Allgemeinheit
Eine Nebenniereninsuffizienz ist ein Zustand, bei dem die endokrine Aktivität der Nebennieren so stark beeinträchtigt zu sein scheint, dass sie den Bedürfnissen des Organismus nicht mehr entspricht.
Die Nebennieren sind zwei kleine Drüsen, die sich im Fettgewebe befinden, das den oberen Teil der Nieren bedeckt; sie sind essentiell für die Synthese von drei Hormonklassen, der der Androgene (weniger wichtig, da sie von der Gonadensynthese flankiert wird), der der Glukokortikoide (angeführt von Cortisol) und der der Mineralocorticoide (angeführt von "Aldosteron").
Symptome
Weitere Informationen: Symptome einer Nebenniereninsuffizienz
Gerade das Fehlen einer oder mehrerer dieser Hormonklassen bestimmt die charakteristischen Symptome einer Nebenniereninsuffizienz; Dieser Zustand äußert sich typischerweise in Hypoglykämie, Dehydration, Hypotonie, Schwindel (insbesondere beim plötzlichen Aufstehen aus einer sitzenden oder liegenden Position), Gewichtsverlust, Verwirrtheit, Schwäche, Übelkeit, Durchfall, Verdunkelung der Haut und einem übermäßigen Bedarf an salzigen Lebensmitteln.
Die gleichen Symptome sind auch typisch für die Addison-Krankheit, die nicht überraschend die häufigste Ursache für eine primäre Nebenniereninsuffizienz ist.
Aufgrund des Mangels an Androgenen kann auch bei Frauen eine Verringerung der Scham- und Achselbehaarung und eine Abnahme der Libido (sexuelles Verlangen) geschätzt werden.
Häufig setzt eine Nebenniereninsuffizienz allmählich ein, mit verblassten und sich langsam verschlimmernden Symptomen, die eine Früherkennung der Krankheit sehr erschweren.
Andererseits werden die klinischen Manifestationen der "Nebenniereninsuffizienz bei schweren Belastungszuständen wie einem Unfall oder einer schweren Infektion bis hin zur tödlichen Wirkung ohne angemessene Behandlung akzentuiert; in diesen Fällen spricht man von" Addisonian Krise" oder akute Nebennierenkrise.
Ursachen
Primäre Nebenniereninsuffizienz
Die primären Formen der Nebenniereninsuffizienz sind auf eine intrinsische Schädigung der Nebenniere zurückzuführen, die trotz eines erhöhten ACTH-Spiegels keine ausreichenden Cortisolspiegel produziert; in diesen Fällen spricht man von Morbus Addison. Die meisten Episoden (75-80%) werden durch eine ausgedehnte Schädigung des Nebennierenparenchyms auf autoimmuner Basis (abnorme Antikörper gegen Organzellen) getragen, in diesen Fällen wird Hypoadrenalismus sehr oft von anderen autoimmunpathogenen Erkrankungen begleitet; häufig ist die Assoziation mit chronischer Thyreoiditis (Morbus Hashimoto), Diabetes mellitus Typ I, vorzeitigem Eierstockversagen oder mit Hautproblemen (Alopezie und Vitiligo). Die infektiöse Ätiologie und insbesondere die tuberkulöse Ätiologie haben heute eine geringere Bedeutung als früher, mit einer höheren Inzidenz in Entwicklungsländern.Unter den anderen Ursachen der primären Nebenniereninsuffizienz erinnern wir an Nebennierentumore, Metastasen und Blutungen Nebenniere, Amyloidose, Hämochromatose, Entwicklungsanomalien der Nebennieren und Infektionen verschiedener Art.
Sekundäre Nebenniereninsuffizienz
Die sekundären Formen der Nebenniereninsuffizienz sind auf ein Hypophysenproblem zurückzuführen, das auf der Ebene der kleinen Drüse an der Basis des Gehirns lokalisiert ist und unter anderem für die Kontrolle der Nebennierenaktivität durch die Ausschüttung des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) verantwortlich ist. Dieses Hormon stimuliert stark die Nebennierenaktivität, die sonst mangelhaft ist, bis hin zur Hypotrophie des Organs Die sekundären Formen der Nebenniereninsuffizienz sind weitaus häufiger als bei der Addison-Krankheit, sie sind oft vorübergehend, durch abruptes Absetzen einer verlängerten Kortisontherapie oder chirurgische Entfernung von ACTH-sezernierenden Tumoren.
