Still-Krankheit

Allgemeinheit

Morbus Still ist eine chronisch entzündliche Erkrankung, die der rheumatoiden Arthritis sehr ähnlich ist.

Die Still-Krankheit verursacht aufgrund unbekannter Ursachen eine Vielzahl von Beschwerden, darunter: hohes Fieber, Hautausschlag, Halsschmerzen sowie Gelenk- und Muskelschmerzen.
Da die Symptome denen vieler anderer Pathologien ähneln, ist eine korrekte und frühzeitige Diagnose nicht einfach: Tatsächlich muss der Arzt vor einer Aussage zahlreiche Parameter sorgfältig bewerten.
Die Still-Krankheit ist derzeit nicht heilbar, es gibt jedoch pharmakologische Behandlungen, die in der Lage sind, die Symptome zu kontrollieren und ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Folgt der Patient dem Rat des Arztes, wird sein Lebensstandard durch die Krankheit nur mäßig beeinträchtigt.

Ebenso Morbus Still

Morbus Still – mit vollem Namen Morbus Still im Erwachsenenalter – ist eine chronische, systemische entzündliche Erkrankung, die hauptsächlich durch hohes Fieber, lachsfarbenen Hautausschlag, Hals- und Gelenkschmerzen gekennzeichnet ist.
Wegen seiner Ähnlichkeit mit der rheumatoiden Arthritis wird die Still-Krankheit auch als eine besondere Form der Arthritis angesehen.

Hinweis: Unter systemischer entzündlicher Erkrankung versteht man eine Krankheit, die durch einen entzündlichen Zustand gekennzeichnet ist, der mehrere Körperteile (ein oder mehrere Systeme) betrifft.

Einige Krankheiten, die der Still-Krankheit ähnlich sind:

• Rheumatoide Arthritis
• Systemischer Lupus erythematodes
• Morbus Crohn
• Borreliose

DIE JUGENDFORM

Neben der adulten Form gibt es auch eine juvenile Form der Still-Krankheit, die sich durch etwas andere Symptome auszeichnet und eher als juvenile rheumatoide Arthritis (oder systemische Arthritis) bekannt ist als juvenile Still-Krankheit.

EPIDEMIOLOGIE

Morbus Still ist eine seltene Krankheit: Jedes Jahr erkrankt etwa einer von 100.000 Menschen.
Laut einigen statistischen Erhebungen sind zwei Altersgruppen am stärksten von der Krankheit betroffen: Die eine liegt zwischen 15 und 25 Jahren, die andere zwischen 36 und 46 Jahren.
Es scheint eine ausgeprägte Präferenz für weibliche Individuen zu geben, aber der Grund dafür muss noch erklärt werden.
Morbus Still kann als Erbkrankheit ausgeschlossen werden, da nur wenige Fälle in derselben Familie registriert wurden.

Ursachen

Die Ursachen der Still-Krankheit sind unbekannt.
Nach einigen Theorien scheint eine Art von Infektion, viral oder bakteriell, der Auslöser für die Krankheit zu sein.
Dafür gibt es jedoch keine Belege.

Symptome und Komplikationen

Die Still-Krankheit manifestiert sich von Patient zu Patient auf unterschiedliche Weise: Einige verschlimmern sich drastisch; andere verbessern sich plötzlich und ohne Grund; wieder andere wechseln Perioden mit Symptomen mit Perioden ohne pathologische Störung ab.

TYPISCHE SYMPTOME

Die häufigsten und charakteristischsten Symptome und Anzeichen von Morbus Still sind:

