Dermatomyositis

Allgemeinheit

Dermatomyositis ist eine idiopathische entzündliche Erkrankung, die Muskeln und Haut befällt und Muskeldefizite (Schwäche, Schmerzen und Atrophie) und einige typische Hautsymptome (Hautausschlag und Sklerodermie) verursacht.

Abbildung: Hautsymptome im Zusammenhang mit Dermatomyositis. Von der Website: twicsy.com

Im fortgeschrittenen Stadium kann die Dermatomyositis auch innere Organe (Speiseröhre, Lunge und Herz) befallen und schwerwiegende Folgen haben (Schluckbeschwerden, Atembeschwerden und Herzinsuffizienz).

Derzeit sind die Ursachen der Dermatomyositis unbekannt, es wird jedoch ein "immunologischer Ursprung" vermutet.
Die Diagnose basiert auf einer gründlichen körperlichen Untersuchung, gefolgt von mehreren Labor- und Instrumententests.
Die derzeit verfügbaren Behandlungsmethoden können nur die Symptome lindern und das Fortschreiten der Dermatomyositis verlangsamen.

Was ist Dermatomyositis?

Dermatomyositis ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, die durch Haut- (Ausschlag und Sklerodermie) und Muskelerkrankungen (Schwäche, Schmerzen und Atrophie) gekennzeichnet ist. Es überrascht nicht, dass sich der Name Dermatomyositis aus der "Vereinigung der Begriffe "Dermato", was sich auf die Haut bezieht, und "Myositis", was sich auf eine "Entzündung der Muskulatur" bezieht, ableitet.
Befällt die Dermatomyositis neben der willkürlichen Skelettmuskulatur auch die quergestreifte Herzmuskulatur und die glatte Muskulatur des Verdauungs-, Kreislauf- und Atmungssystems, kann sie das Leben der Betroffenen ernsthaft gefährden.

WAS IST EINE MYOSITE?

Myositis ist der medizinische Begriff, der verwendet wird, um einen bestimmten pathologischen Zustand anzuzeigen, der durch eine "Entzündung der Muskeln des Körpers" gekennzeichnet ist.
Wenn eine Person an Myositis leidet, verschlechtern sich die Muskelfasern, aus denen ihre Muskeln bestehen.

Abhängig von den auslösenden Ursachen kann die Myositis unterteilt werden in:

• Idiopathische entzündliche Myositis (Achtung: in der Medizin bedeutet der Begriff idiopathisch „ohne erkennbare Ursachen“)
• Infektiöse Myositis
• Myositis im Zusammenhang mit anderen Pathologien
• Verknöchernde Myositis
• Arzneimittelinduzierte Myositis

EPIDEMIOLOGIE

Laut einer statistischen Untersuchung in den USA hat Dermatomyositis eine Häufigkeit von 5-6 Fällen pro Million Menschen. Daher ist es eine seltene Krankheit.
Sie kann sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen: Im Erwachsenenalter tritt sie normalerweise im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf, während sie im Kindes-/Jugendalter normalerweise zwischen 5 und 15 Jahren auftritt.
Aus einem noch ungeklärten Grund erkranken Frauen deutlich häufiger an Dermatomyositis als Männer.

Ursachen

Die genauen Ursachen der Dermatomyositis sind derzeit unbekannt.
Einige Forscher haben versucht, diese Krankheit als Folge eines "viralen (Epstein-Barr-Virus) oder bakteriellen (Chlamydia pneumoniae Und Chlamydia psittaci). Andere Wissenschaftler vermuten, dass die Dermatomyositis eine pathologische Manifestation (also ein Symptom) einiger Autoimmunerkrankungen ist, wie z , anstatt ihn gegen Bedrohungen von außen zu verteidigen, wendet sich gegen ihn, indem er seine Organe angreift).

Gerade weil die Ursachen unbekannt sind, wird die Dermatomyositis von Ärzten als idiopathische entzündliche Myositis angesehen.

Symptome und Komplikationen

Der fortschreitende Abbau von Muskelfasern, der als Folge einer Dermatomyositis auftritt, ist die Ursache für:

• Myalgie. Es sind Schmerzen in den Muskeln im Moment ihrer Kontraktion.
• Muskelasthenie. Gleichbedeutend mit Muskelschwäche, tritt sie hauptsächlich in der proximalen willkürlichen Muskulatur auf (betrifft die Muskeln, die direkt vom Rumpf abzweigen). Am stärksten betroffen sind daher Nacken, Schultern, Hüften und Oberschenkel.

