Lipoproteinlipase (LPL) ist ein Enzym, das in Endothelzellen vorkommt, die die innere Oberfläche von Blutkapillaren auskleiden. Es ist besonders auf der Ebene des Kapillarendothels von Skelettmuskelgewebe, Herzgewebe und Fettgewebe konzentriert.Es überrascht nicht, dass die Funktion der Lipoproteinlipase darin besteht, die in den Lipoproteinen enthaltenen Triglyceride (Chylomikronen und VLDL) zu hydrolysieren, wobei zwei Fettsäuren freigesetzt werden frei und ein Monoacylglycerol.Die Produkte, die aus dieser Hydrolyse von Triglyceriden stammen, diffundieren in die Zellen, wo sie im Wesentlichen zwei Aufgaben erfüllen können: die erste wird in der Skelettmuskulatur und im Herzen verstoffwechselt, die zweite ist typisch für die Zeiten der Überfütterung (Energieüberschuss), soll als Substrat für die Resynthese von Triglyceriden verwendet und dann als Energiereserve akkumuliert werden.
Insulin erhöht die Expression der Lipoproteinlipase auf der Ebene des weißen Fettgewebes und begünstigt die Hydrolyse von Bluttriglyceriden in Glycerin und Fettsäuren, sodass letztere in die Adipozyten eindringen und dann mit Glycerin wieder verestert werden können, um Reservetriglyceride zu bilden.
Familiärer Lipoproteinlipase-Mangel (Burger-Grutz-Krankheit oder familiäre Hyperlipoproteinämie Typ I)
Autosomal-rezessive Erkrankung mit einer Inzidenz von einem Fall von 100.000 Menschen. Sie tritt bei Personen auf, die homozygot für eine Mutation in dem Gen sind, das für Lipoproteinlipase kodiert. Der daraus resultierende Mangel dieses Enzyms führt dazu, dass die von dieser Krankheit betroffenen Personen aufgrund der Blockierung des Metabolismus von Chylomikronen besonders hohe Triglyceridspiegel (normalerweise über 800-1000 mg / dl) aufweisen. Bei schwerer Hypertriglyceridämie treten seit der Kindheit vermehrt Pankreatitis, Bauchschmerzen, eruptive Xanthome (gelbliche Papeln mit geröteten Konturen in den druckbelasteten Körperregionen) und Hepatosplenomegalie (abnorme Leber- und Milzvergrößerung) auf kardiovaskuläres Risiko, während manchmal eine Retinopathie vorliegt.
Familiärer APO-C2-Mangel
Ein sehr wichtiges Protein, da es die Lipoproteinlipase aktivieren kann, ist das Apo-Lipo-Protein-C2 oder APO-C2. Ein Mangel dieses Proteins, das auf der Oberfläche von VLDL und Chylomikronen exprimiert wird, kann eine Hyperlipoproteinämie verursachen, die durch Hypertriglyzeridämie (hohe Bluttriglyceride) gekennzeichnet ist. Folglich ist ein APO-C2-Mangel mit einem erhöhten Risiko für frühe Atherosklerose und Pankreatitis verbunden, die bei älteren Menschen häufiger auftreten Alter. Auch in diesem Fall ist die Krankheit mit einer autosomal-rezessiven Mutation verbunden, insbesondere in dem Gen, das für APO-C2 kodiert.
Lipoproteinlipasen, Ernährung, Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel
Lipoproteinlipase- oder APO-C2-Mangel kann mit einer fettarmen Diät behandelt werden, die in Mengen von nicht mehr als 10-20 Gramm pro Tag konsumiert wird. Zwischenkettige Fette, die direkt an Albumin binden und keine Chylomikronen für den Transport in die Blutbahn verwerten, sind eindeutig zu bevorzugen, gleichzeitig ist der Verzicht auf Alkohol und eine ausreichende Versorgung mit fettlöslichen Vitaminen und Fettsäuren notwendig notwendig. Insbesondere die Omega-3-Fettsäuren aus Fisch (EPA und DHA) haben bemerkenswerte hypotiglyzeridsenkende Eigenschaften gezeigt und werden daher in hohen Dosen verwendet, um den Triglyceridspiegel zu senken. Andere Medikamente mit ähnlicher Wirkung sind Fibrate und Nikotinsäure, die ihre hypotryglyceridsenkende Wirkung auch durch eine Erhöhung der Expression des Enzyms Lipoproteinlipase ausüben.
