Ataxia

Was ist Ataxie?

Störung bestehend aus mangelnder Muskelkoordination, die es erschwert, willkürliche Bewegungen auszuführen: Dies ist die Definition von Ataxie, die von der „A.I.S.A.

Ataxie, eingefügt - zusammen mit Dystonie - unter den Dyskinesien, ist eine Störung des Nervensystems, die durch den allmählichen, wenn auch unvermeidlichen Verlust der motorisch-muskulären Koordination gekennzeichnet ist mit Muskelschmerzen.
Um das Konzept zu verbessern, berichten wir über ein Beispiel. Die milde Form der Ataxie ist vergleichbar mit dem Gang eines Trunkenbolds; tatsächlich hat ein Subjekt im Griff eines Alkoholrausches eine offensichtlich unsichere Bedeutung: Es geht in unterschiedlichen Schritten, mit einer „anderen Amplitude“ voneinander vor ist nicht gerade und der Rauschzustand macht es schwierig, eine aufrechte Position zu halten."

Allgemeinheit

Ein ataktischer Patient zeigt Bewegungen mit reduzierter oder übermäßiger Amplitude, der Gang ist nicht stabil, sondern unsicher und wackelig; außerdem wird die Unkoordination zwischen den Bewegungen zwischen Rumpf und Kopf, zwischen Rumpf und Armen oder wiederum zwischen den Beine und Rumpf: Aufgrund dieser Merkmale neigt ein Patient mit Ataxie zu Stürzen. Bei ataktischen Syndromen treten gleichzeitig Krämpfe und Kontraktionen antagonistischer Muskelbündel auf.
Da die Muskelbewegungen vom Kleinhirn gesteuert werden, das direkt mit dem Rückenmark und den peripheren Nerven verbunden ist, können alle Läsionen auf der Ebene dieser Stellen eine Ataxie verursachen: Das Kleinhirn stellt in der Tat das Zentrum für die Regulierung und Koordination willkürlicher Muskelbewegungen dar; ein hypothetischer Schaden lokalisiert in der Center des Kleinhirns ist in der Lage, die Verbindung zwischen den anderen Abschnitten des ZNS zu blockieren, was zu einer leichten Ataxie führt, die typisch für das Gehen im Rauschzustand ist. Wenn dagegen ein Sitz verletzt wird seitlich des Kleinhirns besteht eine Hemitaxie, die nur die Körperhälfte betrifft, entsprechend dem kompromittierten Hemicerein.
Es gibt auch genetische Formen der Ataxie, das heißt, von den Eltern auf das Kind übertragen.

Degeneration von Ataxie

Ataxien und die entsprechenden ataktischen Syndrome sind subtile Störungen, die mit wenigen Anzeichen beginnen, aber langsam und fortschreitend degenerieren.Im Allgemeinen betreffen die ersten Manifestationen die Beine, dann die Arme und dann auch die Stimme, wobei die Sprechweise (Sprachataxie), die Muskeln, das Gehör und das Sehvermögen beeinträchtigt werden. [entnommen von www.atassia.it]

Ataxie und ataktische Syndrome

Vereinbarungsgemäß sind die Bedingungen Ataxia Und ataktisches Syndrom sie werden wahllos verwendet, da sie sich auf dieselben Störungen beziehen. In Wirklichkeit wäre es nicht ganz richtig, da das "ataktische Syndrom" eine Reihe von behindernden genetischen Erkrankungen anzeigt, während "Ataxie" das Hauptsymptom darstellt, sowie den fortschreitenden Verlust der Fähigkeit, eine willkürliche und kontrollierte Bewegung auszuführen, gerichtet in die richtige Richtung. Mit der unvermeidlichen negativen Entwicklung der Ataxie zeigt die Person eine deutliche Verschlechterung der Motilität, begleitet von Schmerzen unterschiedlicher Intensität, die jedoch immer vorhanden sind und für die allgemeine Verschlechterung des ataktischen Syndroms verantwortlich sind.

Vorfall

Ataxische Syndrome sind recht selten: In Italien sind schätzungsweise etwa 5.000 Menschen betroffen, die Prognose ist jedoch leider nicht gut, da es sich bei den ataktischen Syndromen oft um stark behindernde Erkrankungen des ZNS handelt, die durch einen langsamen, aber fortschreitenden Verlust gekennzeichnet sind der Muskelkontrolle und der motorischen Koordination.
Die Inzidenz ataktischer Syndrome ist nicht bekannt: Es scheint jedoch, dass 4,5-6,4 Personen pro 100.000 gesunde Personen betroffen sind [aus Pädiatrische Neurologie, von Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
Das "Alter des Beginns" der allerersten ataktischen Manifestationen variiert je nach Art der Ataxie: Beispielsweise wird das Ziel der Friedreich-Ataxie von Säuglingen angegeben.

Ataxie und damit verbundene Krankheiten

Es ist nicht ungewöhnlich, dass Ataxie von anderen Störungen mehr oder weniger schwerer Intensität begleitet wird, wie zum Beispiel: Inkontinenz, Schluckbeschwerden, unkoordinierte und langsame Augenbewegungen und andere unkontrollierte und unwillkürliche Gesten von Kopf, Rumpf und unteren Gliedmaßen oder höher . In einigen Fällen kann Ataxie auch zu Gedächtnisverlust führen und die neurologischen Schäden können zu Herzerkrankungen und bronchopulmonalen Komplikationen führen [entnommen aus www.atassia.it].

Weitere Informationen: A.I.S.A. ausschließlich

Um die immunologisch-genetisch-molekulare wissenschaftliche Erforschung von Ataxien zu fördern, wurde 1982 in der Lombardei AISA gegründet, die "Italienische Vereinigung zur Bekämpfung von ataxischen Syndromen, die erst 1995 vom Gesundheitsministerium rechtlich anerkannt wurde: dies" Die Vereinigung , bestehend aus Freiwilligen, hat zum Ziel, Formen der Ataxie-Prävention zu fördern, die Bevölkerung zu informieren und zu sensibilisieren und ataktische Patienten zu unterstützen, die angesichts dieser behindernden Pathologie impotent sind.