Morbus Behçet

Wichtige Punkte

Die Behçet-Krankheit (oder das Syndrom) ist eine seltene und komplexe Multisystemerkrankung, an der kleine und große Blutgefäße beteiligt sind. Es handelt sich um eine chronische/rezidivierende Vaskulitis mit Beteiligung mehrerer Organe, die möglicherweise tödlich ist.

Morbus Behçet: Ursachen

Unbewiesene Hypothese: Morbus Behçet geht auf eine „abnorme Autoimmunreaktion zurück, die wiederum durch einen (noch nicht identifizierten) Infektionserreger ausgelöst wird. Risikofaktoren: Umwelt- und genetische Faktoren, Zigarettenrauchen

Morbus Behçet: Symptome
Geschwüre und Geschwüre im Mund; Katarakte, Glaukom und Uveitis; Genitalwunden / Narben; papulo-pustulöse Hautläsionen; Aneurysma, Arrhythmien, Bein- und Armödeme und tiefe Venenthrombose; Durchfall, Dysphagie, Blähungen und Magengeschwüre; Entzündung des Gehirns und des Nervensystems; Arthritis und Arthralgie

Morbus Behçet: Medikamente
Die derzeit verfügbare Behandlung zielt auf die reine Symptomkontrolle ab: Kortison-Medikamente, Colchicin, Tumor-Nekrose-Faktor-Antagonisten, NSAIDs.

Morbus Behçet

Die Behçet-Krankheit ist ein seltenes komplexes Multisystemsyndrom unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch eine "Entzündung, die die Blutgefäße jeder anatomischen Stelle betrifft. Obwohl es nicht vollständig nachgewiesen ist, scheint es, dass die Behçet-Krankheit einen" autoimmunen Ursprung hat. Es scheint jedoch, dass eine Verflechtung von Umwelt- und genetischen Faktoren den Ausbruch der Krankheit stark beeinflusst.
Die charakteristischen Symptome des Morbus Behçet, die das gesamte Retikulum der Blutgefäße betreffen, können vielfältig und heterogen sein: Mundgeschwüre, Augenentzündungen, ZNS-Erkrankungen, Hautausschläge, Genitalwunden und Gelenkschmerzen von Mensch zu Mensch.
Die spezifische Behandlung des Morbus Behçet zielt im Wesentlichen darauf ab, schwerwiegende Komplikationen bis hin zur Erblindung zu verhindern.
Morbus Behçet trägt den Namen des Entdeckers. 1937 beobachtete der türkische Dermatologe H. Bechet bei vielen Patienten das Wiederauftreten einer symptomatischen Trias: Mundgeschwüre, häufige Genitalwunden und Augenentzündungen (Uveitis) wurden als drei charakteristische Merkmale derselben Krankheit angesehen.

Vorfall

Morbus Behçet tritt häufiger bei Patienten im Alter zwischen 15 und 45 Jahren auf; insbesondere bei Personen unter 25 Jahren scheint das Ziel der Krankheit das Auge zu sein, das Behçet-Syndrom kann trotz des Gesagten auch im pädiatrischen Alter und in der Seneszenz beginnen.
Aus neueren Statistiken, die in der Fachzeitschrift Scientific veröffentlicht wurden Expertenmeinung zur Pharmakotherapieist klar, dass sich Morbus Behçet mit einer Prävalenz von 0,3-6,6 Fällen pro 100.000 gesunde Einwohner manifestiert, mit einer deutlichen Prävalenz in China, Japan und im Nahen Osten im Allgemeinen. Männer scheinen stärker betroffen zu sein als Frauen.

Ursachen

Wie im Incipit erwähnt, ist eine genaue Ursache für die Behçet-Krankheit noch nicht identifiziert. Das Syndrom ist nicht ansteckend, geschweige denn infektiös und kann nicht durch sexuellen Kontakt übertragen werden. Es scheint jedoch, dass die Ätiopathogenese des Syndroms von einer " abnorme Autoimmunreaktion: Der Körper, der einige (gesunde) Zellen fälschlicherweise als "fremd und potenziell gefährlich" erkennt, löst eine übertriebene Abwehrreaktion gegen sie aus und verursacht Schäden. Es wird für möglich gehalten, dass ein Infektionserreger – oder ein anderes noch nicht bekanntes Element – ​​diese übertriebene autoimmune Entzündungsreaktion auslösen könnte, deren Hauptziel die Gefäßwand ist.
Es sollte nicht vergessen werden, dass einige umweltbedingte und genetische Faktoren den Patienten für die Behçet-Krankheit prädisponieren können: Die Hypothese, dass eine genetische Übereinstimmung mit dem HLA-B51-Antigen und mit dem HLA-B57 besteht, scheint bestätigt zu sein.
Unter den prädisponierenden Faktoren des Behçet-Syndroms erinnern wir uns an den Zigarettenrauch: Die darin enthaltenen chemischen Substanzen können die DNA in irgendeiner Weise schädigen und somit den Patienten für die Krankheit prädisponieren.

Allgemeine Symptome

Als systemische Erkrankung kann sich das Behçet-Syndrom auch auf alle viszeralen Organe ausbreiten - Lunge, Magen, Darm usw. - bis zur Beteiligung von Muskeln und Nerven.
Die charakteristischen Symptome der Behçet-Krankheit variieren von Person zu Person. Darüber hinaus ist auch die Häufigkeit des Auftretens der Symptome rein subjektiv: Manche Patienten klagen ständig über das Vorliegen der Krankheit, während bei anderen die Symptome seltener wieder auftreten.
Der Ort der Erkrankung beeinflusst die Intensität der Symptome erheblich: Die am stärksten betroffenen anatomischen Stellen sind Mund, Augen, Genitalien, Haut, Gefäßsystem, Verdauungssystem, Gehirn und Gelenke.

