Angioödem

Was ist Angioödem?

Angioödem ist eine entzündliche Hautreaktion ähnlich der Urtikaria, die durch das plötzliche Auftreten eines Bereichs mit Schwellungen der Haut, der Schleimhaut und des submukösen Gewebes gekennzeichnet ist. Die Symptome eines Angioödems können jeden Teil des Körpers betreffen, am häufigsten sind jedoch Augen, Lippen, Zunge, Rachen, Genitalien, Hände und Füße betroffen.

In schweren Fällen kann auch die innere Auskleidung der Atemwege und des oberen Darms betroffen sein, was Schmerzen in der Brust oder im Unterleib auslöst. Angioödeme sind kurzlebig: Schwellungen in einem Bereich dauern normalerweise ein bis drei Tage.

In den meisten Fällen ist die Reaktion harmlos und hinterlässt auch ohne Behandlung keine bleibenden Spuren. Die einzige Gefahr besteht bei einer eventuellen Beteiligung des Rachens oder der Zunge, da deren starke Schwellung zu einer schnellen Rachenverstopfung, Atemnot und Bewusstlosigkeit führen kann.

Unterschied zu "Urtikaria

Angioödem und Urtikaria sind das Ergebnis desselben pathologischen Prozesses und ähneln sich daher in mehrfacher Hinsicht:

• Häufig treten beide klinische Manifestationen nebeneinander auf und überschneiden sich: Die Urtikaria wird in 40-85% der Fälle von einem Angioödem begleitet, während das Angioödem nur in 10% der Fälle ohne Urtikaria auftreten kann.
• Die Urtikaria ist weniger schwerwiegend und betrifft nur die oberflächlichen Hautschichten, während das Angioödem das tiefe Unterhautgewebe betrifft.
• Urtikaria ist gekennzeichnet durch das vorübergehende Einsetzen einer erythematösen und juckenden Reaktion in genau definierten Bereichen der Dermis (Auftreten von mehr oder weniger roten und erhabenen Quaddeln). Beim Angioödem hingegen behält die Haut ein normales Aussehen, bleibt frei von Quaddeln und kann auch ohne Juckreiz auftreten.

Die Hauptunterschiede zwischen Urtikaria und Angioödem sind in der folgenden Tabelle aufgeführt:

Charakteristisch Angioödem Urtikaria Beteiligte Gewebe Hypodermis (subkutane Schicht) und Submukosa (unter der Dermis) Epidermis (äußere Hautschicht) und Dermis (innere Hautschicht) Betroffene Organe Haut und Schleimhäute, insbesondere Augenlider, Lippen und Oropharynx Nur die Haut Dauer Vorübergehend (24-96 Stunden) Vorübergehend (normalerweise Körperliche Anzeichen Ödeme (Schwellungen) unter der Hautoberfläche Juckende, erhabene erythematöse Flecken und Quaddeln auf der Hautoberfläche. Symptome Juckreiz kann vorhanden sein oder nicht. Angioödeme werden oft von Schmerzen und Schwellungen begleitet. Der mit Nesselsucht verbundene Hautausschlag ist normalerweise juckend. Schmerzen und Schwellungen sind keine häufigen Symptome.

Ursachen

Aufgrund der Entstehungsursachen kann das Angioödem in verschiedene Formen eingeteilt werden: akut allergisch, arzneimittelinduzierte (nicht allergisch), idiopathisch, erblich und erworben.

Art des Angioödems und klinische Merkmale Ursachen

Allergisches Angioödem

Die Schwellung wird durch eine akute allergische Reaktion verursacht, die fast immer mit einer Urtikaria verbunden ist und innerhalb von 1-2 Stunden nach der Exposition gegenüber dem Allergen auftritt. Manchmal wird es von einer Anaphylaxie begleitet.
Die Reaktionen sind selbstlimitierend und klingen innerhalb von 1-3 Tagen ab, können aber bei wiederholter Exposition oder Wechselwirkung mit kreuzreagierenden Substanzen wieder auftreten.

• Nahrungsmittelallergie, insbesondere gegen Nüsse, Schalentiere, Milch und Eier; Einnahme von Lebensmitteln mit bestimmten Zusatzstoffen wie Tartrazingelb oder Natriumglutamat
• Einige Arten von Medikamenten, zum Beispiel Penicillin, Aspirin, nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), Sulfonamide und Impfstoffe;
• Kontrastmittel (Bildgebungsverfahren);
• Insektenstiche, insbesondere Wespen- und Bienenstiche; Schlangen- oder Quallenstiche;
• Naturkautschuklatex, wie Handschuhe, Katheter, Ballons und Verhütungsmittel.

Nicht-allergische arzneimittelinduzierte Reaktion

Einige Medikamente können als Nebenwirkung Angioödeme verursachen. Der Beginn kann Tage oder Monate nach der ersten Einnahme des Arzneimittels aufgrund einer Kaskade von Wirkungen auftreten, die die Aktivierung des Kinin-Kallikrein-Systems, den Metabolismus von Arachidonsäure und die Bildung von Stickstoffmonoxid induzieren.

• Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) zur Behandlung von Bluthochdruck stellen in der Regel die Hauptursache für Angioödeme dar. Etwa jede vierte der arzneimittelinduzierten Formen tritt im ersten Monat der Einnahme eines ACE-Hemmers auf. Die restlichen Fälle entwickeln sich über viele Monate oder sogar Jahre nach Behandlungsbeginn.

Weniger häufige Ursachen für ein arzneimittelinduziertes Angioödem sind die Einnahme von:

• Bupropion;
• Impfungen;
• Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs);
• Selektive COX-2-Inhibitoren;
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), wie Ibuprofen;
• Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten (ARB);
• Statine;
• Protonenpumpenhemmer (PPI).

Idiopathisches Angioödem

In einigen Fällen ist dem Angioödem keine zugrunde liegende Ursache bekannt, obwohl einige Faktoren Symptome auslösen können.Die idiopathische Form ist oft chronisch und rezidivierend und tritt meist bei einer Urtikaria auf. Bei manchen Menschen, bei denen die Erkrankung jahrelang ohne offensichtliche Ursache auftritt, kann ein zugrunde liegender Autoimmunprozess vorliegen.

• In den meisten Fällen ist die Ursache des Angioödems unbekannt;
• Bestimmte Reize können ein idiopathisches Angioödem auslösen, wie zum Beispiel: Stress, Infektionen, Alkohol, Koffein, scharfes Essen, extreme Temperaturen (Beispiel: heißes Bad oder Dusche) und das Tragen enger Kleidung.
• Neuere Forschungen zeigen, dass 30-50% der Fälle von idiopathischem Angioödem mit einigen Arten von Autoimmunerkrankungen, einschließlich systemischem Lupus erythematodes, in Verbindung stehen.

Hereditäres Angioödem

Autosomal-dominante Erbkrankheit. Das hereditäre Angioödem ist gekennzeichnet durch niedrige Spiegel eines Serinproteasehemmers (C1-Hemmer oder C1-INH), der hilft, die Blutgefäße stabil zu halten und den Flüssigkeitsaustritt in das Gewebe zu regulieren.Die verminderte Aktivität des C1-Hemmers führt zu einem Überschuss an Kallikrein, das , wiederum produziert Bradykinin, einen starken Vasodilatator.

• Das hereditäre Angioödem ist eine sehr seltene, aber schwerwiegende genetische Erkrankung;
• Der Zustand tritt normalerweise bei relativ jungen Patienten auf (in der Adoleszenz eher als in der frühen Kindheit);
• Das hereditäre Angioödem wird normalerweise nicht von Nesselsucht begleitet, es kann zu plötzlichen, schweren und schnell einsetzenden Schwellungen von Gesicht, Armen, Beinen, Händen, Füßen, Genitalien, Verdauungssystem und Atemwegen führen.Die Folge sind Bauchkrämpfe, Übelkeit und Erbrechen "Befall des Verdauungstraktes, während Atembeschwerden durch Schwellungen verursacht werden, die die Atemwege verstopfen. In seltenen Fällen kann es zu Harnverhalt kommen.
• Ein hereditäres Angioödem kann ohne jede Provokation auftreten oder durch auslösende Faktoren wie lokales Trauma, körperliche Betätigung, emotionalen Stress, Alkohol und hormonelle Veränderungen induziert werden. Das Ödem breitet sich langsam aus und kann 3-4 Tage andauern.
• 3 Typen: Typ I und II - Mutation des C1NH (SERPING1)-Gens auf Chromosom 11, das für den Serpin-Protein-Inhibitor kodiert Typ III - Mutation des Gens auf Chromosom 12, das für den Gerinnungsfaktor XII kodiert.
• Typ I: Abnahme der C1INH-Spiegel; Typ II: normale Werte, aber reduzierte C1INH-Funktion; Typ III: keine nachweisbare Anomalie bei C1INH, betrifft hauptsächlich das weibliche Geschlecht (X-chromosomal dominant).

Erworbenes Angioödem
Erworbener Mangel des C1-Inhibitors

• Ein C1-INH-Mangel kann im Laufe des Lebens erworben werden (nicht nur genetisch vererbt). Dies ist bei Menschen mit Lymphomen und bei einigen Arten von Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes möglich.

Unabhängig von der Ursache des Angioödems ist der zugrunde liegende pathologische Prozess in allen Fällen derselbe: Die Schwellung ist das Ergebnis des Flüssigkeitsverlustes aus den Wänden der kleinen Blutgefäße, die das Unterhautgewebe versorgen.

In der Haut werden Histamin und andere chemische Entzündungsmediatoren freigesetzt, die Rötungen, Juckreiz und Schwellungen verursachen. Mastzellen der Dermis oder Schleimhaut sind an verschiedenen Ereignissen beteiligt. Die Mastzelldegranulation setzt primäre vasoaktive Mediatoren wie Histamin, Bradykinin und andere Kinine frei; anschließend werden sekundäre Mediatoren wie Leukotriene und Prostaglandine freigesetzt, die sowohl zu frühen als auch späten Entzündungsreaktionen mit erhöhter Gefäßpermeabilität und Flüssigkeitsaustritt in die oberflächlichen Gewebe beitragen. Die auslösenden Faktoren und die Mechanismen, die an der Freisetzung dieser Entzündungsmediatoren beteiligt sind, ermöglichen es uns, die verschiedenen Arten von Angioödemen zu definieren.

