Mit fortschreitendem Charakter und bleibenden Folgen beeinträchtigt die idiopathische Lungenfibrose die Lungenfunktion tiefgreifend (verursacht z. B. Dyspnoe) und ist für schwerwiegende Komplikationen (z.
Leider ist die idiopathische Lungenfibrose ein Zustand, für den es nur symptomatische Behandlungen gibt; dies bedeutet also, dass die Kranken dazu bestimmt sind, damit zu leben, ohne Möglichkeit der Genesung.
Kurzer Überblick über den Begriff Fibrose
In der Medizin bezeichnet Fibrose die abnorme Bildung großer Mengen von Bindegewebe (ein funktionsloses Gewebe, das Narbengewebe entspricht) in einem Organ des menschlichen Körpers ohne Bezug auf das Verhalten des Parenchyms ( das ist das funktionelle Gewebe eines Organs).
Die Prozesse der Fibrose verändern die Architektur des Zielorgans/-gewebes und dies, verbunden mit der fehlenden Aktivität des Bindegewebes, beeinflusst auch dessen Funktion.
Die idiopathische Lungenfibrose ist ein fortschreitender Zustand mit irreversiblen Folgen; mit anderen Worten, es verschlechtert sich mit der Zeit und führt zu dauerhaften Veränderungen in der Lunge (wo Narbengewebe gebildet wird, ist dieses stabil und kann nicht durch funktionsfähiges Gewebe ersetzt werden).
Was sind die Alveolen?
Die Alveolen oder Lungenbläschen sind die kleinen Säcke am Ende des intrapulmonalen Bronchialbaums (Sekundärbronchien, Tertiärbronchien, Bronchiolen, terminale Bronchiolen und respiratorische Bronchiolen), in die die durch Einatmen eingebrachte Luft und in die der menschliche Organismus sich zurückzieht Der Sauerstoff, der in der oben genannten Luft enthalten ist.Überall um die Alveolen herum befinden sich die Blutkapillaren, die es dem Blut, das nach innen strömt, ermöglichen, das Kohlendioxid im Austausch gegen den Sauerstoff in der Luft freizusetzen.
Die Folgen
Bei Menschen, die eine idiopathische Lungenfibrose entwickeln, wird die Lunge mit Narben bedeckt, die dazu führen, dass sie "härter" und weniger elastisch werden und die Alveolen wie in einem Schraubstock "zerquetscht" werden, wodurch sie daran gehindert werden, die Luft aufzunehmen Entzug von Sauerstoff.
Klassifikation der idiopathischen Lungenfibrose
Aus didaktischer Sicht gehört die idiopathische Lungenfibrose zur Kategorie der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (nicht infektiöse Pneumonie unbekannter Ursache, die das Lungeninterstitium befällt), die wiederum zur großen pathologischen Gruppe der interstitiellen Erkrankungen der der Lunge (oder Erkrankungen des Lungeninterstitiums).
Für Leser, die sich dessen nicht bewusst sind, ist das "Lungen-Interstitium (oder einfach Interstitium) das Bindegewebe, das zwischen den Alveolen liegt und dazu bestimmt ist, diese mechanisch zu unterstützen."
Epidemiologie
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene Lungenerkrankung, jedoch die häufigste Variante der idiopathischen interstitiellen Pneumonie.
Nach einigen statistischen Untersuchungen würde die jährliche Inzidenz zwischen 6,8 und 16,3 Einwohnern pro 100.000 in den USA und zwischen 4,6 und 7,4 pro 100.000 in Europa schwanken.
Die idiopathische Lungenfibrose tritt bei Männern häufiger als bei Frauen auf und betrifft bevorzugt Menschen über 50 Jahren.
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- Eine Geschichte der häufigen Exposition gegenüber Metall-, Holz-, Kohle-, Kieselsäure-, Stein- und / oder Heustäuben;
- Die sogenannte gastroösophageale Refluxkrankheit;
- Eine Vorgeschichte von Virusinfektionen, die beispielsweise durch das Epstein-Barr-Virus oder das Hepatitis-C-Virus verursacht wurden.