Symptomtabelle

LOKALISIERUNG DER ENTZÜNDUNG CHARAKTERISTISCHE SYMPTOME Mund Mundgeschwüre (ein charakteristisches Zeichen der Behçet-Krankheit), die sich zu schmerzhaften Mundgeschwüren entwickeln. Die Läsionen heilen in 1-3 Wochen ab und neigen zu häufigen Rezidiven Augen Uveitis (→ Augenrötung, lokaler Schmerz, Photophobie, verschwommenes Sehen), Hypopion (Eiteransammlung in der vorderen Augenkammer), Katarakt, Glaukom, Netzhautablösung, Blindheit (schwerwiegende Komplikationen) Genitalien Genitalwunden im Hodensack / Vulva → rote, schmerzhafte, ulzerative und vernarbte Läsionen Haut Rote, schmerzhafte subkutane Knötchen, akneartige Knötchen (Follikulitis), papulopustulöse Läsionen Gefäßsystem Venen- und Arterienentzündung (Vaskulitis) → Rötung, Schmerzen und Ödeme in den unteren und oberen Gliedmaßen. Wenn der Entzündungsprozess die Hauptarterien betrifft, besteht für den Patienten das Risiko von Aneurysmen, Thrombophlebitis und tiefen Venenthrombosen. Arrhythmien, Perikarditis, Vaskulitis der Koronararterien sind ebenfalls möglich Verdauungs- und Darmsystem Durchfall, Dysphagie, Bauchschmerzen, Blähungen, Magen-Darm-Blutungen, Magengeschwüre Gehirn Entzündung des Gehirns und des Nervensystems → Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Gleichgewichtsverlust, Schlaganfall, Meningoenzephalitis Gelenke Arthritis, Arthralgie → Lokalisierte Schwellung und Schmerzen in den Knien, Ellbogen, Knöcheln, Handgelenken, Rücken

Obwohl weniger häufig als die oben aufgeführten Symptome, treten bei Patienten mit Behçet-Syndrom Anfälle auf.
Die Behçet-Krankheit kann eine schlechte Prognose geben: Tatsächlich kann die mögliche Ruptur von vaskulären Aneurysmen und schweren neuronalen Läsionen das Leben des Patienten ernsthaft gefährden.

Diagnose

Die diagnostische Beurteilung des Morbus Behçet ist angesichts der Heterogenität der Symptome und der Affinität zu vielen anderen Pathologien ziemlich komplex.
Die Besonderheiten dieser Krankheit - Geschwüre im Mund und Genitalgeschwüre - können auf diesen Zustand hindeuten. Auch der Nachweis einer Entzündung der Lungenarterien kann ein starker Indikator für das Behçet-Syndrom sein.
Besonders ist die „diagnostische Analyse namens „Patergischer Test“ (Pathergietest): Der Arzt injiziert eine physiologische Lösung intradermal oder sticht einfach mit einer sterilen Nadel in die Haut des Patienten. Wenn sich nach 48 Stunden genau an dieser Stelle ein Knoten bildet, ist ein Behçet-Syndrom denkbar. Der mechanische Reiz durch die Nadel begünstigt die Bildung einer pustulösen Läsion: Der Patient gilt in diesem Fall als positiv für Morbus Behçet, eine weitere Biopsie kann die Diagnose stützen.
Kein diagnostischer Test kann die Behçet-Krankheit definitiv und mit absoluter Sicherheit feststellen oder leugnen. Die Hypothese kann durch die symptomatologische Untersuchung und die Überprüfung einiger Tests nachgewiesen werden.

Therapie

Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, scheinen die großen Pharmaunternehmen das Behçet-Syndrom leider nicht als interessantes Ziel für Investitionen in die Forschung zu betrachten.
Die derzeit verfügbare Behandlung zielt jedoch darauf ab, die Symptome zu kontrollieren, WENN UND WANN sie auftreten. Die in der Therapie eingesetzten Medikamente sind rein entzündungshemmend. Colchicin, Kortison, Immunsuppressiva und NSAIDs scheinen die Symptome hervorragend abzuschwächen:

1. Kortison: Direkt auf geschädigte Haut aufgetragen (Mundgeschwüre, Genitalläsionen, Augenkrankheiten usw.) reduzieren Entzündungen Sie sind wahrscheinlich die am häufigsten verwendeten Medikamente in der Therapie des Morbus Behçet. Es gibt jedoch keine nachgewiesenen Beweise für die Wirksamkeit dieser. Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.
2. Colchicin (zB COLCHICINE LIRCA): Arzneimittel zur Behandlung von Gicht. Bei der Behçet-Krankheit ist das Medikament zur Linderung von Gelenkschmerzen nützlich.
3. Immunsuppressiva (zB Azathioprin, Chlorambucil oder Cyclophosphamid): Sie üben ihre therapeutische Wirkung aus, indem sie das Immunsystem unterdrücken (hyperaktiv) und so Entzündungen reduzieren.
4. Tumornekrosefaktor-Antagonisten (z. B. Etanercept oder Infliximab): Derzeit wenig angewendet, sollte die Anwendung dieser Arzneimittel bei Patienten mit Morbus Behçet mit schwerer Haut-, Genital-/Oral- (Geschwüre und Papeln) und Augenbeteiligung evaluiert werden.
5. NSAIDs: lindern vorübergehend Schmerzen und Entzündungen

Die Gabe von Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmern scheint keinen positiven Effekt bei der Prävention von vaskulären Komplikationen (zB tiefe Venenthrombose) im Zusammenhang mit Morbus Behçet zu haben.