• Brennender Hals. Es ist in der Regel das erste Symptom, das bei den Betroffenen auftritt.Es wird ein starker brennender Schmerz empfunden, außerdem fällt das Auftreten dieser Störung mit einer Schwellung der Lymphknoten im Nacken zusammen.
• Hohes Fieber. Sie ist nicht den ganzen Tag über konstant, sondern steigt am späten Nachmittag oder Abend plötzlich auf 38,5-39 ° C an; in einigen Fällen können sogar zwei tägliche Anstiege aufgezeichnet werden, getrennt durch einen Zeitraum, in dem sich die Temperatur normalisiert. Die Dauer dieser Störung beträgt in der Regel eine Woche, kann aber auch länger dauern, je nachdem, wie der Körper reagiert.
• Lachsfarbener Hautausschlag. Die Haut wird - plötzlich und zeitgleich mit den Fieberspitzen - lachsrosa. Der Ausschlag äußert sich als flache und / oder erhabene Flecken, tritt normalerweise an Rumpf, Armen und Beinen auf und verursacht keinen Juckreiz. Das Reiben der Haut, auch unfreiwillig, kann das Auftreten des Hautausschlags auslösen.
• Schmerzen, Schwellungen und Steifheit in den Gelenken. Betroffen sind anfangs nur die Knie und Handgelenke, im Laufe der Zeit breiten sich die Schmerzen und Schwellungen auf Hüften, Ellbogen, Hände und Schultern aus. Besonders morgens ist das Steifheitsgefühl sehr stark und hart. für mehrere Stunden Gelenkbeschwerden dauern mindestens ein paar Wochen.
• Muskelschmerzen. Es wechselt mit Fieber ab, oder wenn es das eine gibt, gibt es das andere nicht.Das schmerzhafte Gefühl ist so intensiv, dass es die tägliche Aktivität erschwert, wenn nicht unmöglich macht.

Weniger häufige Anzeichen von Morbus Still:

• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Allgemeine Vergrößerung der Lymphknoten
• Bauchschmerzen und Schwellungen
• Atemprobleme und Husten
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie)

WANN ZUM ARZT GESUCHEN?

Wenn ohne plausiblen Grund Symptome wie hohes Fieber in Verbindung mit lachsrosa Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Halsschmerzen und Husten auftreten, ist es ratsam, Ihren Arzt für weitere Untersuchungen aufzusuchen.

KOMPLIKATIONEN

Komplikationen im Zusammenhang mit der Still-Krankheit treten auf, wenn der Entzündungszustand nicht ausreichend behandelt wird oder die Diagnose zu spät erfolgt: In diesen Situationen sind die schlimmsten Folgen die Gelenke oder einige Organe des Körpers wie Herz und Lunge.

• Irreparable Schäden an den Gelenken. Eine länger andauernde Entzündung kann die Gelenke dauerhaft schädigen, am stärksten gefährdet sind die ersten, die zu Gelenkerkrankungen neigen, also Knie und Handgelenke, selten, aber möglich, verschlechtern sich auch die Gelenke der Knöchel und Schultern sowie der Finger.
  
• Entzündung des Herzens. Der generalisierte Entzündungszustand kann sich auf das Herz ausdehnen und eine Perikarditis (dh eine "Entzündung der Membran, des Perikards, die das Herz umgibt und schützt) oder eine Myokarditis (dh eine" Entzündung des Herzmuskels) verursachen. Die Hauptsymptome sind Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, trockener Husten und Schwellungen des Bauches.
  
• Pleuraerguss. Aufgrund einer "Entzündung der Pleura (Pleuritis) handelt es sich um die Ansammlung von Flüssigkeit in der Pleurahöhle, also dem Raum zwischen der Pleura und der Lunge."

  

  Die Hauptsymptome sind Brustschmerzen, Schwierigkeiten beim Atmen, Keuchen und trockener Husten.

Diagnose

Morbus Still ist schwer zu diagnostizieren, da die Symptome, die es verursacht, denen anderer Krankheiten und Infektionen sehr ähnlich sind, wie etwa einiger Krebsarten, Morbus Crohn oder Borreliose.
Um die Erkrankung zu erkennen und ähnliche Erkrankungen auszuschließen, stehen dem Arzt verschiedene Röntgen- und Blutuntersuchungen zur Verfügung.

OBJEKTIVE PRÜFUNG

Die körperliche Untersuchung ist, wie so oft, der erste Schritt im Diagnoseprozess.
Der Arzt beurteilt den Gesundheitszustand des Patienten, analysiert die Symptome und untersucht die Krankengeschichte. Obwohl die Ursachen von Morbus Still noch unbekannt sind, ist bekannt, was Krankheiten mit ähnlichen Symptomen wie Morbus Crohn oder Borreliose verursachen kann.

