Allgemeinheit
Pemphigus ist eine bullöse Dermatose mit autoimmuner Ätiologie, gekennzeichnet durch:
- Vorhandensein spezifischer Autoantikörper, die gegen Adhäsionsmoleküle zwischen Keratinozyten gerichtet sind (die Antigene werden durch Desmogleine repräsentiert), die im Patientenserum gemessen und auf der Haut fixiert werden können.
- Akantholyse (Kontaktverlust zwischen benachbarten Epithelzellen), was zur Bildung von Blasen und Erosionen der Haut und / oder Schleimhäute führt.
Die Diagnose des Pemphigus ist grundsätzlich klinisch (es handelt sich um eine bullöse Dermatose), immunpathologisch (Charakterisierung von Autoantikörpern) und histologisch (identifiziert das gesamte klinische Bild).
Die Krankheit ist chronisch und führt, wenn sie nicht behandelt wird, möglicherweise zum Tod.
Arten von Pemphigus
Der Begriff "Pemphigus" bezeichnet eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen der Haut, die durch die Entwicklung bullöser Läsionen vereint sind. Diese Pathologien sind oft miteinander korreliert (normalerweise hat eine Form mehrere Subtypen), aber klinisch unterscheiden sie sich aus histologischer und pathophysiologischer Sicht.
Die verschiedenen Pemphigusformen lassen sich nach unterschiedlichen Kriterien klassifizieren, der histopathologische Ort der Blasenbildung erlaubt jedoch eine grundsätzliche Charakterisierung.
Nach der Lage der bullösen Läsionen in den verschiedenen Schichten der Epidermis, also nach der Höhe der Akantholyse, werden unterschieden:
- Pemphigus mit geringer Akantholyse (betrifft die Gelenke des Bereichs) tief der Epidermis, auf der Ebene der Basalschicht) Zu dieser Gruppe gehören:
- vulgärer Pemphigus
- vegetierender Pemphigus
- Vegetativer Pemphigus von Hallopeau
- Neumanns vegetativer Pemphigus
- Pemphigus mit hoher Akantholyse (betrifft die Gelenke des Bereichs) oberflächlich der Epidermis, auf der Ebene der Körnerschicht) Zu dieser Gruppe gehören:
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus erythematodes
- endemischer Pemphigus foliaceus
Aus klinischer Sicht lassen sich einige besondere Präsentationsformen des Pemphigus erkennen:
- IgA-Pemphigus;
- Arzneimittelinduzierter Pemphigus;
- paraneoplastischer Pemphigus;
- Pemphigus herpetiformis.
Auch die Art des von den Autoantikörpern befallenen Desmogleins kann die aufgetretene Form des Pemiphigus bestimmen. Indikativ kann eine hohe Akantholyse aufgrund der Prävalenz von Anti-Dsg3-Antikörpern auftreten, während bei einer niedrigen Akantholyse hauptsächlich Anti-Dsg1-Antikörper beteiligt sind.
Pemphigus vulgaris
Foto Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ist die häufigste klinische Form und stellt eine sehr schwere Haut-Schleimhaut-Erkrankung dar. Das Eingreifen des Autoantikörpers gegen Desmoglein bewirkt die Ablösung der Zellen auf der Ebene der Dornschicht (unterer Teil der Epidermis), mit der Folge von Blasenbildung auf den Schleimhäuten und der Haut, die histologisch durch das Vorhandensein von Akantholytika (Abtrennung ) Elemente.
Der Beginn des Pemphigus vulgaris ist lokalisiert und nicht erkennbar (hinterhältig): Er betrifft zunächst die Schleimhäute der Mundhöhle und der umliegenden Regionen (Zahnfleisch, Gaumen, Oropharynx, Epiglottis oder Larynx), wo die Läsionen als schmerzhafte Ulzerationen entstehen von Bläschen ist sie mit oft schmerzhaften Symptomen verbunden: Die Läsionen erschweren das Kauen und Schlucken. Häufig ist der orale Pemphigus vulgaris mit einem charakteristischen Geruch verbunden. Der Ausbruch der Krankheit kann auch den Anal- und Genitalbereich betreffen.
Nach einigen Wochen oder Monaten treten nach und nach Läsionen auch in der Haut auf scheinbar gesunder Haut auf. Die Bläschen können das gesamte Integument betreffen, konzentrieren sich jedoch insbesondere auf die Leiste, Achseln, Nacken, Unterbrustfalten usw. Alle Bereiche, die mechanischen Belastungen ausgesetzt sind, können daher anfällig für diese Art von Verletzungen sein. In diesem Fall sind das Nikolsky-Zeichen (Ablösung der Epidermis nach lokaler Kompression der Haut) und das Asboe-Hansen-Zeichen (Möglichkeit, die Blase durch leichten Druck auf die Peripherie auszudehnen) positiv Verbrennungen zweiten Grades.