Es ist daher wichtig, sich daran zu erinnern, dass die idiopathische Lungenfibrose den vorliegenden Zahlen zufolge bei Männern im Alter häufiger auftritt (als ob sie stärker für die fragliche Lungenerkrankung prädisponiert wären).
der idiopathischen Lungenfibrose sind:- Dyspnoe, d. h. Schwierigkeiten beim Atmen;
- Trockener Husten;
- Brustschmerzen
- Wiederkehrendes Gefühl von Müdigkeit und Schwäche;
- Gewichtsverlust ohne Grund
- Trommelstockfinger (oder hippokratische Finger und digitaler Hippokratismus);
Die Art und Weise der Manifestation und der Schweregrad dieser Manifestationen variieren von Patient zu Patient: Bei einigen Patienten sind die Symptome von Anfang an wichtig; bei anderen Patienten wird es jedoch innerhalb weniger Monate nach einer anfänglichen milden Phase schwerwiegend.
Wussten Sie, dass ...
Die Schwere der Symptome einer idiopathischen Lungenfibrose hängt davon ab, wie groß das Narbengewebe in der Lunge ist; Tatsächlich gilt in der Regel, je mehr Narbengewebe vorhanden ist, desto schlechter ist das symptomatische Bild.
Komplikationen
Im Laufe der Zeit neigen Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose dazu, Komplikationen zu entwickeln, die ihre Gesundheit weiter verschlechtern, so dass sie ziemlich häufig und schnell genug sterben.
Zu den möglichen Komplikationen der idiopathischen Lungenfibrose gehören insbesondere:
- Pulmonale Hypertonie: Dies ist der abnormale und anhaltende Anstieg des Blutdrucks in den Lungenarterien (dh den arteriellen Gefäßen, die sauerstoffarmes Blut in die Lunge transportieren) und in den rechten Herzhöhlen (daher der Vorhof und die rechte Herzkammer).
Pulmonale Hypertonie ist eine sehr ernste Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert und zum Tod führen kann.
Bei Vorliegen einer idiopathischen Lungenfibrose hängt dieser Zustand von der Kompression ab, die das Narbengewebe auf die Alveolen und Alveolarkapillaren ausübt. - Das Lungenherz. Es handelt sich um eine sehr schwere Herzkrankheit, die durch "pulmonale Hypertonie" hervorgerufen wird und durch eine" morphologische Veränderung der rechten Herzkammer gekennzeichnet ist (Vergrößerung, sehr oft verbunden mit einer Verdickung der Wände).
Das Auftreten eines Cor pulmonale führt in der Regel zu einer Verschlechterung der Dyspnoe. - Ateminsuffizienz Es handelt sich um einen schweren Krankheitszustand, bei dem die betroffene Person schwere Atemnot und schlechte Sauerstoffversorgung des Blutes (Hypoxämie) zeigt.
Das Atemversagen stellt im Allgemeinen das Endstadium der idiopathischen Lungenfibrose dar. - Lungenkrebs. Es ist eine Lungenerkrankung, die aus dem unkontrollierten Wachstum einer der Zellen resultiert, aus denen die Lunge besteht.
Beim Vorliegen einer idiopathischen Lungenfibrose stellt Lungenkrebs eine „Möglichkeit dar, die den Gesundheitszustand des Patienten weiter beeinträchtigt und sein Leben gefährdet.
Symptombericht, körperliche Untersuchung und Anamnese
Der Bericht der Symptome, die körperliche Untersuchung und die Anamnese stellen die diagnostischen Voruntersuchungen dar, die dem Arzt helfen, die Symptome im Detail zu kennen und alle möglichen Ursachen zu vermuten.
Test zur Beurteilung der Lungenfunktion
Routinemäßig werden Lungenfunktionstests durchgeführt, wenn ein Patient Atemwegssymptome (z. B. Atemnot, Brustschmerzen usw.)
Im diagnostischen Weg, der zur Identifizierung einer idiopathischen Lungenfibrose führt, sind die Tests zur Beurteilung der Lungenfunktion:
- Spirometrie. Schnell, praktisch und schmerzlos misst es die Einatem- und Ausatemkapazität der Lunge; außerdem liefert es Informationen über die Durchgängigkeit (oder Öffnung) der pulmonalen Atemwege.
- Oximetrie.Es ist die Messung der Sauerstoffsättigung im Blut.So einfach und unmittelbar wie die Spirometrie, für ihre Durchführung benötigen Sie ein Instrument namens Oximeter, das an einem Finger oder an einem der beiden Ohrläppchen angebracht wird.