BLUTTESTS

Die Entnahme und Analyse einer Blutprobe kann nützliche diagnostische Informationen liefern: Tatsächlich weist das Blut bei einem Morbus Still bestimmte Eigenschaften auf, die es umgekehrt nicht hätte, wenn es sich um eine „andere Krankheit“ handelt.
Hier die Besonderheiten der Blutprobe:

• Hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten)
• Geringe Anzahl roter Blutkörperchen (Erythrozyten)
• Hoher Gehalt an C-reaktivem Protein (CRP)
• Hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
• Nukleäre Antikörperkontrolle negativ (dies ist zum Beispiel positiv bei systemischem Lupus erythematodes)
• Kontrolle des Rheumafaktors ist negativ
• Hohe Transaminasen
• Hoher Ferritin- und Fibrinogenspiegel

RADIOLOGISCHE UNTERSUCHUNGEN

Nützliche radiologische Tests bei Verdacht auf Morbus Still sind:

• Ultraschall- und CT-Scan (computergestützte axiale Tomographie) des Abdomens: Sie zeigen das Aussehen der inneren Organe, die in der Bauchhöhle enthalten sind. Alle Anomalien wie Splenomegalie werden durch diese Tests identifiziert.
• Kernspinresonanz (MRT) der schmerzlichsten Gelenke: Klärt die Entstehung von Gelenkschmerzen und das Ausmaß der damit verbundenen Schädigungen Die Schädigung der Gelenke durch eine chronische Entzündung ist für das fachkundige Auge erkennbar.
• Röntgen-Thorax: Bietet klare Bilder von Herz und Lunge. Falls vorhanden, werden Perikarditis, Myokarditis und Pleuritis durch diese Kontrolle leicht erkannt.

WICHTIGKEIT EINER FRÜHEN DIAGNOSE

Bei einigen Personen mit Morbus Still können die oben genannten Komplikationen auftreten, wenn sie die Beschwerden vernachlässigen oder sich nicht richtig behandeln. Umgekehrt reduzieren eine frühzeitige Diagnose und eine adäquate Behandlung das Risiko dieser unangenehmen Folgen deutlich.

Behandlung

Derzeit gibt es noch kein Heilmittel, das den Morbus Still vollständig heilt. Als Gegenmaßnahmen stehen nur Medikamente verschiedener Art zur Verfügung, die folgenden Zwecken dienen:

• Begrenzen Sie die Symptome
• Verlangsamen Sie das Fortschreiten der Krankheit
• Komplikationen vermeiden
• Verbesserung der Lebensqualität der Patienten

Die Wahl der am besten geeigneten Medikamente obliegt dem Arzt, der den Schweregrad der Erkrankung, den Zeitpunkt der Diagnosestellung (früh oder spät) und das Ansprechen des Patienten auf frühere Behandlungen berücksichtigt.
Im Allgemeinen werden pharmakologische Behandlungen bei chronisch entzündlichen Erkrankungen wie Morbus Still vom Patienten lebenslang eingenommen: Obwohl sie in der Dosis geändert oder vorübergehend ausgesetzt werden können, werden sie nie dauerhaft unterbrochen.

NICHT-STEROID-ENTZÜNDUNGSHEILMITTEL (NSAIDs)

NSAIDs oder nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente sind normalerweise die ersten Medikamente, die von Ärzten verschrieben werden, wenn Morbus Still diagnostiziert wird.
Ihr Zweck besteht, wie der Name schon sagt, darin, den generalisierten Entzündungszustand zu reduzieren, wenn dieser noch mäßig ist und keine besonderen Störungen verursacht.
Die am häufigsten verwendeten NSAIDs sind in diesen Fällen Ibuprofen, Naproxen und Aspirin (in hohen Dosen).
Die Dauer der Behandlung kann nicht quantifiziert werden, es sei denn, es wurde beobachtet, wie der Patient auf die Behandlungen anspricht: Bei positivem Ansprechen können die eingenommenen Dosen allmählich verringert oder für einige Tage ausgesetzt werden; Umgekehrt, wenn der Nutzen gering ist, ist es notwendig, die Therapie fortzusetzen oder sogar durch etwas Stärkeres zu ersetzen.
Die Nebenwirkungen aufgrund der Einnahme von NSAIDs betreffen die Leber und ihre Funktionen.In diesem Zusammenhang ist der ärztliche Ratschlag zur Vorbeugung von Lebererkrankungen, regelmäßige Blutuntersuchungen durchzuführen.

Kortikosteroide

Kortikosteroide sind die stärksten entzündungshemmenden Medikamente mit der besten Wirkung.

Bei längerer Anwendung können jedoch unangenehme und zum Teil schwerwiegende Nebenwirkungen wie Bluthochdruck und Diabetes mellitus auftreten.

