Allgemeinheit
Motoneuron-Krankheiten ist der generische Name für eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die sich speziell auf die gute Gesundheit und Funktion von Motoneuronen auswirken.
Motoneuronen sind Nervenzellen, die für die Steuerung von willkürlichen Muskeln, Drüsen, Teilen des Herzens und der glatten Muskulatur verantwortlich sind.
Die bekanntesten Motoneuronerkrankungen sind: ALS, primäre Lateralsklerose, progressive Muskelatrophie, progressive Bulbärparese und Pseudobulbärparese.
Derzeit kennen die Ärzte die genauen Ursachen all dieser Pathologien nicht.
Die Liste der Symptome einer Motoneuron-Erkrankung ist sehr variabel und hängt davon ab, welche Aufgaben die beteiligten Motoneuronen erfüllen.Beispielsweise bei ALS ist die Motoneuron-Beteiligung total, daher klagt der Patient über Schwierigkeiten in verschiedenen Bereichen, vom Gehen bis zum Ab Sprache auf Atmung und Kaufähigkeit.
Die Diagnose einer Motoneuronerkrankung erfordert mehrere Tests, da es keinen spezifischen diagnostischen Test gibt.
Im Moment gibt es keine spezifischen Behandlungen, sondern nur symptomatische Behandlungen.
Was ist eine Motoneuronerkrankung?
Motoneuron-Krankheit ist der medizinische Begriff für jeden fortschreitenden degenerativen neurologischen Zustand, der spezifisch Nervenzellen betrifft, die als Motoneuronen oder Motoneuronen bekannt sind.
In der Medizin wird eine fortschreitende degenerative neurologische Erkrankung, wie beispielsweise eine generische neuronale Erkrankung, als neurodegenerative Erkrankung bezeichnet.
WAS SIND UND WELCHE FUNKTIONEN ERFÜLLEN MOTONEURONS?
Motoneuronen, die ihren Ursprung im Gehirn oder Rückenmark haben, sind die speziellen Nervenzellen, die mit ihrem Netzwerk von Axonen willkürliche Muskeln, Drüsen, Herz und glatte Muskulatur steuern.
Das menschliche Nervensystem umfasst zwei Klassen von Motoneuronen: obere Motoneuronen (oder erste Motoneuronen) und untere Motoneuronen (oder zweite Motoneuronen).
Diese beiden Klassen von Motoneuronen sind vergleichbar mit zwei Läufern, die zu zweit an einem Staffellauf teilnehmen. Tatsächlich stellen die oberen Motoneuronen den ersten Athleten dar (d. Die unteren Motoneuronen hingegen stellen den zweiten Athleten dar (dh derjenige, der den Staffelstab vom ersten Athleten erhalten hat und das Rennen beendet), da sie die Empfangs- und Abgabezentren der Nervensignale sind, die vom oberen Motor kommen Neuronen.
Im Wesentlichen sind daher die oberen Motoneuronen die Erzeuger dieser Nervensignale, deren endgültige Abgabe an die willkürlichen Muskeln, Drüsen usw. es liegt an den unteren Motoneuronen.
Um den Vergleich mit den beiden Staffelläufern zu wiederholen, ist der Übergabepunkt des Staffelstabs zwischen den oberen Motoneuronen und den unteren Motoneuronen das Rückenmark.
Wichtige Funktionen hängen von der guten Gesundheit der menschlichen Motoneuronen ab, wie Atmung, Gehen, Schlucken, Sprechen, Halten von Gegenständen, Ausschüttung von Drüsensekreten usw.
Typen
Unter der Überschrift „Motorneuronenerkrankung“ gibt es verschiedene Pathologien, die alle eindeutig mit der „Beteiligung von Motoneuronen“ in Verbindung gebracht werden.
Pathologien, die zur Gruppe der Motoneuron-Erkrankungen gehören, umfassen:
- Amyotrophe Lateralsklerose, besser bekannt als ALS. Es ist die häufigste und bekannteste Motoneuronerkrankung;
- Primäre Lateralsklerose, auch bekannt unter der Abkürzung SLP;
- Progressive Muskelatrophie oder AMP;
- Progressive Bulbärparese, auch bekannt als PBP;
- Pseudobulbärparalyse;
- Spinale Muskelatrophie, auch SMA genannt. Ihre Aufnahme in die Liste der Motoneuronerkrankungen war immer ungewiss und Anlass für anhaltende Debatten in der medizinisch-wissenschaftlichen Gemeinschaft.
