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Klinisch ist dieser Zustand mit einer thrombotischen Mikroangiopathie verbunden, einer Erkrankung, die durch die pathologische Bildung von Blutplättchenaggregaten (Thromben) in den kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper gekennzeichnet ist.
Bei thrombotischer thrombozytopenischer Purpura führt dies zu:
- Verringerung der Blutplättchen aufgrund ihres übermäßigen Verzehrs (weshalb es "thrombozytopenisch" genannt wird: diese Zellen werden zur Blutgerinnung verwendet);
- Mechanische Schädigung der Erythrozyten (hämolytische Anämie);
- Neurologische Symptome.
Die Präsentation ist oft akut und sehr ernst: Wird die TTP nicht erkannt und behandelt, kann die Episode bis zum Koma eskalieren und in 90% der Fälle zum Tod führen.
Die Therapie der Wahl bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura ist der Plasmaaustausch (dh der Austausch des Patientenplasmas durch Spenderplasma, aber manchmal ist es notwendig, eine immunsuppressive Therapie oder andere Interventionen in Betracht zu ziehen.
hämolytische und neurologische Störungen, Nierenfunktionsstörungen und Fieber.
Die Thrombozytopenie wird durch die verminderte enzymatische Aktivität von ADAMTS 13 verursacht. Dieser Mangel kann sekundär durch Mutationen im Gen, das für das Protein kodiert (erbliche Form) oder im Laufe des Lebens erworben werden, normalerweise aufgrund der körpereigenen Produktion von Antikörpern dieses Protein (Autoimmunform).
Die Folge dieser Dysfunktion ist in jedem Fall die Bildung von Thromben in den kleinen Blutgefäßen des gesamten Organismus (deshalb wird es thrombotisch genannt).
Im Laufe des Lebens können Episoden einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura einzeln oder wiederholt auftreten.
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