Definition
Das erbliche Angioödem ist glücklicherweise selten und gehört zu den potenziell tödlichen Erbkrankheiten: Es handelt sich um eine Erkrankung, die Haut, Schleimhäute und innere Organe befällt und Schwellungen, Schmerzen und Rötungen an der verletzten anatomischen Stelle verursacht.
Ursachen
Das hereditäre Angioödem wird genetisch übertragen, daher liegt die auslösende Ursache in der Veränderung eines Gens, das für die Funktionalität einiger sehr wichtiger Proteine (C1-INH) verantwortlich ist, die an der Regulation des Immunsystems beteiligt sind; In solchen Situationen kann der Organismus die ausreichende Menge dieses Proteins nicht garantieren, was zu Schäden führt.
Das veränderte Protein (C1-INH) ist an der komplexen Aktivierung einiger wichtiger Mediatoren der Gefäßpermeabilität wie Bradykinin beteiligt. Patienten mit hereditärem Angioödem haben hohe Konzentrationen dieses Entzündungsfaktors, eines Nonapeptids mit gefäßerweiternden Eigenschaften.
Symptome
Das hereditäre Angioödem verursacht ein plötzliches Anschwellen von Gesicht, Beinen, Armen, Extremitäten, Genitalien, Verdauungssystem und Atemwegen; Angioödeme werden selten von Juckreiz und Nesselsucht begleitet. Andere weniger wiederkehrende Symptome, die ein hereditäres Angioödem verursachen können, sind schwere Bauchkrämpfe und Atembeschwerden.
Informationen zu Hereditärem Angioödem - Hereditäres Angioödem Arzneimittel stellen keinen Ersatz für die direkte Beziehung zwischen medizinischem Fachpersonal und Patienten dar. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und / oder Spezialisten, bevor Sie Hereditäres Angioödem - Arzneimittel zur Behandlung des hereditären Angioödems einnehmen.
Medikamente
Wie analysiert, kann das hereditäre Angioödem nur genetisch übertragen werden, daher ist kein vollständig ausheilendes Heilmittel identifiziert worden, das die Krankheit umkehren kann.Ziel der Behandlung ist es, die Bildung von Schwellungen und neuen Ödemen zu verhindern oder zu stoppen, die das Leben der Betroffenen verursachen können Patient ist ernsthaft bedroht, insbesondere bei akutem Angioödem auf Höhe des Kehlkopfes.
Antihistaminika und Kortikosteroide, die bei der Behandlung von Urtikaria und akutem Angioödem wirksam sind, haben sich bei der Behandlung des hereditären Angioödems als völlig unwirksam erwiesen. mit C1-INH-Konzentrat) von einem gesunden menschlichen Spender.
Im Folgenden sind die in der Therapie des hereditären Angioödems am häufigsten verwendeten Medikamentenklassen und einige Beispiele pharmakologischer Spezialitäten aufgeführt; es liegt im Ermessen des Arztes, den für den Patienten am besten geeigneten Wirkstoff und die am besten geeignete Dosierung basierend auf der Schwere der Erkrankung zu wählen , der Gesundheitszustand des Patienten und seine Reaktion auf die Behandlung:
- Icatibant (z. B. Firazyr): Das Medikament blockiert Bradykinin-Rezeptoren und lindert Ödeme Das Medikament, das zur Kontrolle der Symptome des hereditären Angioödems bei Erwachsenen indiziert ist, ist in Form einer Injektionslösung erhältlich: Es wird empfohlen, das Medikament zur langsamen subkutanen Injektion zu verlangsamen (30 mg), möglicherweise im Bauchbereich. Wiederholen Sie die Anwendung bei Bedarf 1-2 Mal im Abstand von 6 Stunden. Überschreiten Sie nicht drei Injektionen in 24 Stunden.
- Conestat Alfa (z. B. Ruconest): Das Arzneimittel, ein C1-Esterase-Hemmer, wird in der Therapie zur Behandlung der Symptome des hereditären Angioödems bei Patienten ab 18 Jahren verwendet. Das Arzneimittel, das ausschließlich von Fachärzten verabreicht wird, sollte langsam intravenös eingenommen werden Injektion über einen Zeitraum von 5 Minuten Die Dosierung sollte entsprechend dem Körpergewicht des Patienten festgelegt werden Nicht mehr als zwei Dosen des Arzneimittels pro Tag verabreichen, in den meisten Fällen reicht eine Einzeldosis des Wirkstoffs aus, um die Symptome zu lindern.
- C1-Inhibitor (human) (z. B. Cinryze): Es ist ein Protein, das aus dem Blut eines gesunden Probanden gewonnen wird und aufgrund seiner Fähigkeit, Entzündungen und Ödeme zu hemmen, in der Therapie zur Behandlung der Symptome des hereditären Angioödems verwendet wird; mit anderen Worten, das Medikament kontrolliert die Komplement- und Kontaktsysteme, die beim hereditären Angioödem zu einem Überschuss führen und für Entzündungen verantwortlich sind. Es wird empfohlen, das Medikament ab den ersten Krankheitssymptomen zu verabreichen: Der Arzt kann indikativ dem betroffenen Patienten 1000 Einheiten des Wirkstoffs intravenös injizieren; wenn sich die Symptome nach einer "Stunde nach der Verabreichung nicht bessern, kann mit einer" weiteren Dosis des Wirkstoffs fortgefahren werden. Zur Vorbeugung wird empfohlen, das Arzneimittel in der richtigen Dosierung zu verabreichen Dosierung alle 3-4 Tage beschrieben.
- Ecallantid (zB Kalbitor): Das Medikament wird in der Therapie verwendet, um die Attacken des hereditären Angioödems zu beruhigen; der Wirkstoff ist ein rekombinanter Inhibitor von Kallikrein im Plasma (proteolytisches Enzym, das auf α-2-Globuline, Plasmaproteine wirkt). Für Erwachsene mit hereditärem Angioödem wird empfohlen, 30 mg des Arzneimittels subkutan einzunehmen (3 Injektionen zu je 10 mg). Wenn der Anfall anhält, fügen Sie über 24 Stunden weitere 30 mg hinzu. Auch Kinder mit hereditärem Angioödem können die gleiche Dosis des Arzneimittels einnehmen.
