Arzneimittel zur Behandlung von Mukoviszidose

Definition

Mukoviszidose ist eine schwere Erbkrankheit, bei der eine Fehlfunktion der exokrinen Drüsen vorliegt, deren Sekret übermäßig reich an dickem Schleim ist; die Fülle und Dichte des Schleims behindern den physiologischen Abfluss des Sekrets und führen so zu ernsthaften Drüsenobstruktionen.

die exokrinen Drüsen sind für die Ausschüttung ihres Sekrets verantwortlich, darunter: Bauchspeicheldrüse, Schweißdrüsen, Speicheldrüsen, Darm- und Bronchialdrüsen.

Ursachen

Zystische Fibrose wird durch einen Defekt im CFTCR-Gen verursacht, das für die Veränderung eines Proteins verantwortlich ist, das den Transport von Chlor durch die Membranen der exokrinen Drüsen reguliert. Mukoviszidose ist eine tödliche Krankheit mit einer autosomal-rezessiven Vererbung, die ausschließlich in homozygot.

Symptome

Mukoviszidose ist durch meist Darm- und Bronchialsymptome gekennzeichnet; darüber hinaus besteht bei betroffenen Patienten eine Neigung zu Infektionen sowie eine verminderte Fertilität durch eine Erhöhung der Viskosität des Zervixschleims. Andere mit der Krankheit verbundene Anzeichen sind: Mundgeruch, Schleim, Leberzirrhose, Bauchkrämpfe, Verdauungs- und Atembeschwerden, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen, Fieber, Rachenentzündung, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Steatorrhoe, Husten, Erbrechen.

Die Informationen zu Mukoviszidose - Arzneimittel gegen Mukoviszidose sollen nicht die direkte Beziehung zwischen medizinischem Fachpersonal und Patient ersetzen. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und/oder Spezialisten, bevor Sie Mukoviszidose – Arzneimittel zur Behandlung von Mukoviszidose einnehmen.

Medikamente

Mukoviszidose, eine schreckliche und tödliche Krankheit, ist bei weitem die häufigste genetisch übertragbare Krankheit in der kaukasischen Bevölkerung; Da es sich um eine erbliche Erkrankung handelt, gibt es keine Behandlungen, die die Krankheit rückgängig machen können. Trotz allem, was gesagt wurde, werden Mukoviszidose-Patienten mit Medikamenten und anderen therapeutischen Hilfsmitteln behandelt, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen; Eine gezielte Behandlung kann erforderlich sein, um die Aufnahme von Nährstoffen und Vitaminen zu verbessern.
Mukoviszidosepatienten neigen dazu, unterernährt zu sein; Aus diesem Grund wird eine ausgewogene Ernährung (als Diät gedacht) mit der richtigen Menge an Kalorien empfohlen.
Wie erwähnt, weisen Mukoviszidose-Patienten eine erhöhte Infektneigung auf und klagen häufig über Atemwegserkrankungen; Um mit diesen Problemen fertig zu werden, ist die Einnahme von Antibiotika unerlässlich, sowohl zur Vorbeugung als auch zur Behandlung der bakteriellen Infektion.Abschwellende Medikamente sind nützlich, um dem Patienten zu helfen, besser zu atmen. durch eine spezielle Maske, die über Nase und Mund positioniert wird.
In schweren Fällen kann Mukoviszidose mehrere Organe schädigen; zur Behandlung des Schadens kann der Patient einer „chirurgischen Resektion oder Organtransplantation“ (Lunge/Leber) unterzogen werden.

Im Folgenden sind die bei der Therapie gegen Mukoviszidose am häufigsten verwendeten Arzneimittelklassen und einige Beispiele pharmakologischer Spezialitäten aufgeführt; Je nach Schwere der Erkrankung, dem Gesundheitszustand des Patienten und seinem Ansprechen auf die Behandlung ist es Sache des Arztes, den für den Patienten am besten geeigneten Wirkstoff und die am besten geeignete Dosierung auszuwählen:

Antibiotika: angezeigt zur Vorbeugung oder Behandlung von bakteriellen Infekten im Zusammenhang mit Mukoviszidose: Im Allgemeinen ist die indikative Dosierung für die Verabreichung des Antibiotikums in diesem Fall etwa doppelt so hoch wie bei gewöhnlichen bakteriellen Infektionen, und die Dauer der Therapie muss für mindestens 2 Wochen In jedem Fall sind die Art der Anwendung und der Zeitpunkt der Anwendung anhand des gemeldeten Schadens und des Erregers vom Arzt festzulegen.