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  Abbildung: Die ersten von Dermatomyositis betroffenen Muskeln. Von der Website: http://mda.org

  

  Abbildung: Die Rötung, die mit Dermatomyositis einhergeht, ist durch einheitliche rot-violette Plaques gekennzeichnet. Der Ansturm beginnt tendenziell an den Augenlidern und erstreckt sich dann symmetrisch auf Gesicht, Arme, Unterarme und untere Gliedmaßen. Von der Website: huidarts.com Muskelatrophie. Es ist die Verringerung der Muskelmasse (oder des Tonus). Eine atrophische Muskulatur ist weniger leistungsfähig und weniger stark. Anfänglich betrifft die Muskelatrophie die Muskeln, die dem Rumpf am nächsten sind (die gleichen, die von Asthenie betroffen sind); erst später betrifft sie die distale Muskulatur und die der inneren Organe.
• Muskelkater

Was die Hautmanifestationen betrifft, so kommt es beim typischen Dermatomyositis-Ausschlag mit dem Auftreten von rot-violetten Flecken in den Augenlidern, Brust, Gesicht, Rücken, Händen und / oder Gelenken (insbesondere Knie und Schultern).

Das andere charakteristische Zeichen der Dermatomyositis, die Sklerodermie, betrifft im Allgemeinen Arme und Beine, kann aber auch innere Organe wie Nieren, Herz, Speiseröhre, Darm und Lunge betreffen durch eine abnormale Verdickung der Haut, das Ergebnis einer "übermäßigen Synthese und Ablagerung von Kollagen".

WANN ZUM ARZT GESUCHEN?

Das Auftreten von Muskelschmerzen ohne Angabe von Gründen und das gleichzeitige Auftreten von rot-violetten Flecken auf der Haut sollten die betroffene Person veranlassen, sofort den Arzt zur Klärung der Situation aufzusuchen.

KOMPLIKATIONEN

Wenn Muskelabbau und Sklerodermie innere Organe (Speiseröhre, Lunge, Herz usw.) betreffen, ist der Patient mit Dermatomyositis lebensbedrohlich, da er an Folgendem leidet:

• Schluckbeschwerden (Dysphagie), gefolgt von Ernährungsproblemen und sogenannter Lungenentzündung ab Einnahme. Diese Schwierigkeiten ergeben sich alle aus einer "Veränderung der glatten Muskulatur des Verdauungssystems (insbesondere der ersten Abschnitte). Die daraus resultierenden Ernährungsprobleme führen zu einem plötzlichen Abfall des Körpergewichts und dem Beginn einer ernsthaften Mangelernährung.
  Hinweis: Lungenentzündung ab Einnahme Es ist die Lungenentzündung, die durch das Eindringen von Nahrung, Speichel oder Nasensekret in den Bronchialbaum verursacht wird.Die typischen Symptome sind: Husten, Fieber, Kopfschmerzen, Atemnot und allgemeines Unwohlsein.
• Atmungsprobleme. Wenn die Interkostalmuskulatur beteiligt ist, die die Atmung ermöglicht, und wenn Sklerodermie die Atemwege befällt, atmen Menschen mit Dermatomyositis mit enormen Schwierigkeiten.
• Herzprobleme. Aufgrund einer „Entzündung des Herzmuskels (also des Myokards) können sie aus verschiedenen Arten von Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz bestehen.

Darüber hinaus kann es insbesondere bei jungen Patienten zu ungewöhnlichen Kalziumansammlungen in Haut und Muskulatur (Kalzinose) kommen.

Assoziierte Krankheiten

Dermatomyositis kann mit anderen Krankheitszuständen verbunden sein. Neben den oben genannten Autoimmunerkrankungen kann diese Pathologie kombiniert werden mit:

• Raynaud-Phänomen. Es ist ein übermäßiger Krampf der peripheren Blutgefäße, der zu einer Verringerung des Blutflusses in die betroffenen Regionen führt.
  Die Reaktion kann durch Kälte und/oder sehr intensiven emotionalen Stress ausgelöst werden. Die am stärksten betroffenen Körperregionen sind die Finger und Zehen, die Nasenspitze, die Ohrläppchen, die Zunge und allgemein alle Körperteile, die von kleinen Gefäßen durchzogen und sehr anfällig für Temperaturschwankungen sind.
  Typische Symptome des Raynaud-Phänomens sind: Schmerzen, Brennen, Taubheitsgefühl und Kribbeln.
• Interstitielle Lungenerkrankung. Es stellt eine Veränderung der Auskleidung der Lungenbläschen oder der Hohlräume, in denen der Gasaustausch stattfindet, dar. Im fortgeschrittenen Stadium verursacht die interstitielle Erkrankung eine Lungenfibrose.
• Tumoren in verschiedenen Organen des Körpers. Bei Erwachsenen (insbesondere im fortgeschrittenen Alter) scheint die Dermatomyositis das Auftreten von Tumoren im Gebärmutterhals, in der Lunge, in der Bauchspeicheldrüse, in der Brust, in den Eierstöcken und im Magen-Darm-Trakt zu begünstigen.