Symptome

Die klinischen Anzeichen eines Angioödems können zwischen den verschiedenen Formen leicht variieren, aber im Allgemeinen treten die folgenden Manifestationen auf:

• Lokalisierte Schwellung, die normalerweise den periorbitalen Bereich, die Lippen, die Zunge, den Oropharynx und die Genitalien betrifft
• Die Haut kann normal erscheinen, d. h. ohne Nesselsucht oder andere Hautausschläge;
• Schmerzen, Hitze, Juckreiz, Kribbeln oder Brennen in den betroffenen Bereichen;

Andere Symptome können sein:

• Bauchschmerzen durch Schwellung der Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts mit Übelkeit, Erbrechen, Krämpfen und Durchfall;
• Schwellung der Blase oder Harnröhre, die zu Schwierigkeiten beim Wasserlassen führen kann;
• In schweren Fällen kann eine Schwellung des Rachens und/oder der Zunge das Atmen und Schlucken erschweren.

Diagnose

Die Diagnose eines Angioödems ist relativ einfach. Aufgrund seines unverwechselbaren Aussehens sollte es ein Arzt nach einer einfachen körperlichen Untersuchung und einer ausführlichen Anamnese erkennen können.
Weitere Tests, wie zum Beispiel Bluttests, können erforderlich sein, um die Art des Angioödems genau zu bestimmen. Der Prick-Test kann zur Identifizierung von Allergenen (allergisches Angioödem) durchgeführt werden. Ein hereditäres Angioödem kann mit einem Bluttest diagnostiziert werden, um den Spiegel der durch das C1-INH-Gen regulierten Proteine ​​​​zu überprüfen: ein sehr niedriger Spiegel bestätigt die Krankheit Die Diagnose und Behandlung des hereditären Angioödems sind hochspezialisiert und müssen von einem Spezialisten für klinische Behandlungen durchgeführt werden Immunologie. Angioödeme können mit anderen medizinischen Problemen wie Eisenmangel, Lebererkrankungen und Schilddrüsenproblemen verbunden sein, die Ärzte mit einfachen Bluttests untersuchen (nützlich, um das Vorhandensein dieser Erkrankungen zu überprüfen oder auszuschließen). bekannt als "Ausschlussdiagnose"; In der Praxis wird die Diagnose erst bestätigt, wenn die verschiedenen Untersuchungen andere Krankheiten oder Zustände mit ähnlichen Manifestationen ausgeschlossen haben.

Behandlung

Die Behandlung des Angioödems hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Bei Beteiligung der Atemwege gilt es in erster Linie, die Atemwege zu öffnen. Die Patienten benötigen möglicherweise eine Notfallversorgung im Krankenhaus und müssen intubiert werden.
In vielen Fällen ist die Schwellung selbstlimitierend und verschwindet spontan nach wenigen Stunden oder Tagen.Um mildere Symptome zu lindern, können Sie in der Zwischenzeit diese Maßnahmen ausprobieren:

• Eliminieren Sie spezifische auslösende Reize;
• Nehmen Sie eine kalte (aber nicht zu viel) Dusche oder legen Sie eine kalte Kompresse auf die betroffene Stelle;
• Tragen Sie lockere Kleidung;
• Vermeiden Sie es, den betroffenen Bereich zu reiben oder zu kratzen;
• Nimm ein Antihistaminikum, um den Juckreiz zu lindern.

In schweren Fällen können bei anhaltender Schwellung, Juckreiz oder Schmerzen folgende Medikamente indiziert sein:

• Orale oder intravenöse Kortikosteroide;
• Antihistaminika durch den Mund oder durch Injektion;
• Injektionen von Adrenalin (Epinephrin).

Das Ziel der Behandlung des Angioödems besteht darin, die Symptome auf ein erträgliches Maß zu reduzieren, das normale Aktivitäten (z. B. Arbeit oder Nachtruhe) gewährleisten kann.
Angioödeme im Zusammenhang mit chronischer autoimmuner oder idiopathischer Urtikaria sind oft schwer zu behandeln und das Ansprechen auf Medikamente ist unterschiedlich. Im Allgemeinen werden die folgenden Behandlungsschritte empfohlen, wobei jeder Schritt zum vorherigen hinzugefügt wird, falls kein unzureichendes Ansprechen erzielt wird:

• Stufe 1: nicht sedierende Antihistaminika, zB Cetirizin;
  
• Stufe 2: sedierende Antihistaminika, zum Beispiel Diphenhydramin;
  
• Phase 3:
  • a) orale Kortikosteroide, zum Beispiel Prednison;
  • b) Immunsuppressiva, beispielsweise Cyclosporin und Methotrexat.