Amikacin (zB Chemacin, Mikan, Likacin): Das Medikament gehört zur Klasse der Aminoglykoside. Angezeigt zur Behandlung von Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa bei Patienten mit Mukoviszidose; die Dosierung muss entsprechend der Serumkonzentration angepasst werden; im Allgemeinen nehmen Sie bis zu 35 mg / kg einmal täglich als intravenöse Infusion, in einer einzigen Verabreichung oder in aufgeteilten Dosen alle 6-8 Stunden ein.
Azithromycin: Dies ist ein Makrolid-Antibiotikum, das in der Therapie zur Behandlung von Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa bei Kindern mit Mukoviszidose: Bei Patienten mit einem Gewicht von 25-40 kg sollten Sie an drei Tagen pro Woche (Montag, Mittwoch, Freitag) jeden zweiten Tag 250 mg des Wirkstoffs einnehmen. Wenn Ihr Kind über 40 kg wiegt, nehmen Sie wie oben beschrieben die doppelte Dosis ein. Wenn die Dosis vom Patienten nicht vertragen wird, reduzieren Sie die Verabreichung auf zweimal wöchentlich. Fragen Sie Ihren Arzt.
Aztreonam (zB Cayston): Die Therapie mit diesem Antibiotikum beinhaltet die Einnahme einer Dosis von 75 mg durch Vernebelung für 2-3 Minuten (mit einem speziellen Instrument); Wiederholen Sie die Verabreichung dreimal täglich für 28 Tage. Für die Erhaltungsdosis die Behandlung in 28-tägigen Zyklen wiederholen, gefolgt von einer weiteren 28-tägigen Unterbrechung. Dieses Antibiotikum, das sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern indiziert ist, ist besonders wirksam gegen Infektionen, die durch P. aeruginosa im Zusammenhang mit Mukoviszidose.
Tobramycin (zB Tobi Podhaler): Das Medikament gehört zur Klasse der Aminoglykoside. Bei bakteriellen Infektionen bei Patienten mit Mukoviszidose wird empfohlen, das Medikament intravenös in einer Dosis von 5-10 mg / kg in 2-4 geteilten Dosen einzunehmen; alternativ 10-15 mg / kg pro Tag in 3-4 geteilten Dosen einnehmen. Weiterhin ist es möglich, das Medikament in einer „Einzeldosis über einen Zeitraum von 24 Stunden“ (7-15 mg/kg pro Tag) zu verabreichen. Setzen Sie die Therapie 14-21 Tage fort, je nach Art und Schwere der Infektion.Das Medikament kann auch nasal über einen speziellen Vernebler verabreicht werden: 300 mg für 15 Minuten, zweimal täglich, 28 Tage lang.Die Erhaltungsdosis umfasst die Verabreichung das Medikament für 4 Wochen, gefolgt von weiteren 4 Wochen Suspension.Bei Säuglingen mit Mukoviszidose alle 6-8 Stunden etwa 2,5-3,3 mg / kg einnehmen,bei Säuglingen mit Mukoviszidose über 5 Jahre 40-80 mg . sprühen Einnahme des Arzneimittels 2-3 mal täglich Bei betroffenen Kindern im Alter von 6 bis 18 Jahren die Dosis als Erwachsene vorzugsweise nasal verabreichen, Arzt konsultieren.

Bronchodilatatoren und Mukolytika: An Mukoviszidose Erkrankte klagen häufig über Atembeschwerden durch Schleimansammlungen in Lunge und Bronchien. Die Verabreichung von Bronchodilatatoren und Mukolytika kann die Atemkapazität verbessern und erleichtern.

Dornase alfa (zB Pulmozyme): angezeigt zur Behandlung von Atemwegserkrankungen bei Patienten mit Mukoviszidose, die älter als 5 Jahre sind. Das Medikament ist als Lösung für einen Vernebler erhältlich (1 Ampulle enthält 2,5 mg Wirkstoff). Es handelt sich um ein humanes rekombinantes Protein, das mit gentechnischen Methoden hergestellt wird. Als Richtlinie nehmen Sie einmal täglich 2,5 mg Wirkstoff über einen speziellen Vernebler ein. Einige Patienten benötigen zwei Verabreichungen pro Tag. Die empfohlene Dosis ist für Erwachsene und Kinder gleich. .
Acetylcystein (zB Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): Das Medikament wird in der Therapie verwendet, weil es die Viskosität des Schleims reduziert; Darüber hinaus ist es dank seiner antioxidativen Eigenschaften indiziert, um lokale Entzündungen zu reduzieren und eine Schädigung des Gewebes zu verhindern.Das Medikament ist in Tabletten oder flüssigen Lösungen erhältlich, die oral in einer Richtdosis von 400-600 mg pro Tag eingenommen werden, oder über Inhalation über Aerosol.