Diagnose

Ärzte verwenden eine körperliche Untersuchung und einige Labor- und Instrumententests, um festzustellen, ob bestimmte Anzeichen und Symptome auf eine Dermatomyositis zurückzuführen sind.
Unter den verschiedenen Arten von Myositis ist die Dermatomyositis vielleicht die am einfachsten zu diagnostizierende Form, da sie Muskelschmerzen (die bei vielen anderen Krankheiten auftreten) mit sehr detaillierten Anzeichen auf der Haut kombiniert.

OBJEKTIVE PRÜFUNG

Während der körperlichen Untersuchung bittet der Arzt den Patienten, die empfundenen Symptome und den genauen Ort der Schmerzen zu beschreiben. Danach widmet er sich der Beobachtung von Hauterscheinungen (Hautausschlag) und dem Abtasten schmerzhafter Muskeln (Hinweis: bei Dermatomyositis und Myositis im Allgemeinen sind die Muskeln oft weich und wie mit Granulat in sich). die Anamnese des Patienten, wobei das mögliche Vorliegen aktueller und früherer Erkrankungen untersucht wird.

LABORPRÜFUNGEN

Labortests bestehen aus:

• Quantifizierung der Blutspiegel von Kreatinkinase, Aldolase, Autoantikörpern und Tumorantigenen. Ihre Dosierung in einer kleinen Blutprobe ist für diagnostische Zwecke sehr nützlich, da sie bei einer Person mit Dermatomyositis über dem Normalwert liegt. Zum Beispiel ist die Kreatinkinase sehr hoch, sogar 50-mal höher als normal (Hinweis: erhöhte Kreatinkinase weist auf Muskelschäden hin).
• Hautbiopsie. Es besteht in der Entnahme und anschließenden Analyse im Labor einer kleinen Probe von Hautzellen aus dem von der Eruption betroffenen Bereich.
  Dieser Test ist eine der zuverlässigsten Methoden zur Diagnose einer Dermatomyositis und zum Ausschluss von Pathologien mit ähnlichen Symptomen.
• Muskelbiopsie. Es besteht in der Entnahme und anschließenden Analyse im Labor einer kleinen Probe von Muskelzellen aus den schmerzhaften Bereichen.
  Obwohl es nützlich ist, um Muskelschäden oder Infektionen zu erkennen, ist es weniger zuverlässig als eine Hautbiopsie.

INSTRUMENTELLE PRÜFUNGEN

Die möglichen instrumentellen Tests sind:

• Elektromyographie. Es wird verwendet, um die elektrische Aktivität der Muskeln zu messen und ist überhaupt nicht invasiv.
• Kernspinresonanz (NMR). Durch die Erzeugung von Magnetfeldern liefert die MRT ein "detailliertes Bild der Muskeln. Es handelt sich nicht um eine invasive Untersuchung".
• Brust Röntgen. Es wird verwendet, um die Gesundheit der Lunge zu bewerten. Er ist wichtig bei Verdacht auf eine Lungenbeteiligung und gilt als invasiver Test, da er den Patienten einer minimalen Dosis ionisierender Strahlung aussetzt.

Behandlung

Derzeit gibt es noch keine spezifische Heilung für Dermatomyositis.
Die den Patienten derzeit zur Verfügung stehenden Behandlungsmethoden können nur das Symptombild (einschließlich Komplikationen) verbessern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.
Unter den verschiedenen Behandlungen spielen Kortikosteroide und immunsuppressive Medikamente eine Hauptrolle sowie Rehabilitationsbehandlungen und Operationen.
Einigen wissenschaftlichen Studien zufolge ist der Nutzen für den Patienten umso größer, je früher die symptomatische Therapie beginnt.

PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE

Die am häufigsten verwendeten Medikamente bei Dermatomyositis sind erwartungsgemäß Kortikosteroide und Immunsuppressiva.
Erstere sind starke entzündungshemmende Medikamente, während letztere für die Verringerung der Immunabwehr verantwortlich sind.Beide werden mit dem ultimativen Ziel verabreicht, Entzündungen und die Autoimmunreaktion zu reduzieren (Hinweis: Kortikosteroide sind auch nützlich, um die Muskelkraft zu erhalten und um "zu vermeiden" Atrophie der Muskeln, die einer Verschlechterung unterliegen).
Wenn sich die oben genannten Medikamente als unwirksam erweisen, können Ärzte auf eine dritte Möglichkeit zurückgreifen, die durch intravenöse Immunglobuline repräsentiert wird. Diese wirken wie frühere Medikamente, indem sie die Autoimmunreaktion reduzieren, sind aber viel teurer.

Welche Nebenwirkungen haben Kortikosteroide und Immunsuppressiva?
Kortikosteroide können bei längerer Einnahme und/oder in hohen Dosen schwerwiegende Nebenwirkungen wie Diabetes, Osteoporose, Bluthochdruck, Gewichtszunahme, Katarakte usw. verursachen.
Immunsuppressiva hingegen machen die Person, die sie verwendet, anfälliger und anfälliger für Infektionen.

Medikamente Verabreichungsweg Umfang Kortikosteroide:

• Prednison
• Methylprednisolon

• Aktuell
• Systemisch

Sie reduzieren die Autoimmunreaktion, also den Entzündungszustand. Sie helfen auch, die Muskelkraft zu erhalten und Muskelschwund zu verhindern Immunsuppressiva:

• Methotrexat
• Azathioprin
• Rituximab
• Cyclophosphamid
• Mycophenolatmofetil
• Cyclosporin
• Tacrolimus
• Infliximab

• Systemisch

Sie reduzieren die Autoimmunreaktion, also den Entzündungszustand. Immunglobuline

• Intravenös

Sie reduzieren die Autoimmunreaktion, also den Entzündungszustand.

REHABILITATIONSTHERAPIE

Abhängig von der Schwere der Symptome müssen sich Patienten mit Dermatomyositis möglicherweise unterziehen:

• Physiotherapie. Dank der Hilfe eines erfahrenen Physiotherapeuten kann der Patient trotz des fortschreitenden Muskelabbaus einen moderaten Muskeltonus aufrechterhalten um sie in ihrer Freizeit zu Hause spielen zu können.
• Sprachtherapie. Es ist für Patienten mit Schluckbeschwerden indiziert, da es hilft, den Schweregrad zu reduzieren.
• Angemessene Ernährung. Für diejenigen, die Probleme beim Essen haben, ist es gut, dass sie wissen, welche Lebensmittel sie für eine korrekte Nahrungsaufnahme essen müssen. Daher kümmert sich ein Ernährungsberater darum, eine dem Alter und den Bedürfnissen des Patienten angemessene Ernährung zuzubereiten.

OPERATION

Die einzige chirurgische Behandlung, die bei Dermatomyositis angewendet werden kann, ist die Entfernung von Kalkablagerungen in Haut und Muskulatur (Kalzinose).

EINIGE RATSCHLÄGE

Dermatomyositis schwächt die Haut, insbesondere die vom Hautausschlag betroffenen Bereiche.
Daher empfehlen Ärzte, sich nicht zu viel der Sonne auszusetzen oder dies nur nach Ergreifen der notwendigen Vorsichtsmaßnahmen (Sonnencreme, geeignete Kleidung usw.) zu tun, da ultraviolette Strahlen die Situation weiter verschlimmern könnten.
Außerdem ist es eine gute Idee:

• Wenden Sie sich an den behandelnden Arzt, um Informationen zu Dermatomyositis und möglichen damit verbundenen Pathologien zu erhalten.
• Bleiben Sie aktiv, um die Muskeln des Körpers zu straffen.
• Bei extremer Ermüdung ruhen Sie sich aus und lassen Sie Ihren Körper wieder zu Kräften kommen.
• Wenn Sie irgendwelche Anzeichen oder Symptome haben, die Sie noch nie erlebt haben, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
• Wenn Sie krankheitsbedingt depressiv sind, vertrauen Sie Freunden und Familie an. In der Tat hilft es den Therapien nicht, sich auf sich selbst zu verschließen.

Prognose

Zu einer Zeit, als es noch keine aktuellen Behandlungen gab, war die Prognose negativ und die 5-Jahres-Überlebensrate ab Auftreten der Symptome sehr niedrig.
Heute jedoch hat sich die Prognose dank medizinischer Fortschritte stark verbessert und die Überlebensraten 5 und 10 Jahre nach Beginn der Dermatomyositis betragen 70 % bzw. 57 %.