Was ist Pemphigus?
Der Begriff Pemphigus bezeichnet eine Gruppe bullöser Dermatosen mit autoimmuner Ätiologie. Diese Hautkrankheiten Selten sie sind durch das Auftreten von Läsionen in der Haut und den Schleimhäuten gekennzeichnet.
Ursachen
Heute wissen wir, dass Pemphigus hauptsächlich auf die Veränderung der zellulären Adhäsionsmechanismen der Epidermis zurückzuführen ist; insbesondere wird die Krankheit durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper (IgA oder IgG) verursacht, die eine Komponente der Desmosomen angreifen und diese Strukturen (Verbindungspunkte) schädigen, die benachbarte Epidermiszellen fest binden. Die abnormalen Autoantikörper reagieren mit einigen Glykoproteinen, die auf den Desmosomen der Keratinozyten vorhanden sind: Desmogleins (Dsg); Wenn die Autoantikörper diese Komponenten angreifen, wird die Freisetzung von Plasminogen (Vorläufer der Plasminprotease) induziert, mit der Folge der Zerstörung der interzellulären Brücken und der Lyse der Zellen der betroffenen Epidermisschicht: das Phänomen wird als Akantholyse bezeichnet. Anschließend wird die transsudative Flüssigkeit durch osmotische Diffusion zurückgerufen, um eine charakteristische Schwellung unter der äußeren Schicht der Epidermis (Blase) zu bilden.