Notiz:
Einige Quellen geben auch Albuterol (verabreicht in Form eines Nasensprays) als Mukolytikum an, das zur Linderung von Atemwegssymptomen im Zusammenhang mit Mukoviszidose nützlich ist.Andere Experten glauben stattdessen, dass die Assoziation einer hyperosmolaren Kochsalzlösung mit Mannitol (z. B. Bronchitol, Osmohal) - in Pulverform zur Inhalation mit einem speziellen Inhalator - kann durch Verdünnung des Bronchialsekrets eine bessere therapeutische Wirkung garantieren.
Einige Mukoviszidose-Patienten mit Atemproblemen können inhalative oder orale Kortikosteroide einnehmen. Die Wahl des Arzneimittels, die Art der Verabreichung und die Dauer der Behandlung sind Elemente der ausschließlichen ärztlichen Kompetenz.

Verdauungsenzyme: angezeigt, um die Aufnahme und Verdauung einiger Lebensmittel zu begünstigen; Wie wir wissen, ist die Fähigkeit zur Aufnahme von Nährstoffen bei Mukoviszidose-Patienten stark behindert und die Einnahme von Verdauungsenzymen fördert die Verdauung. Verdauungsenzyme sind wichtig, um die Aufnahme von mehr oder weniger komplexen Molekülen wie Proteinen, Fetten und Stärken zu begünstigen, daher kann ein Mangel an Pankreasenzymen - ein sehr wahrscheinliches Auftreten im Zusammenhang mit Mukoviszidose - die Aktivität erheblich beeinträchtigen. Begünstigung von Blähungen, Blähungen, Bauchschmerzen und Schwellungen, Durchfall usw.

Pancrelipase (zB Creon, Pancrex): Beginnen Sie die Therapie, indem Sie 500 Einheiten / kg des Arzneimittels oral während der Mahlzeit einnehmen. Die Erhaltungsdosis sieht vor, 400-2.500 Einheiten / kg des Arzneimittels pro Mahlzeit einzunehmen. Nehmen Sie für jeden Snack die Hälfte der üblichen Dosis ein.
Pankreatin (z. B. TN-Pankreatin): Pankreatin ist eine heterogene Kombination von Enzymen, die von der Bauchspeicheldrüse synthetisiert werden und für die Förderung der Verdauung von Makronährstoffen unerlässlich sind. Bei Mukoviszidose-Patienten ist eine Supplementation mit Pankreatin oft unerlässlich, da der Missbrauch dieses Arzneimittels zu Durchfall, Verstopfung, Magenschmerzen oder bei besonders empfindlichen Patienten sogar zu schweren allergischen Reaktionen führen kann. Fragen Sie Ihren Arzt.

Vitamine: Bei Mukoviszidose-Patienten besteht häufig eine ausgeprägte Mangelernährung verbunden mit Vitaminmangel; Um diesem Problem zu begegnen, empfiehlt es sich, die Ernährung (ggf. kalorien- und salzreich) durch eine Vitaminergänzung zu ergänzen.

Vitamin E (Tocopherol): Antioxidans par excellence, nützlich zur Verhinderung von Lipidoxidationsreaktionen.
Vitamin D (zB Long Life Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): nützlich für die Aufnahme von Calcium im Verdauungssystem, die Mobilisierung von Calcium in den Knochen und für die renale Resorption.
Vitamin K: nützlich zur Förderung der korrekten Funktionalität einiger Proteine, aus denen die Knochenmasse besteht.
Vitamin A (zB Adisterol, Evitex, Vitalipid): Vitamin A scheint positive therapeutische Wirkungen auszuüben, um die Degeneration von Lungenschäden zu verhindern und der Oxidation entgegenzuwirken, besonders ausgeprägt im Zusammenhang mit Mukoviszidose.