Die Huntington-Krankheit ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die in ihren frühen Stadien durch einen Verlust der motorischen Koordination und das Vorhandensein von unwillkürlichen, übertriebenen, zuckenden (Chorea-) Bewegungen oder motorischen Krämpfen der Gliedmaßen- und Gesichtsmuskeln gekennzeichnet ist. Der Verlust der motorischen Kontrolle ist progressiv; gleichzeitig nehmen die kognitiven Funktionen bis zur Demenz langsam ab.
Der anfängliche Schaden der Huntington-Krankheit scheint mit der Degeneration der Nervenbahnen zusammenzuhängen, die von den Basalganglien zum Thalamus ragen.
Erfahren Sie mehr: Huntington-Krankheit (oder Huntington-Krankheit) - Was es ist, Ursachen, Symptome und Diagnose innerhalb der Großhirnhemisphären Die Basalganglien, auch Basalkerne oder Hirnkerne genannt, befinden sich in jeder Hemisphäre unterhalb der Seitenventrikel.Die Basalganglien sind von weißer Substanz umgeben und zwischen oder um sie herum befinden sich Faservorsprünge und Kommissuren.
Wie sind sie organisiert?
Aus funktioneller Sicht bestehen die Basalganglien aus den Hauptkomponenten:
- Striatum (wiederum dorsales Striatum - Nucleus caudatus und Putamen - und ventrales Striatum - Nucleus accumbens und Riechtuberkel);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (bestehend aus einer Pars compacta und einer Pars reticulate);
- Nucleus subthalamicus.
Das Striatum besteht wiederum aus dem Nucleus caudatus, dem Putamen und dem ventralen Striatum, zu dem auch der Nucleus accumbens und der Tuberculum olfactorius gehören.
Das Striatum ist wichtig, weil es die Hauptafferenzen der Kerne der Basis, der Großhirnrinde, des Thalamus und des Hirnstamms empfängt und seine Neuronen zum Globus pallidus und zur Substantia nigra projizieren.
Von diesen beiden Kernen, deren Neuronen morphologisch ähnliche Kerne oder Körper haben, gehen die Hauptfortsätze der Basalkerne hervor.
Hinweis: Zahlreiche andere Begriffe werden verwendet, um auf spezifische anatomische und funktionelle Unterteilungen der Hirnkerne hinzuweisen.
Basalganglien: motorische Kontrolle
Die Basalganglien sind an der unbewussten Kontrolle des Muskeltonus und der Koordination erlernter Bewegungen beteiligt. In der Praxis sorgen die Basalganglien für den Rhythmus und korrigieren willkürliche Bewegungsmuster, sobald diese begonnen haben.
Die Basalganglien empfangen Signale vom Kortex und senden sie über synaptische Zwischenstationen im Thalamus an den Kortex zurück. Eine der Funktionen dieses neuronalen Schaltkreises besteht darin, dem Kortex zu ermöglichen, die Initiierung beabsichtigter Bewegungen zu optimieren, indem unerwünschte Bewegungen verhindert werden.
unterschiedlich. Das Striosomenkompartiment erhält Afferenzen hauptsächlich vom limbischen Kortex und projiziert hauptsächlich zur Pars compacta der Substantia nigra. Um die Funktionsweise des Striatums besser zu verstehen, ist es angebracht zu erwähnen, wie die Verschaltung bzw. die Kommunikation zwischen den verschiedenen Hirnarealen funktioniert.
Alle Bereiche der Großhirnrinde senden glutamaterge exzitatorische Projektionen an bestimmte Bereiche des Striatums. Das Striatum empfängt auch exzitatorische Signale von den intralaminaren Kernen des Thalamus, dopaminerge Projektionen vom Mittelhirn und serotonerge Projektionen von den Raphe-Kernen.
Insbesondere besteht das Striatum aus verschiedenen Zelltypen, aber 90-95% der Zellen, aus denen es besteht, bestehen aus GABAergen Projektionsneuronen. Sie sind das primäre Ziel von Projektionen aus der Großhirnrinde und stellen auch die einzige Quelle efferenter Projektionen dar. Sie sind normalerweise stumme Neuronen, außer während der Bewegung oder nach Anwendung peripherer Reize. Das Striatum besteht auch aus lokalen inhibitorischen Interneuronen, die dank ihrer entwickelten axonalen Kollateralen die Aktivität der efferenten Neuronen des Striatums reduzieren.Obwohl diese Neuronen in geringen Mengen vorhanden sind, ist der größte Teil der tonischen Aktivität des Striatums zurückzuführen auf Sie.
Was die Schaltkreise betrifft, so projiziert das Striatum zu den Kernen, von denen die efferenten Wege über zwei Wege ausgehen, einen direkten Weg, der erregend ist, und einen indirekten Weg vom hemmenden Typ.
Welche Funktionen hat das Striatum?
Durch Interaktionen mit der Großhirnrinde tragen die Basalganglien zur willkürlichen Bewegung, aber auch zu anderen Verhaltensformen wie skelettmotorischen, okulomotorischen, kognitiven und emotionalen Funktionen bei.
Zum Beispiel wurde bei einigen Personen mit Huntington-Krankheit beobachtet, dass einige Läsionen in den Basalkernen negative emotionale und kognitive Auswirkungen haben.
beschädigt). 1985 klassifizierte der Gelehrte Vonsattel diese Erkrankung in Bezug auf das Ausmaß der Atrophie des Striatums von Grad 0 (ohne Veränderungen) bis Grad 4. Es wurde auch gezeigt, dass der Grad der Atrophie, der auf der Ebene des striatum korreliert auch mit der Degeneration anderer nicht-striataler Hirnstrukturen.
Im Striatum sind die am stärksten betroffenen Neuronen die mittelgroßen stacheligen Neuronen, die die größte Population im Striatum darstellen und die GABA, eine hemmende Aminosäure, als Neurotransmitter verwenden.
Es wurde auch gezeigt, dass die Huntington-Krankheit durch das Vorhandensein von intraneuronalen Einschlüssen und Proteinaggregaten in dystrophischen Axonen und in striatalen und kortikalen Neuronen gekennzeichnet ist; dies ist auch bei anderen Polyglutamin-Erkrankungen (d Darüber hinaus wurde gezeigt, dass intranukleäre Einschlüsse vor dem Gewichtsverlust des Gehirns, aber auch vor dem Körpergewichtsverlust und vor dem Einsetzen neurologischer Symptome auftreten.