- Der Stresstest. Es besteht darin, aufzuzeichnen, wie sich Herzrhythmus, Blutdruck und Atmung des Patienten ändern, während der Patient eine mehr oder weniger intensive körperliche Aktivität ausübt.
Diagnose für Bilder
Thorax-Röntgen (oder Thorax-Röntgen), Thorax-CT und Thorax-MRT sind drei radiologische Tests, die detaillierte Bilder der Strukturen im Brustkorb (d. h. Herz, Lunge, große Gefäße usw.) liefern.
In einer hypothetischen Situation einer idiopathischen Lungenfibrose ermöglicht dies dem Diagnostiker, die Gesundheit der Lunge zu beurteilen und Anomalien wie das Vorhandensein von abnormalem Narbengewebe zu identifizieren.
Lungenbiopsie
Die Lungenbiopsie besteht aus der Entnahme (offensichtlich vom Patienten) und der anschließenden Analyse einer kleinen Probe des Lungengewebes im Labor.
Die Entnahme kann auf mindestens 3 verschiedenen Wegen erfolgen: durch Bronchoskopie, durch bronchoalveoläre Lavage und schließlich durch Operation.
DROGEN
Die einzigen wirksamen Medikamente zur Behandlung der Symptome der idiopathischen Lungenfibrose und zur Verlangsamung ihres Fortschreitens sind Kortikosteroide (entzündungshemmende Medikamente) und Immunsuppressiva (Medikamente, deren primäre Wirkung darin besteht, die Effizienz der Immunabwehr zu verringern).
Unter den Kortikosteroiden verdient Prednison eine Erwähnung; zu den Immunsuppressiva gehören dagegen: Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Penicillamin und Cyclosporin.
SAUERSTOFF THERAPIE
Die Sauerstofftherapie ist die Verabreichung von zusätzlichem Sauerstoff, praktisch durch spezielle Spender (einige auch tragbar) Im Allgemeinen findet ihre Anwendung immer dann statt, wenn die im Blut zirkulierende Sauerstoffmenge erhöht werden muss.
Bei idiopathischer Lungenfibrose bringt die Sauerstofftherapie folgende Vorteile:
- Erleichtert das Atmen;
- Reduziert das Risiko einer Hypoxämie (niedriger Sauerstoffgehalt im Blut);
- Reduziert den Blutdruck in den rechten Herzhöhlen, beugt pulmonaler Hypertonie und Cor pulmonale vor;
- Verbessern Sie den Nachtschlaf.
Wichtig: Leider verlangsamt die Sauerstofftherapie die Bildung von Narbengewebe in der Lunge in keiner Weise.
REHABILITATION DER ATEMWEGE
Die respiratorische Rehabilitation besteht darin, dass der Patient eine Reihe von motorischen Übungen übt (Trainer, Treppensteigen, Gehen usw.), um die Belastungstoleranz zu verbessern und die Schwere der Atemnot zu reduzieren.
Wichtig: Die Atemrehabilitation verlangsamt wie die Sauerstofftherapie nicht die Bildung von Narbengewebe in der Lunge.
LUNGENTRANSPLANTATION
Lungentransplantation ist die Operation, bei der eine erkrankte Lunge durch eine gesunde Lunge eines kompatiblen Spenders ersetzt wird.
Angesichts der erheblichen Invasivität und der mehr als fairen Wahrscheinlichkeit des Misserfolgs der Operation (Organabstoßung) ist die Lungentransplantation eine Operation, die den kritischsten Fällen vorbehalten ist und wenn alle anderen oben genannten Lösungen keinen Nutzen gebracht haben.
LEBENSSTIL
Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose profitieren nach belastbarer Meinung von Ärzten:
- Nicht rauchen / mit dem Rauchen aufhören;
- Vermeiden Sie Passivrauchen;
- Nehmen Sie eine spezielle Diät ein, die den typischen Rückgang des Körpergewichts von Menschen mit der betreffenden Lungenerkrankung vermeidet;
- Lassen Sie sich gegen Grippe (Influenza-Impfstoff) und Lungenentzündung (Pneumokokken-Impfstoff) impfen.
