringomyelie-Symptome

Die klassischen Anzeichen und Symptome einer Syringomyelie sind:

• Muskelschwäche und Atrophie
• Verlust der Reflexe
• Verlust der Schmerzempfindlichkeit und der Umgebungstemperatur (Achtung: die Haut kann also keine starke Hitze oder klirrende Kälte spüren)
• Steifheit in Rücken, Schultern, Armen und Beinen
• Schmerzen im Nacken, Armen, Händen und Rücken
• Darm- und Blasenprobleme. Der Patient verliert die Kontrolle über den Anal- und Blasenschließmuskel.
• Extreme Muskelschwäche und Beinkrämpfe
• Schmerzen und Taubheitsgefühl im Gesicht

Diese Symptome, die zu Beginn im Allgemeinen nicht sehr ausgeprägt sind, sind die Folge der Schädigung des Rückenmarks durch die Spritzen.

ANgeborene SYRINGOMYELIE

Obwohl von Geburt an vorhanden, neigen angeborene Spritzen dazu, die ersten Symptome im Erwachsenenalter zu verursachen. Der Grund dafür liegt darin, dass die Zysten lange brauchen, um das Rückenmark erheblich zu schädigen.
Patienten mit angeborener Syringomyelie können neben der Chiari-Malformation auch an Hydrozephalus und Arachnoiditis leiden.

Was ist Hydrozephalus?
Der Begriff Hydrozephalus weist auf eine schwere Erkrankung hin, die auf eine abnormale Zunahme der im Subarachnoidalraum und in den Hirnventrikeln enthaltenen Zerebrospinalflüssigkeit zurückzuführen ist.
Dieser überproportionale Anstieg des Liquor tritt auf, wenn der Hirndruck zuvor angestiegen ist (intrakranielle Hypertonie). Die Ursache eines Hydrozephalus können sein: ein Hirntumor, eine Hirnblutung, Meningitis, Enzephalitis, ZNS-Fehlbildungen usw.
Die wichtigsten Anzeichen eines Hydrozephalus sind: erhöhter Kopfumfang, Nackenschmerzen, Epilepsie und Krämpfe.

ERWORBENE SYRINGOMYELIE

Vom Ereignis, das die Spritzenbildung auslöst, bis zum Auftreten der ersten Symptome können Monate oder Jahre vergehen, daher schreitet die Schädigung des Rückenmarks ähnlich wie bei der angeborenen Syringomyelie sehr langsam voran.
Wenn ein Trauma (posttraumatische Syringomyelie) der "Ursprung c" ist, treten die Krankheitszeichen typischerweise nur auf einer Körperseite auf.

WANN ZUM ARZT GESUCHEN?

Bei Vorliegen eines oder mehrerer der oben genannten Symptome ist es ratsam, sofort Ihren Arzt zu kontaktieren, um einen eingehenden Besuch zu vereinbaren, um die Ursachen der Störungen zu ermitteln.
Eine fachkundige Beurteilung ist entscheidend, da Syringomyelie in der Regel das Ergebnis anderer Vorerkrankungen ist (die eine entsprechende Behandlung erfordern).
Diejenigen, die Opfer eines schweren Rückentraumas wurden, haben möglicherweise zunächst keine Beschwerden im Zusammenhang mit Syringomyelie. Diese kann sich jedoch nach einer gewissen Zeit noch entwickeln und auch nach einigen Monaten oder Jahren symptomatisch werden. Wenn verdächtige Symptome auftreten, ist es daher ratsam, Ihren Arzt zu kontaktieren und das erlittene traumatische Ereignis zu melden.

KOMPLIKATIONEN

Syringomyelie ist eine potenziell degenerative Erkrankung, da sich die Spritzen weiten, das Rückenmark zunehmend schädigen und die Nervenfunktionen des Patienten noch stärker verändern können.
Einige klassische Ausdrücke dieser Komplikationen sind:

• Skoliose. Es handelt sich um eine „abnormale Krümmung der Wirbelsäule.
• Weit verbreiteter chronischer Schmerz. Je stärker das Rückenmark geschädigt ist, desto intensiver und anhaltender wird das Schmerzempfinden in Nacken, Armen, Händen und Rücken.
• Schwere motorische Schwierigkeiten. Wenn sich die Atrophie und Muskelschwäche verschlimmern, kann der Betroffene auch ernsthafte Probleme beim Gehen haben.

Diagnose

Um eine Syringomyelie zu diagnostizieren, ist der erste Schritt eine körperliche Untersuchung und eine Analyse der Anamnese.
Daher werden nach Durchführung dieser beiden Vorkontrollen bildgebende Diagnostikverfahren wie Kernspinresonanz (NMR), CT-Scan von grundlegender Bedeutung; bei einigen Patienten ist auch eine Lumbalpunktion erforderlich.