Seltener ist eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz mit Hypophysentumoren, einer Strahlentherapie zu ihrer Bekämpfung, einer chirurgischen Entfernung der Drüse oder ihren hämorrhagischen oder infektiösen Prozessen verbunden.
Der grundlegende symptomatische Unterschied zu den primären Formen ist die fehlende Bräunung der Haut, da die ACTH-Werte niedriger als normal sind. Außerdem sind die klinischen Symptome in der Regel nuancierter, da die Produktion der mineralstoffaktiven Hormone (Aldosteron) erhalten bleibt; jedoch können bei Kindern zusätzliche Störungen aufgrund des Fehlens anderer Hypophysenhormone mit Menstruationsveränderungen, Unfruchtbarkeit, Impotenz, Pubertätsverzögerung und Gedeihstörungen bei Kindern auftreten.
Tertiäre Nebenniereninsuffizienz
Schließlich lassen sich auch seltene tertiäre Formen der Nebenniereninsuffizienz erkennen; In diesem Fall ist das Problem im Hypothalamus lokalisiert, der nicht genügend CRH-Hormon freisetzt (das unter normalen Bedingungen die Hypophyse zur Ausschüttung von ACTH anregt, siehe Abbildung).
Diagnose
Die Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz basiert auf Blut- und Urintests zur Bestimmung der Hormonspiegel (Cortisol, Aldosteron, ACTH und Renin), aber auch der Mineralien wie Natrium und Kalium (Aldosteron begünstigt die Rückresorption der ersteren und die Ausscheidung der letzteren). ).
CT und Magnetresonanztomographie können durchgeführt werden, um die Anatomie der Nebennieren und der Hypothalamus-Hypophysen-Region zu untersuchen.
Pflege und Behandlung
Siehe auch: Medikamente gegen Nebenniereninsuffizienz
Die Behandlung der Nebenniereninsuffizienz stellt einen Ersatz dar und basiert als solche auf der Verabreichung von synthetischen Formen von Hormonen, die von der Nebenniere produziert werden.Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome des Hormonmangels zu beseitigen, ohne übermäßige Symptome hervorzurufen, während ein Gleichgewicht aufrecht erhalten wird, das schützt den Patienten vor der Addison-Krise.
Bei den primitiven Formen (Morbus Addison) ist es notwendig, sowohl glukoaktive als auch mineralaktive Medikamente zu verabreichen; letztere werden in der sekundären und tertiären Form nicht verwendet, da der ACTH-Mangel die Aldosteronsynthese nicht beeinflusst (die stattdessen durch das Renin-Angiotensin-System gesteuert wird). Es ist unbedingt darauf zu achten, dass die Therapie nie vom Patienten selbst ausgesetzt wird und bei belastenden Ereignissen (Krankheit, Operation etc.) oder wenn eine orale Gabe nicht möglich ist, die Kortisondosis erhöht oder durch intramuskuläre oder intravenöse Gabe ersetzt wird Verwaltung.
Die Behandlung dauert in den meisten Fällen ein Leben lang. Mit einer adäquaten Therapie und einigen kleinen Vorsichtsmaßnahmen können Menschen mit Nebennierenrindeninsuffizienz ein normal aktives Leben führen und die gleiche Lebenserwartung wie die gesunde Bevölkerung genießen.
Einige Formen der Nebenniereninsuffizienz erkennen jedoch eine behandelbare Ursache: Tuberkulose und andere Infektionen können beispielsweise gezielt behandelt werden; analog, wenn die Nebenniere nicht genügend Blut erhält oder im Gegenteil der Ort der Blutung ist.
Schließlich ist in Episoden einer akuten Nebennierenkrise (Addisoninkrise) eine schnelle intravenöse Verabreichung von Hydrocortison, Glucose und Kochsalzlösung erforderlich.
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