Von diesen Arten von Motoneuronerkrankungen sind einige schwerwiegender als andere.
Die mit Abstand schwerwiegendste Motoneuronerkrankung ist ALS.
Tisch. Epidemiologie einiger Arten von Motoneuronerkrankungen.
WICHTIGE ERKLÄRUNG ZUM TERMINOLOGIE „MOTONEURON-KRANKHEIT“
In der Medizin kann der Begriff „Motorneuronenerkrankung“ als Bezeichnung für eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen – die oben genannten sind – oder als eines der vielen Synonyme für ALS verwendet werden. Es gibt keine "richtigere" Bedeutung als eine andere, in diesem Artikel wurde jedoch die erste Option gewählt.
Ursachen
Motoneuron-Krankheit entsteht als Folge der Degeneration und Atrophie von Motoneuronen. Die Degeneration und Atrophie von Motoneuronen beeinflusst zunehmend ihren Gesundheitszustand und ihre Fähigkeit, willkürliche Muskeln, Drüsen usw.
Trotz zahlreicher Forschungen zu diesem Thema bleiben die Ursachen der Prozesse der Degeneration und Atrophie von Motoneuronen (also die Ursachen einer generischen Motoneuronerkrankung) ein Rätsel, abgesehen von den pathologischen Formen erblicher genetischer Prägung (zB: SMA, einige Subtypen von ALS usw.).
SLA
Bei ALS betreffen die Degeneration und Atrophie von Motoneuronen sowohl die oberen als auch die unteren Motoneuronen.
PRIMÄRE LATERALSKLEROSE
Bei der primären Lateralsklerose betreffen Degeneration und Atrophie von Motoneuronen nur die oberen Motoneuronen.
PROGRESSIVE MUSKULÄRE ATROPHIE
Bei der progressiven Muskelsklerose betrifft der Prozess der Degeneration und Atrophie der Motoneuronen nur die unteren Motoneuronen.
PROGRESSIVE BULBAR-LÄHMUNG
Bei der progressiven Bulbärparese zeigen die meisten wissenschaftlichen Beweise, dass die Degeneration und Atrophie von Motoneuronen hauptsächlich die unteren Motoneuronen betrifft.
Pseudobulbäre Lähmung
Bei der Pseudobulbärparese betrifft der Prozess der Degeneration und Atrophie der Motoneuronen die oberen Motoneuronen des Hirnstamms, die Teil des sogenannten kortikobulbären Trakts sind.
SMA
Bei SMA zielen Degeneration und Atrophie von Motoneuronen auf einige untere Motoneuronen.
Symptome, Anzeichen und Komplikationen
Mögliche Symptome und Anzeichen einer Motoneuronerkrankung sind:
- Schwächegefühl und Compliance, verstreut in verschiedenen Körperteilen (zB: Rumpf, Arme, Hand, Kiefer, Beine, Füße, Hüften usw.);
- Probleme beim Kauen und Schlucken sowie Spastik der Zunge;
- Probleme beim Gehen, Gleichgewichtsstörungen und Spastik der Gliedmaßen;
- Zittern in den Armen
- Unfähigkeit, mit den Händen zu greifen;
- Wiederkehrende Muskelkrämpfe und Faszikulationen;
- Schwierigkeiten, den Kopf hochzuhalten
- Schwierigkeiten, eine aufrechte Körperhaltung beizubehalten
- undeutliche Sprache (Dysarthrie)
- Verlust der Reflexe
- Atembeschwerden.
Zur Vermeidung von Zweifeln ist es wichtig anzugeben, dass das Ausmaß des symptomatischen Bildes von der Art der vorliegenden Motoneuronerkrankung abhängt.So umfasst die ALS beispielsweise alle oben aufgeführten klinischen Manifestationen, während die Pseudobulbärparalyse nur die klinischen Manifestationen umfasst, die als ihr Objekt die Schluckfähigkeit, die Kaufähigkeit, die Zunge und die Sprache.
KOMPLIKATIONEN
Als Folge einer fortschreitenden und unvermeidlichen Degeneration von Motoneuronen kommt es bei jeder Motoneuronerkrankung über mehr oder weniger lange Zeit zu schwerwiegenden Komplikationen, von denen einige tödlich enden.
