Kutane Lymphome
Unter den kutanen Lymphomen, die T-Zellen betreffen, ragen Mycosis fungoides und das Sèzary-Syndrom heraus, zwei primäre Neoplasien, die sich in der Haut manifestieren und eine asymptomatische, aber unheilbare Krankheit entwickeln. Diesbezüglich können die Therapien in den meisten Fällen Patienten mit Mycosis fungoides oder Sèzary-Syndrom nicht heilen, aber die Behandlungen sind nützlich, um die Symptome zu lindern.
Therapien
Im Anfangsstadium sind die Therapien bei beiden kutanen Lymphomen nahezu identisch: Die Haut der Patienten wird meist mit Phototherapie, lokal wirkenden Kortikosteroiden, Strahlentherapie, Chemotherapie, Immunmodulatoren oder Bexaroten (topische Anwendung oder systemische Gabe) behandelt.
Normalerweise werden systemische Therapien zur Verringerung der Toxizität von Mycosis fungoides und Sèzary-Syndrom in den Stadien der Lymphomtransformation und in den fortgeschrittensten Stadien eingesetzt; Bei einigen Patienten ist jedoch eine systemische Therapie bereits zu Beginn der Neoplasie vorteilhafter als eine topische Therapie.Es sollte auch daran erinnert werden, dass Patienten mit Mycosis fungoides und Sèzary-Syndrom sehr oft anders auf die verabreichten Behandlungen ansprechen.
Mycosis fungoides und Sèzary-Syndrom sind zwei eng verwandte Hautneoplasien: Einigen Autoren zufolge scheint das Sèzary-Syndrom die leukämische erythrodermale Variante der Mycosis fungoides zu sein.
Versuchen wir nun, die beiden bösartigen Zustände genauer zu klären.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides ist ein kutanes Lymphom, das in die Kategorie der "Non-Hodkgins"-Lymphome mit T-Lymphozyten eingeordnet wird. Wenn die Mycosis fungoides im ersten Stadium in der Haut beginnt, kann sie sich im fortgeschrittenen Stadium in die Lymphknoten ausbreiten und dort metastasieren der inneren Organe. Die betroffene Person bemerkt möglicherweise nicht einmal das Vorhandensein von Mycosis fungoides, einer subtilen Krankheit, die viele Jahre verborgen bleiben und mit anderen Pathologien verwechselt werden kann; sogar eine Biopsie könnte unsichere und verwirrende Ergebnisse liefern beginnen mit Ekzemen und juckenden Erythemen, deren Läsionen denen durch Pilzinfektionen sehr ähnlich sind Die Wunden sind in der ersten Periode nicht konstant: Tatsächlich gibt es Akutationen im Wechsel mit stationären Phasen oder in einigen Fällen mit Regression der Störung, die dann wieder auftritt.
Aus histologischer Sicht erscheinen die Zellen als Agglomerate, sogenannte Paurtier-Mikroabszesse, sowohl auf der Hautoberfläche als auch in den intraepidermalen Schichten. Wenn sich die Krankheit entwickelt, können sich die Hautläsionen verschlimmern und Schwellungen verursachen, die mit einer weit verbreiteten Erythrodermie (atopische Dermatitis, Rötung, Schuppung, Erythem, Psoriasis) verbunden sind.
Mycosis fungoides betrifft hauptsächlich Menschen über sechzig, mit einer doppelten Inzidenzrate bei Männern im Vergleich zu Frauen; Mycosis fungoides wurde bei 0,5% der Hautkrebserkrankungen in den Vereinigten Staaten festgestellt.
Mycosis fungoides ist die häufigste Form des kutanen Lymphoms, bleibt aber eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms: Das bedeutet, dass kutane Lymphome selten, aber ausgesprochen aggressiv sind.
Sèzary-Syndrom
Wir hatten erwähnt, dass die beiden Lymphome eng miteinander verbunden sind: Wenn in ekzematösen, schuppenförmigen und erythematösen Läsionen Spuren von neoplastischen Zellen (genannt cerebriformes) nachgewiesen werden, spricht man vom Sèzary-Syndrom: Genau aus diesem Grund wird dieses Syndrom als leukämische Variante der Mycosis fungoides.
Um 1950 bemerkte Prof. Sèzary das Vorhandensein großer abnormaler Zellen in der Haut und im Blut von Patienten, die über Erythrodermie, Splenomegalie (abnorme Zunahme des Milzvolumens) und Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) klagten, die drei entscheidenden Faktoren um die Krankheit zu erkennen. Das Sèzary-Syndrom, das den Namen des Entdeckers trägt, könnte sich dadurch manifestieren, dass im ersten Stadium nur eines der drei Symptome (z .
Im Allgemeinen sprechen Patienten mit Sèzary-Syndrom nicht positiv auf Therapien an: Es wurde statistisch erfasst, dass Patienten mit Mycosis fungoides eine bessere Prognose haben als Patienten mit Sèzary-Syndrom.
Der Zusammenhang zwischen den beiden kutanen Neoplasien wurde nachgewiesen: Die fortgeschrittenen Stadien der Mycosis fungoides sind tatsächlich durch Erythrodermie gekennzeichnet, eine Hauterkrankung, die das Sèzary-Syndrom definiert. Eine weitere Analogie ergibt sich aus der histologischen Untersuchung: Die Krebszellen, die sich auf beide kutane Lymphome ausbreiten, stammen aus der Thymusdrüse.
Darüber hinaus stellen die Hautläsionen und die malignen Infiltrationen in den Lymphknoten eine weitere Analogie zwischen den beiden Krankheiten dar, sowie die histologischen Eigenschaften der malignen Zellen, die sowohl beim Sèzary-Syndrom als auch bei der Mycosis fungoides fast gleich sind.
Die Wahrscheinlichkeit, dass das Neoplasma auf die Haut beschränkt bleibt, ist im Gegenteil nicht hoch; Sehr häufig entwickeln sich nach Auftreten einer oder beider der oben genannten Erkrankungen zusätzliche Hauterkrankungen, die vor allem Milz, Lunge, Leber, Magen und Darm betreffen.
Wie bei den meisten Lymphomen ist das ätiologische Bild ungewiss: Umweltfaktoren, immunologische Veränderungen, Infektionen und andere Tumoren sind mögliche Faktoren, die das Auftreten von Mycosis fungoides und Sèzary-Syndrom irgendwie begünstigen könnten. es scheint, dass genetische Faktoren stärker an der Entstehung von Mycosis fungoides und am Sèzary-Syndrom beteiligt sind als andere Lymphome.