Die Blasen sind:
- schlaff: innerhalb der Epidermis gelegen und verbunden mit einer "Zelladhäsion, die durch die" veränderte Funktion von Desmosomen beeinträchtigt ist;
- extrem zerbrechlich: Das Blasendach besteht aus wenigen Zellschichten, die durch Reiben eines Fingers in der Nähe der Läsion entfernt werden können (Nikolsky-Zeichen);
- von variabler Größe (von einem bis zu mehreren Zentimetern);
- "kalt", dh sie sind nicht mit einem Entzündungsprozess in der Umgebung der Wunde verbunden und treten auf scheinbar gesunder Haut auf;
- mit klaren Inhalten.
Bullöse Läsionen neigen dazu, zu reißen und sich nur schwer zu reepithelisieren. In diesem Stadium ist der Patient anfällig für Infektionen. Der Patient verspürt Schmerzen an der Stelle der Läsion (hauptsächlich aufgrund der Lage der Blasen), aber kein Juckreiz.
Der Verlauf des Pemphigus vulgaris ist subakut oder chronisch. Der Krankheitsverlauf verläuft in sich verschlimmernden Stadien, bis nach der Diagnose kein therapeutischer Eingriff mehr erfolgt.
Vegetativer Pemphigus
Foto von Gemüsepemphigus
Vegetativer Pemphigus stellt die hypertrophe Variante des Pemphigus vulgaris dar, von der er die Evolution darstellen kann (oder als solche beginnen kann). Der vegetative Pemphigus zeigt ein ähnliches Krankheitsbild wie Pemphigus vulgaris, ist jedoch mit einer besseren Prognose verbunden sind anfangs weich im Griff, rot gefärbt und scheiden eine übelriechende Flüssigkeit aus (feuchte Vegetation). Anschließend führt das Aufreißen der intraepidermalen Blasen zur Bildung von erosiven Plaques. Das auffälligste Merkmal ist, dass diese krustigen hypertrophen Läsionen dazu neigen, " vegetate" , dh an der Haut nachzuweisen (hyperkeratotische Formationen). Im Vergleich zum Pemphigus vulgaris ist diese Form fast durchgehend in den großen Falten (Achselhöhlen und Leiste) lokalisiert und zeichnet sich durch das Vorliegen oft mykotischer Superinfektionen aus.
Vegetativer Pemphigus wird in zwei Kategorien unterteilt:
- Vegetativer Pemphigus von Hallopeau: Blasen † → feuchte Vegetation;
- Vegetativer Pemphigus Neumann: pustulöse Läsionen → † "feuchte Vegetationen.
Der Verlauf ist länger, aber auch gutartiger als bei Pemphigus vulgaris, da er dazu neigt, sich in begrenzten Hautregionen zu lokalisieren.
Pemphigus foliaceus
Foto Foliaceo pemphigus
Bei Pemphigus foliaceus sind nur Autoantikörper gegen Desmoglein Typ 1 vorhanden: Aus diesem Grund sind die Schleimhäute von der Krankheit nicht betroffen, während die Hautschädigung die oberflächlichsten Schichten der Epidermis betrifft. die oft von der Kopfhaut ausgehen und dann auf Brust, Rücken und Gesicht übergehen.Im Gegensatz zu Pemphigus vulgaris sind diese Formationen im Mund nicht vorhanden.Der Beginn ist durch schlaffe Blasen gekennzeichnet, die unbehandelt dazu neigen, zu verschmelzen und zu auf den ganzen Körper ausdehnen. Bei Pemphigus foliaceus treten Läsionen auf, die aufgrund ihrer Oberflächlichkeit und extremen Zerbrechlichkeit dazu neigen, sehr leicht zu brechen, was zu erosiven Läsionen und dünnen Schuppenkrusten führt. Die meisten Läsionen jucken. Wenn der Verlauf mit einer Entzündung der Hautoberfläche verbunden ist ( mit dem Bild einer desquamativen Erythrodermie) ist Pemphigus foliaceus mit schmerzhaften Symptomen verbunden. Die Bläschen schuppen und bilden sich kontinuierlich, wodurch die Haut ein charakteristisches Peeling-Erscheinungsbild erhält (daher der Name "Foliaceus"). Oft wird es als Dermatitis oder Ekzem fehldiagnostiziert.