Die fraglichen Komplikationen entsprechen in der Tat einer deutlichen Verschlechterung der verschiedenen oben genannten Symptome.
Daher werden Gehschwierigkeiten zu einer "völligen Unfähigkeit", das Bein zu benutzen (Patienten in diesem Zustand benötigen tatsächlich einen Rollstuhl); Dysarthrie wird zu völligem Sprachmangel (einige Patienten verwenden spezielle elektronische Geräte zur Kommunikation); Kau- und Schluckprobleme verschlimmern sich so weit, dass der Patient medizinische Unterstützung für die künstliche Ernährung benötigt; Atembeschwerden werden zu völliger Atemunfähigkeit (Patienten benötigen kontinuierliche Unterstützung für spontane Atmung) und so weiter.
Jede Motoneuronerkrankung hat sehr unterschiedliche Zeiten und Modalitäten der Symptomentwicklung.
Bei ALS beispielsweise tritt das Endstadium der Krankheit 1-3 Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome auf; bei progressiver Bulbärparalyse bereits nach 6 Monaten; bei primärer Lateralsklerose nach ein oder zwei Dutzend Jahren, bei AMP nach 2-4 Jahren; usw.
HAUPTURSACHE DES TODES
Bei den meisten Patienten mit lebensbedrohlichen neuronalen Erkrankungen (z. B. ALS oder progressiver Bulbärparese) tritt der Tod durch schweres Atemversagen oder schwere Lungenentzündung ein.
Diagnose
Derzeit gibt es keinen hochspezifischen diagnostischen Test, der es ermöglicht, eine bestimmte Motoneuron-Erkrankung mit Sicherheit zu identifizieren.
Daher müssen Ärzte zur Diagnose einer Motoneuronerkrankung auf verschiedene Tests zurückgreifen, von denen einige auch darauf abzielen, Pathologien mit ähnlichen Symptomen auszuschließen (Differentialdiagnose).
Tests zur Diagnose einer Motoneuronerkrankung umfassen:
- Die körperliche Untersuchung;
- Elektromyographie und Nervenleitgeschwindigkeitstests;
- Laboruntersuchungen von Blut und Urin;
- MRT und / oder CT des Gehirns und des Rückenmarks (zur Differentialdiagnose);
- Muskelbiopsie (zur Differentialdiagnose);
- Lumbalpunktion (zur Differentialdiagnose).
Therapie
Gegenwärtig ist jede Motoneuronerkrankung insofern unheilbar, als es weder Behandlungen gibt, die die fortschreitende Degeneration von Motoneuronen stoppen können, noch Behandlungen, die degenerierte Motoneuronen heilen können.
Die einzigen Behandlungen, auf die sich Menschen mit Motoneuronerkrankungen verlassen können, sind symptomatische Therapien (oder symptomatische Therapien). Die symptomatische Therapie ist verständlicherweise eine Therapie, die darauf abzielt, ein oder eine Reihe von Symptomen zu lindern, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.
Die symptomatischen Therapien für Motoneuronerkrankungen variieren je nach den vorliegenden Symptomen: Wenn beispielsweise eine Motoneuronerkrankung die Geh-, Kau- und Schluckfähigkeit beeinträchtigt, benötigt der Patient Unterstützung beim Gehen oder Bewegen (z. B. Krücken oder Stuhl auf Rädern) und Ernährungsunterstützung ( zB künstliche Ernährung)
Die Wirksamkeit symptomatischer Therapien hängt von der Schwere der vorliegenden Motoneuronerkrankung ab: Es gibt Motoneuronerkrankungen, deren Symptome besser behandelbar sind als in anderen Fällen.
Prognose
Motoneuron-Erkrankungen verursachen irreversible und unheilbare Schäden am Nervensystem, beeinträchtigen die Lebensqualität der Patienten stark und sind in bestimmten Formen tödlich.
All dies erklärt, warum Ärzte bei Vorliegen einer generischen Motoneuronerkrankung in der Regel eine ungünstige Prognose stellen.
In Ausnahmefällen überlebt der Patient etwa zehn Jahre.
Eine Minderheit der Patienten lebt seit etwa zwanzig Jahren mit der Krankheit.
