Definition
Mit dem Begriff "Zwergwuchs" bezeichnet s einen bestimmten medizinischen Zustand, der durch einen Defekt im somatischen Wachstum der darunter leidenden Patienten gekennzeichnet ist.
Genauer gesagt spricht man von Zwergwuchs, wenn - nach der Pubertät - männliche Patienten eine Körpergröße von 130 cm und weibliche Patienten 125 cm nicht überschreiten.
Die Arten des Zwergwuchses lassen sich in zwei große Gruppen einteilen: den harmonischen Zwergwuchs – bei dem Körperproportionen und die sexuelle und intellektuelle Entwicklung in der Regel normal sind – und den disharmonischen Zwergwuchs, bei dem stattdessen die Körperproportionen nicht eingehalten werden.
Beispiele für harmonischen Zwergwuchs sind Hypophyse und Laron-Zwergwuchs (auch bekannt als Laron-Syndrom). Beispiele für disharmonischen Zwergwuchs sind stattdessen Zwergwuchs, der durch Hypothyreose, Achondroplasie und das Turner-Syndrom verursacht wird.
Ursachen
Die Faktoren, die zum Auftreten von Zwergwuchs führen, können unterschiedlicher Art sein, einschließlich genetischer Anomalien oder Veränderungen, endokriner Dysfunktionen und metabolischer Veränderungen.
Symptome
Patienten mit Zwergwuchs sind im Vergleich zur Norm ausgesprochen kleinwüchsig. Bei den Formen des disharmonischen Zwergwuchses werden die Körperproportionen nicht eingehalten und zudem kommt es in den meisten Fällen auch zu einer verminderten geistigen und sexuellen Entwicklung.
Darüber hinaus kann Kleinwuchs zu Muskelschwund, Ausbleiben oder Verzögern der Pubertät, Mikropenie, Schlaflosigkeit und Depression führen.
Die Informationen zu Zwergwuchs - Medikamente zur Behandlung von Zwergwuchs sollen nicht die direkte Beziehung zwischen medizinischem Fachpersonal und Patient ersetzen. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und / oder Spezialisten, bevor Sie Zwergwuchs einnehmen - Medikamente zur Behandlung von Zwergwuchs.
Medikamente
Die Möglichkeit, eine Behandlung durchzuführen oder nicht, und die Art der Therapie, die bei Patienten mit Kleinwuchs durchgeführt werden soll, hängt von der zugrunde liegenden Ursache ihrer Entwicklung ab.
So kann beispielsweise - in dem Fall, in dem Kleinwuchs durch hormonelle Mängel verursacht wird - eingegriffen werden, indem den Patienten die fehlenden Hormone verabreicht werden, wie beim Hypophysen-Zwergwuchs, beim Turner-Syndrom oder bei der Achondroplasie.
Darüber hinaus kann der Arzt in einigen Fällen von disharmonischem Zwergwuchs entscheiden, chirurgisch einzugreifen, um zu versuchen, die Knochenanomalien und -fehlbildungen zu korrigieren, die diese spezielle Form des Zwergwuchses charakterisieren.
Im Folgenden sind einige Arten von Medikamenten aufgeführt, die in der Therapie gegen einige Formen von Zwergwuchs verwendet werden, und einige Beispiele für pharmakologische Spezialitäten; Es liegt im Ermessen des Arztes, den für den Patienten am besten geeigneten Wirkstoff und die am besten geeignete Dosierung zu wählen, basierend auf der Schwere der Erkrankung, dem Gesundheitszustand des Patienten und seinem Ansprechen auf die Behandlung.
Somatotropin
Somatotropin (auch bekannt als Somatropin, Wachstumshormon oder GH) kann bei der Behandlung einiger Formen von Zwergwuchs wie Hypophysen-Zwergwuchs, Turner-Syndrom und Achondroplasie verwendet werden.
Hervorzuheben ist jedoch, dass bei Hypophysen-Zwergwuchs und beim Turner-Syndrom die Gabe von Wachstumshormon das Wachstum von Patienten mit dieser Erkrankung begünstigen kann, dies jedoch bei Patienten mit Achondroplasie trotz Die Verabreichung von GH hat sich jedoch auch bei dieser letzten Form des Zwergwuchses als nützlich erwiesen.
Somatotropin (NutropinAq ®, Omnitrope ®) ist in pharmazeutischen Formulierungen erhältlich, die für die parenterale Verabreichung geeignet sind.
Die bei Erwachsenen üblicherweise verabreichte Anfangsdosis beträgt 0,15–0,3 mg Somatotropin, die täglich subkutan injiziert wird.Je nach Ansprechen jedes Patienten auf die Therapie kann der Arzt entscheiden, die Dosis des Arzneimittels bis zur minimalen wirksamen Dosis zu erhöhen wird für jeden Einzelnen erreicht.
Bei Kindern beiderlei Geschlechts mit Wachstumshormonmangel beträgt die übliche Dosis von Somatotropin 0,025-0,035 mg / kg Körpergewicht pro Tag, die subkutan verabreicht wird.
Bei Mädchen mit Turner-Syndrom hingegen beträgt die üblicherweise verwendete Somatotropin-Dosis 0,05 mg / kg Körpergewicht pro Tag, die durch subkutane Injektion verabreicht wird (für detailliertere Informationen zur Behandlung dieses Syndroms wird empfohlen, siehe den entsprechenden Artikel "Medikamente zur Behandlung des Turner-Syndroms").
Die Behandlung mit Somatotropin kann sehr lange dauern und manchmal sogar ein Leben lang.
In jedem Fall muss die genaue Dosierung des Arzneimittels vom Arzt individuell für jeden Patienten festgelegt werden, daher ist es unbedingt erforderlich, die von ihm gegebenen Anweisungen sowohl in Bezug auf die einzunehmende Arzneimittelmenge als auch in Bezug auf die Dauer der Therapie.
Mecasermin
Mecasermin ist nichts anderes als der insulinähnliche Wachstumsfaktor Typ 1 (oder IGF-1), der normalerweise von unserem Körper produziert, aber im Labor synthetisch gewonnen wird. Dieses Hormon ist eng mit Somatotropin verwandt, mit dem es das Wachstum bei Kindern und Jugendlichen begünstigt und fördert.
Mecasermin (Increlex ®) wird bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 2 bis 18 Jahren zur Behandlung einer bestimmten Art von Zwergwuchs eingesetzt: dem Laron-Syndrom. Letztere ist eine genetische Erkrankung, die durch Anomalien des Wachstumshormonrezeptors und durch reduzierte IGF-1-Spiegel gekennzeichnet ist. Der Wachstumshormonspiegel hingegen ist normalerweise normal. Aus diesem Grund ist die Gabe von Somatotropin bei dieser Form des Zwergwuchses nicht sinnvoll, wohl aber die von Mecasermin.
Mecasermin ist als Injektionslösung erhältlich, die subkutan verabreicht werden muss. Im Allgemeinen beträgt die verwendete Arzneimitteldosis 0,04-0,12 mg / kg Körpergewicht, die zweimal täglich eingenommen wird.
Das Medikament sollte kurz nach einer Mahlzeit oder einem Snack verabreicht werden, da es hypoglykämische insulinähnliche Wirkungen haben kann und daher zu einer Senkung des Blutzuckerspiegels führen kann.
In jedem Fall ist es bei der Anwendung von Mecasermin - um das Auftreten gefährlicher Nebenwirkungen zu vermeiden - unbedingt alle Anweisungen des Arztes zu befolgen.
