Budd-Chiari-Syndrom

Allgemeinheit

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Reihe von Anzeichen und Symptomen, die durch einen vollständigen oder teilweisen Verschluss der Lebervenen ausgelöst werden.Dieser Verschluss kann durch eine Venenthrombose oder externe Kompression verursacht werden, wobei zu beachten ist, dass dies in der Hälfte der Fälle der Fall ist idiopathisch.

Abbildung: Die Lebervenen sind Blutgefäße, die das sauerstoffarme Blut aus der Leber ableiten und in die untere Hohlvene gießen. Von der Website: espondilitis.eu

Die Symptome, die das Budd-Chiari-Syndrom charakterisieren, sind unterschiedlich; die wichtigsten sind Aszites, Hepatomegalie, Bauchschmerzen und Gelbsucht. Die Symptome können plötzlich (akute Form) oder schleichend (chronische Form) auftreten.
Die Diagnose basiert auf einer körperlichen Untersuchung, gefolgt von einer Reihe spezifischerer Kontrollen wie CT oder Angiographie.
Die in den meisten Fällen angewandte therapeutische Behandlung ist TIPS, ein chirurgisches Verfahren zur Anlage eines künstlichen Kanals, der eine Venenblockade vermeidet.

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch einen teilweisen oder vollständigen Verschluss der Lebervenen (Blutgefäße, die Blut aus der Leber abfließen und sammeln) verursacht wird.

Ein Verschluss kann Venengänge jeder Größe betreffen, vom kleinsten bis zum größten.

WO VERSAMMELN SICH HEPATISCHE VENEN?

Aus anatomischer Sicht ist zu beachten, dass die Lebervenen in die untere Hohlvene münden; Es ist ein großes Gefäß, das dazu dient, das gesamte sauerstoffarme Blut zu sammeln, das aus der subdiaphragmatischen Region des Körpers kommt.

WICHTIGSTE AUSWIRKUNGEN DES BUDD-CHIARI-SYNDROMS

Aufgrund eines Lebervenenverschlusses kann das Blut die Leber nicht verlassen, wodurch sich das Organ vergrößert (Hepatomegalie). All dies hat noch eine weitere Folge: Es erhöht den Blutdruck in der Pfortader (dem großen Venengefäß, das Blut aus dem Darm sammelt und zur Leber transportiert); Dieser pathologische Prozess wird als portale Hypertension bezeichnet.
Der Beginn der portalen Hypertonie hat mehrere Auswirkungen:

• Verursacht eine abnormale Erweiterung der submukösen Venen der Speiseröhre (Ösophagusvarizen)
• Es schädigt die Zellen, aus denen das Lebergewebe besteht
• Es führt zu Aszites, einer pathologischen Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle. Der genaue Punkt, an dem sich die Flüssigkeit ansammelt, befindet sich zwischen den beiden Schichten, aus denen das Peritoneum besteht: Dieser Raum wird Peritonealhöhle genannt.

KLASSIFIZIERUNG DES BUDD-CHIARI-SYNDROMS

Das Budd-Chiari-Syndrom kann akut / fulminant (20% der Fälle) oder chronisch (80% der Fälle) sein.

EPIDEMIOLOGIE

Das Budd-Chiari-Syndrom ist sehr selten; Laut medizinischer Statistik betrifft es tatsächlich eine Person von einer Million Menschen. Es bevorzugt kein bestimmtes Geschlecht, ist aber im Alter zwischen 20 und 40 Jahren häufiger.

Ursachen

In mindestens der Hälfte der Fälle tritt das Budd-Chiari-Syndrom ohne eindeutige Ursache auf (idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom).
Wenn die Ursachen erkennbar sind, kann die Krankheit stattdessen von einer Thrombose der Lebervenen (primäres Budd-Chiari-Syndrom) oder einer externen Kompression derselben Venen (sekundäres Budd-Chiari-Syndrom) abhängen.

IDIOPATHISCHES BUDD-CHIARI-SYNDROM

In der Medizin wird eine Krankheit als idiopathisch bezeichnet, wenn sie ohne erkennbaren Grund auftritt.

PRIMÄRES BUDD-CHIARI-SYNDROM

Thrombose ist ein pathologischer Prozess, der durch die Bildung eines oder mehrerer Blutgerinnsel (sogenannter Thrombus) in den Blutgefäßen gekennzeichnet ist (wir sprechen von einer Venenthrombose, wenn sie in den Venen auftritt, und einer arteriellen Thrombose, wenn sie in den Arterien auftritt).
Das Vorhandensein eines einzigen Thrombus kann das Lumen des Gefäßes verstopfen und den Blutfluss stromabwärts des Gerinnsels blockieren.
Eine Thrombose der Lebervenen kann auftreten durch:

• Echte Polyzythämie
• Antiphospholipid-Syndrom
• Eine komplizierte Schwangerschaft
• Eine genetische Thromboseneigung aufgrund eines Mangels oder Defekts einiger grundlegender Elemente des Gerinnungsprozesses (Protein C, Protein S, Faktor V von Leiden, Prothrombin, Antithrombin usw.).
• Septikämie
• Sichelzellenanämie
• Einnahme der Antibabypille
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
• Antikoagulans Lupus

SEKUNDÄRES BUDD-CHIARI-SYNDROM

Das sekundäre Budd-Chiari-Syndrom kann entstehen durch:

• Phlebitis
• Autoimmunerkrankungen wie Morbus Behçet
• Tumoren in Organen oder Geweben neben der Leber (z. B. Nierenzellkarzinom, hepatozelluläres Karzinom oder Nebennierenkarzinom)
• Trauma
• Vorhandensein einer Art Membran (membranöse Obliteration) bei der Geburt, die die untere Hohlvene blockiert. Besonders verbreitet ist diese Anomalie in Asien und in einigen Staaten Afrikas (zB Südafrika).
• Leiomyosarkom

Symptome und Komplikationen

Die klassischen Symptome und Anzeichen des Budd-Chiari-Syndroms sind Bauchschmerzen, Aszites, Gelbsucht und Hepatomegalie.
In einigen Fällen können Patienten auch erhöhte Leberenzymwerte, Splenomegalie (vergrößerte Milz), Erbrechen, Hämatemesis (Bluterbrechen), hepatische Enzephalopathie, Beinödeme und Durchfall haben.

MERKMALE DER AKUTE UND CHRONISCHEN FORMEN

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms ist durch intensive Symptome mit schnellem und plötzlichem Auftreten gekennzeichnet.
In einigen Situationen ist es so schwerwiegend, dass es innerhalb weniger Stunden oder Tage zum Tod führen kann, wenn ein Schockzustand und ein Leberkoma (akute fulminante Form) eintreten.

Häufigste Symptome der akuten Form

• Bauchschmerzen
• Hepatomegalie
• Erbrechen und Hämatemesis
• Gelbsucht
• Splenomegalie
• Durchfall
• Aszites

• Bauchschmerzen
• Aszites
• Hepatomegalie

Abbildung: Aszites. Die Ansammlung von Flüssigkeit, die beim Aszites auftritt, lässt den Bauch deutlich anschwellen. Von der Website: dynamic.psu.ac.th

Die chronische Form hingegen beginnt schleichend und schreitet langsam voran. Manchmal bleiben einige Patienten mehrere Jahre lang asymptomatisch (d. h. sie haben keine Symptome).

KOMPLIKATIONEN

Bei manchen Menschen kann das Budd-Chiari-Syndrom eine Leberzirrhose beinhalten, bei der Leberzellen durch funktionelles Narbengewebe ersetzt werden.
Aufgrund einer Leberzirrhose wird ein Zustand des Leberversagens festgestellt, der mit einem normalen Leben nicht vereinbar ist.

Diagnose

Die Anzeichen, die einen Arzt zum Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom führen, sind Hepatomegalie, Aszites und hohe Leberenzymwerte, die in Bluttests festgestellt werden.
Um jedoch Zweifel auszuräumen und die Ursachen zu ermitteln, die die vermuteten Anzeichen und Symptome verursacht haben, müssen die folgenden diagnostischen Tests durchgeführt werden:

• Doppler-Ultraschall
• Kernspinresonanz (MRT)
• CT-Scan (Computer-Axial-Tomographie)
• Leber Biopsie. Wichtig ist auch der Ausschluss ähnlicher Erkrankungen (Differentialdiagnose), wie Galaktosämie und Reye-Syndrom
• Angiographie

Behandlung

Die Therapie variiert je nach Ursachen und Begleitsymptomen (Art der Symptome, Auftretensgeschwindigkeit der Störungen, Intensitätsgrad etc.).
Patienten mit Aszites und Beinödemen werden Diuretika und eine natriumarme Diät verschrieben.
Patienten mit Lebervenenthrombose kann eine Behandlung mit Thrombolytika (zB Heparin) verordnet werden.

Abbildung: CT-Scan einer Person mit Budd-Chiari-Syndrom. Pfeile zeigen Venenverschlüsse an. Von der Website: wikipedia.org

Bei fast allen Patienten ist eine Operation, bekannt als TIPS, erforderlich, um eine alternative Passage zum venösen Blutfluss herzustellen.
Eine „Alternative zu TIPS“ stellt die „Angioplastie-Operation“ dar, bei der das verengte oder vollständig verschlossene Blutgefäß (bzw. Blutgefäße, falls es mehrere gibt) erweitert wird.

TIPPS

Die TIPPS, oder Shunt Transjuguläre intrahepatische portosystemische, beinhaltet die Schaffung eines künstlichen Kanals (genannt Shunt), die die Pfortader mit der Lebervene verbindet; auf diese Weise ist es möglich, den Gefäßverschluss zu umgehen.
Die Verwirklichung der Shunt, deren Bestandteilmaterial durch die Jugularis eingebracht wird, ist ein sehr aufwendiges Verfahren, das den Einsatz eines präzisen Röntgenleiters erfordert.

Risiken der Intervention von TIPS: TIPS kann zu hepatischer Enzephalopathie führen (oder diese verschlimmern).

Was tun bei Leberzirrhose?

Bei Leberzirrhose wäre die am besten geeignete Behandlung die Lebertransplantation, ein sehr heikler chirurgischer Eingriff, der nicht ohne Komplikationen verläuft.

Prognose

Das Budd-Chiari-Syndrom hat tendenziell eine schlechte Prognose.
Tatsächlich sind die Heilungschancen gering und sinken weiter, wenn die auslösenden Ursachen schwerwiegend sind oder die Therapie verspätet ist (d. h. sie beginnt, wenn die Leber bereits teilweise geschädigt ist).
Laut einigen statistischen Untersuchungen leben 2/3 der Personen mit Budd-Chiari-Syndrom dank angemessener Behandlungen ab dem Zeitpunkt der Diagnose etwa 10 Jahre.