OBJEKTIVE PRÜFUNG

Bei der körperlichen Untersuchung beurteilt der Arzt die symptomatische Situation und bittet den Patienten, die empfundenen Beschwerden detailliert zu schildern.

UNTERSUCHUNG DER KLINISCHEN GESCHICHTE

Wenn ein Arzt die Krankengeschichte eines Patienten analysiert, sucht er nach möglichen Auslösern und möglichen prädisponierenden Situationen für die Krankheit. Sie werden zum Beispiel untersucht:

• Pathologien, die der Patient in der Vergangenheit erlitten hat
• Die zum Zeitpunkt der Untersuchung vorhandenen Pathologien
• Wiederkehrende Pathologien innerhalb der Familie, zu der der Patient gehört (ein Familienmitglied mit ähnlichen Störungen usw.)
• Situationen, in denen der Patient an einem Rückenmarkstrauma litt.

Abbildung: Syringomyelie auf Kernspinresonanz. Die Spritze ist rot eingekreist.

nukleare magnetische Resonanz (NMR)

Es gibt zwei verschiedene Arten von Kernspinresonanz (NMR):

• Klassische Magnetresonanz. Durch die Erzeugung von Magnetfeldern liefert die MRT ein „detailliertes Bild des Rückenmarks, ohne den Patienten schädlicher ionisierender Strahlung auszusetzen.
• Kontrast MRT. Das verwendete Instrument ist das gleiche, das für die klassische MRT verwendet wird. Der einzige Unterschied besteht darin, dass dem Patienten eine Kontrastflüssigkeit injiziert wird, die verwendet wird, um das Vorhandensein von Rückenmarkstumoren oder ähnlichen Anomalien zu erkennen.
  Die Kontrastflüssigkeit stellt die einzige Kontraindikation der Untersuchung dar: Tatsächlich könnte diese toxisch wirken oder eine Allergie auslösen.

CT (COMPUTERISIERTE AXIALTOMOGRAPHIE)

Die Computer-Axial-Tomographie (CT) liefert klare Bilder der inneren Organe, einschließlich des Rückenmarks. Während seiner Ausführung wird das Subjekt einer minimalen Menge schädlicher ionisierender Strahlung ausgesetzt; daher ist der Test als, wenn auch minimal, invasiv anzusehen.

Lendenwirbelpunktion

Bei der Lumbalpunktion wird eine Liquorprobe entnommen und im Labor analysiert. Eine Nadel, die zwischen den L3-L4 oder L4-L5 Lendenwirbeln eingeführt wird, wird verwendet, um den Liquor zu entnehmen.
Die Lumbalpunktion ist sehr nützlich, um die Ursachen der Syringomyelie zu untersuchen: Sie kann sogar Infektionen in den Hirnhäuten erkennen.

Behandlung

Wenn die Symptome der Syringomyelie den normalen Alltag beeinträchtigen, ist eine Operation das einzige Heilmittel.
Umgekehrt wird, wenn die Syringomyelie keine Störung verursacht, eine einfache Überwachung der Situation vorgesehen (Überwachungsprinzip).

PRINZIP DER ÜBERWACHUNG

Das Prinzip der Überwachung besteht darin, den Patienten periodischen Magnetresonanzen und neurologischen Kontrolluntersuchungen zu unterziehen. Dieser Ansatz ist für Patienten mit asymptomatischen Spritzen indiziert (dh die keine offensichtlichen Symptome verursachen).
Obwohl dies eine sehr entfernte Hypothese ist, ist es möglich, dass die Zysten spontan verschwinden.

OPERATION

Die zu wählende Operation wird auf der Grundlage der Bedingungen ausgewählt, die die Syringomyelie verursacht (oder begleitet) haben.