Hauptnebenwirkungen von Kortikosteroiden:

• Bluthochdruck und Wassereinlagerungen
• Hyperglykämie, Insulinresistenz und Diabetes mellitus
• Osteoporose
• Erhöhtes Körpergewicht aufgrund der Zunahme der Fettmasse
• Schwellungen und Verspannungen im Gesicht
• Anfälligkeit für Infektionen
• Verletzungsanfälligkeit (verminderter Widerstand von Sehnen und Bändern)
• Psychose
• Schlaflosigkeit am Morgen

Dies erklärt, warum NSAR vor der Einnahme verabreicht werden und warum sie nach der Einnahme auf der minimal wirksamen therapeutischen Dosis gehalten werden.
Eines der am häufigsten verwendeten Kortikosteroide bei Patienten mit Morbus Still ist Prednison.

IMMUNSUPPRESSOREN

Immunsuppressiva stellen eine weitere mögliche therapeutische Lösung für Menschen dar, die an Morbus Still leiden.
Ihre Funktion besteht darin, das Immunsystem zu schwächen. Normalerweise dienen diese Abwehrbarrieren dazu, äußeren Angriffen, bakteriellen und viralen Infektionen etc. entgegenzuwirken; nach dem Auftreten bestimmter pathologischer Störungen (einschließlich Morbus Still) können sie sich jedoch gegen den Organismus "wenden" und für einen generalisierten Entzündungszustand verantwortlich werden.
Immunsuppressive Medikamente können in Kombination mit anderen gleichen Typs und über einen längeren Zeitraum eingenommen werden.
Es gibt zwei mögliche Verabreichungswege: durch intravenöse Injektion oder durch den Mund.

Immunsuppressiva gegen Morbus Still:

• Methotrexat
• Hydroxychlorchine
• Sulfasalazin
• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Cyclosporin
• Anakinra
• TNF-Hemmer (Adalimumab, Etanercept und Infliximab)

Weitere Informationen: Medikamente zur Behandlung von Morbus Still "

RUHE UND WARNUNGEN

In der akuten Phase der Erkrankung (dh beim Auftreten pathologischer Störungen) ist es sinnvoll, eine Ruhephase einzuhalten, in der schwere Arbeit oder besonders belastende Situationen für den Körper vermieden werden sollten.
Darüber hinaus könnte der mögliche zyklische Verlauf der Still-Krankheit (mit zyklischem s "bedeutet, dass sie Perioden mit Symptomen und Remissionsphasen abwechselt, in denen die Störungen verschwinden oder sehr mild werden), den Patienten dazu bringen, zu denken, dass er geheilt ist und dass er damit aufhören kann Es gibt jedoch keine falschere Wahl als diese, da die Einnahme von Medikamenten auch in Momenten scheinbarer Genesung fortgesetzt werden muss.
Jede Entscheidung, Behandlungen vorübergehend zu unterbrechen oder zu ändern, liegt allein beim Arzt, nach entsprechender klinischer Bewertung.

Prognose

Bei unheilbaren Krankheiten, wie Morbus Still oder rheumatoider Arthritis, kann die Prognose nie positiv sein, denn wenn es stimmt, dass sie nicht zum Tod führen, so haben sie auch einen großen Einfluss auf den Lebensstandard der Kranken: Diese , in der Tat ständig in Behandlung (mit Ausnahme von vorübergehenden Medikamentenaussetzungen) und aufgrund der Krankheit an chronischen Erkrankungen leiden.
Für eine bessere Prognose ist es gut, sich an die folgenden medizinischen Ratschläge zu halten:

• Bevor Sie Entscheidungen über die Einnahme von Medikamenten treffen, konsultieren Sie immer Ihren Arzt. Dieses Verhalten sollte in jeder Situation angewendet werden, dh sowohl wenn sich die Symptome verschlimmern als auch wenn sie sich plötzlich bessern.
• Passen Sie Ihre Ernährung an Kortikosteroide an, indem Sie Nahrungsergänzungsmittel auf der Basis von Calcium und Vitamin D einnehmen. Diese dienen der Vorbeugung oder zumindest Begrenzung der Osteoporose.
• Halten Sie in der akuten Phase der Symptome eine Ruhephase ein, aber dann ist es gut, aktiv und in Bewegung zu bleiben, um die für Morbus Still typische Gelenksteife zu beheben.