Methämoglobin ist ein dem Hämoglobin ähnliches Protein, von dem es sich durch die unterschiedliche Oxidationsstufe von Eisen unterscheidet.Tatsächlich wird das in der -EME-Gruppe von Methämoglobin vorhandene Eisen zu Eisen(III)-Ionen (Fe3 +) oxidiert, während es im Hämoglobin in die Form des Eisen-Ions (Fe2 +). Der Übergang der Eisenoxidation von einem zweiwertigen in einen dreiwertigen Zustand macht Methämoglobin unfähig, Sauerstoff in unserem Organismus zu transportieren.
Im Inneren der roten Blutkörperchen werden unter normalen Bedingungen immer kleine Mengen Methämoglobin gebildet, die von bestimmten enzymatischen Systemen umgehend eliminiert werden.
Die Ansammlung von Methämoglobin in den Erythrozyten kann erworbene oder erblich bedingte Ursachen haben: Die erworbenen Ursachen sind die Exposition des Organismus gegenüber oxidierenden Chemikalien und Medikamenten, die angeborenen hauptsächlich auf einen Enzymmangel (Mangel des Methämoglobin-Reduktase-Enzyms) zurückzuführen sind. .
In unserem Organismus muss Methämoglobin eine maximale Konzentration von 1% des Gesamthämoglobins haben, um keine unangenehmen Folgen zu haben. Wenn Methämoglobin diesen Schwellenwert stark überschreitet, kann dies als Methämoglobinämie bezeichnet werden. Glücklicherweise verfügt unser Organismus, wie erwartet, über Mechanismen, die spontan oxidiertes Methämoglobin (ca. 3% pro Tag) reduzieren können; diese Mechanismen beinhalten die Intervention des Enzyms NADH Cytochrom-b5-Reduktase, das in Erythrozyten vorhanden ist und auch als Methämoglobin-Reduktase bekannt ist. Durch den Eingriff dieses Enzyms wird der Methämoglobinanteil konstant unter 1% gehalten.
Ursachen
Die möglichen Ursachen für die übermäßige Bildung oder Ansammlung von Methämolgobin und das daraus resultierende Auftreten einer Methämoglobinämie sind:
- REDUZIERTE ZELLVERTEIDIGUNGSMECHANISMEN, die durch einen erblichen Mangel des NADH-Cytochrom-b5-Reduktase-Enzyms und/oder durch Exposition gegenüber gefährlichen Chemikalien induziert werden;
- PHARMAZEUTISCHE KOMPONENTEN wie Amylnitrit, Chloroquin, Dapson, Nitrite, Nitrate, Nitroglycerin, Nitroprussid, Chinone, Sulfonamide und alle in der Lokalanästhesie verwendeten Verbindungen;
- UMWELTMITTEL wie aromatische Amine (zB p-Nitroanilin), Arsin, Chlorbenzol, Chromsäuresalze und schließlich Nitrite und Nitrate;
Symptome einer Methämoglobinämie
Patienten mit Methämoglobinämie haben keine besonderen Symptome. Ein charakteristisches Zeichen der Methämoglobinämie ist Zyanose mit oder ohne kardiale und / oder respiratorische Phänomene. Der Begriff Zyanose bezeichnet eine besondere blaubraune Farbe des Blutes, die Haut und Schleimhäute bläulich färbt.
Der Anstieg des Methämoglobinspiegels im Blut kann auch zu Kopfschmerzen, Atemnot und schließlich Asthenie führen.
Diagnose
Die einzigen Labortests, die für die Diagnose einer Methämoglobinämie nützlich sind, sind die Spektroskopie der Flüssigkeit, die aus der Hämolyse von Erythrozyten gewonnen wird, und die Elektrophorese von Hämoglobin.
Therapie
Die Behandlung der Methämoglobinämie beinhaltet die intravenöse Verabreichung von zwei Substanzen, Ascorbinsäure oder Methylenblau.
Methylenblau ist eine organische Substanz mit stark reduzierender Aktivität, die Eisen von Eisen(III)-Ionen in Eisen(II) umwandeln kann. Je nach Schweregrad kann die verabreichte Methylenblau-Dosis zwischen 60 und 70 mg pro Tag liegen. Aufgrund der Gefährlichkeit muss die Dosis immer von einem Arzt festgelegt werden.
Ascorbinsäure, auch als Vitamin C bekannt, ist eine der Substanzen, die bei der Behandlung von Methämoglobinämie nützlich sind, da sie ähnlich wie Methylenblau eine reduzierende Wirkung auf Eisen hat (von Eisen zu Eisen umwandelt).
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