• Bei Chiari-Fehlbildungkann der Operateur auf folgende Operationen zurückgreifen: Dekompression der hinteren Schädelgrube, Dekompression des Rückenmarks (dekompressive Laminektomie) und Dekompressionsschnitt der Dura mater. Alle drei Verfahren zielen darauf ab, die Kompression zu reduzieren, um das Kleinhirn und das Rückenmark zu schädigen, indem versucht wird, den ihnen zur Verfügung stehenden Raum zu vergrößern. Mehr Platzangebot bedeutet eine Verbesserung des Flottenflusses, also eine mögliche Entleerung der Spritzen.
  Bei der Dekompression der hinteren Schädelgrube wird ein Teil des hinteren Teils des Hinterhauptbeins entfernt.
  Bei der dekompressiven Laminektomie wird der Wirbelanteil, der das Loch begrenzt, durch das das Rückenmark verläuft, eliminiert.
  Schließlich wird mit der Dekompressionsinzision der Dura mater die äußerste Menynx inzidiert.
• Bei Rückenmarkskrebsentfernt der Chirurg die Tumormasse, um den Liquorfluss wiederherzustellen. Nach der Entnahme wird die Spritze automatisch entleert, wodurch die Symptome, die sie vor dem Eingriff charakterisierten, zurückgehen.
• Bei einem Rigid-Spine-Syndrom, kann der Chirurg auf verschiedene Methoden zurückgreifen. Die wichtigste besteht darin, die Adhäsionen, die die Säule zum Rückenmark blockieren, "aufzulösen".

Mögliche Komplikationen des syringoperitonealen Shunts:

• Rückenmarksverletzung
• Infektionen
• Flüssigkeitszirkulation blockiert
• Blutungen im Rückenmark (Hämatomyelie)

Neben diesen spezifischen Operationstechniken gibt es auch ein Verfahren zur vorübergehenden Linderung von Symptomen und Schmerzempfindungen (Palliativtherapie), der sogenannte chirurgische Shunt.
Der chirurgische Shunt ist ein Drainagesystem, bestehend aus einem flexiblen Schlauch, der das Entleeren der Spritzen ermöglicht. Im Allgemeinen wird die überschüssige Flüssigkeit in den Bauchraum abgeleitet (syringoperitonealer Shunt), ähnlich wie beim Hydrozephalus (ventrikuloperitonealer Shunt).
Da es sich um eine eher heikle und nicht komplikationslose Methode handelt, bewertet der Arzt vor der Anwendung die Situation sorgfältig und bespricht mit dem Patienten die möglichen Risiken.

Wer führt die Operationen durch?
Der operierende Chirurg ist ein Facharzt für Neurochirurgie, also den Teilbereich der Chirurgie, der sich speziell mit Problemen und Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems befasst.

PFLEGE BEI ​​RÜCKFALL

Auch bei richtiger Behandlung kann die Syringomyelie nach einiger Zeit wieder auftreten (Rezidiv).
Um ein „mögliches Rezidiv“ rechtzeitig zu erkennen, ist es ratsam, sich regelmäßig einer entsprechenden ärztlichen Untersuchung und einer Kernspinresonanz des Rückens zu unterziehen.
Die Neubildung einer oder mehrerer Spritzen erfordert eine zweite Operation, oft um die Zyste zu entleeren, deren Nutzen jedoch nur vorübergehend sein kann.

EINIGE RATSCHLÄGE

Syringomyelie kann die Lebensqualität der betroffenen Person und ihre täglichen Aktivitäten stark beeinträchtigen. Daher ist es eine gute Praxis:

• Vermeiden Sie es, Gewichte zu heben, Ihren Rücken zu belasten und zu "belasten"., da es sich um drei Maßnahmen handelt, die die Symptome, insbesondere die Schmerzen, verschlimmern können.
• Kontaktieren Sie einen guten Physiotherapeuten. Dank einer entsprechenden Physiotherapie ist es möglich, die Beweglichkeit zu verbessern, die Muskulatur zu stärken und Belastungen besser standzuhalten.
• Chronische Schmerzen mit geeigneten Medikamenten behandeln. Bei chronischen und unerträglichen Schmerzen sollte der Patient seinen Arzt bitten, eine „adäquate Schmerztherapie“ zu planen.
• Suchen Sie Trost bei Ihren Lieben (Freunden oder Verwandten) und treten Sie einer Selbsthilfegruppe für Menschen mit Syringomyelie bei. Es gibt zwei verschiedene Möglichkeiten, die Stimmung zu verbessern, die aufgrund der durch die Krankheit auferlegten Einschränkungen oft depressiv ist.

Prognose

Die Prognose hängt von der Schwere der Ursachen, die eine Syringomyelie ausgelöst haben, und von der Wirksamkeit der Operation ab.

• Es hängt von der Schwere der Auslöser ab, denn je schwerwiegender der Zustand ist, der eine Syringomyelie auslöst, desto wahrscheinlicher sind die Folgen der Krankheit dauerhaft.
  
• Dies hängt von der Wirksamkeit der Behandlung ab, da der medizinische Eingriff nicht immer den normalen Liquorfluss wiederherstellt, ebenso wie er nicht immer die endgültige Beseitigung der mit Syringomyelie verbundenen Zysten ermöglicht.