Definition von Sarkoidose
Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch die Bildung von Zellagglomeraten (Granulomen) in einem oder mehreren Organen gekennzeichnet ist. Sarkoidose kann einen selbstlimitierenden Verlauf haben und innerhalb weniger Monate verschwinden oder chronisch werden.
In den schwersten Formen kann die Sarkoidose tödlich verlaufen: Dies ist der Fall bei der kardialen Variante, bei der das Opfer an Herzversagen sterben kann.
Da die symptomatische Sarkoidose pharmakologisch behandelt werden muss, hat die Erkrankung im Allgemeinen eine gute/ausgezeichnete Prognose.
Symptome
Nicht alle Formen der Sarkoidose sind symptomatisch: Manche Patienten bemerken die Krankheit erst, wenn sie mit einfachen Routinetests diagnostiziert werden.
Es wird geschätzt, dass sich Sarkoidose bei 5 % der betroffenen Patienten asymptomatisch entwickelt.
Wenn Symptome auftreten, können sie je nach betroffener anatomischer Stelle ein oder mehrere Gewebe/Organe betreffen.
Bevor wir die Anzeichen und Symptome der verschiedenen Varianten der Sarkoidose auflisten, wollen wir uns die Prodrome ansehen, die die meisten symptomatischen Formen der Krankheit teilen:
- Ermüdung
- Arthralgie oder Gelenkschmerzen *
- Rückgang der Farm
- Fieber / leichtes Fieber *
- Granulome: Kennzeichen der Sarkoidose, immer vorhanden (außer bei asymptomatischen Formen)
- Allgemeines Unwohlsein
- Appetitverlust *
Mit (*) gekennzeichnete Symptome treten in der Regel gleichzeitig auf; es wird beobachtet, dass 45% der Patienten mit Sarkoidose über diese symptomatologische Trias klagen.
Die Tabelle zeigt die am häufigsten auftretenden Symptome bei den verschiedenen Sarkoidoseformen.
Symptomtabelle
Herzinsuffizienz, Herzblock und plötzlicher Tod
Herzunregelmäßigkeiten (z. B. Bradykardie)
Ohnmacht
Ausschlag
Makulopapulöse Läsionen
Pannikulitis der unteren Gliedmaßen mit schmerzhaften Knötchen
Haarverlust
Hautwunden und Narbenläsionen
Mögliche Beteiligung der Knochen
Hautrausch (violette Papeln)
geschmackloser Diabetes
Anämie
Krämpfe
Epitaxie (Nasenbluten)
Schwäche auf einem Teil des Gesichts
Schluckbeschwerden
Hypophysenfunktionsstörung
Leukopenie
Lymphadenomegalie
Kopfschmerzen
Lymphozytäre Meningitis (sehr häufig)
Hirnnervenlähmung / Fazialisparese (reversibel mit spezifischer Therapie)
Thrombozytopenie
Trockener Mund
Vergrößerung und Schwellung der Lymphknoten an Hals, Armen, Brust
Leberinsuffizienz
Splenomegalie (vergrößerte Milz)
Brennen in den Augen
Augenschmerzen
Glaukom
Uveitis
Tränen / Trockenes Auge
Bindehautverletzungen
Juckende Augen
Sjögren-Syndrom
Hämoptyse
Atemnot / Dyspnoe
Reduzierte Anstrengungstoleranz
Trockener Husten
Hyperkalzämie
Diagnose
Um einen Sarkoidoseverdacht zu stellen, müssen drei wichtige Kriterien erfüllt sein:
- Vorhandensein des charakteristischen Granuloms (mit Riesenzellen und Epitheloiden)
- Haut / tiefe Läsionen, die mit der Krankheit kompatibel sind
- Ausschluss anderer ähnlicher Erkrankungen: Lymphome, Morbus Crohn, systemische Mykosen, Lungenkrebs und Tuberkulose
Welche diagnostischen Tests gibt es bei Sarkoidose?
Sarkoidose wird durch die folgenden diagnostischen Tests bestätigt:
- Klinische Beobachtung der Symptome und Suche nach Krankheitszeichen: Abtasten von Bauch und Lymphknoten, Beurteilung des Herzschlags, Hautläsionen und Gelenkschwellungen
- Transbronchiale / endobronchiale / Haut- oder Lymphknotenbiopsie mit relativer Laboranalyse
- Bronchoalveoläre Lavage-Bronchoskopie: Im Rahmen der Sarkoidose ist die bronchoalveoläre Lavage-Flüssigkeit reich an T-Helfer- oder Th-Lymphozyten auf Kosten von T-Suppressor- oder Ts-Lymphozyten (Verhältnis 5: 1). Erinnern wir uns kurz daran, dass Ts-Lymphozyten die Aktivität von Th- und zytotoxischen Lymphozyten blockieren
- Radiologische Untersuchung (CT-Scan): kann verdächtige Veränderungen durch Sarkoidose erkennen, insbesondere in der Lunge
- CT-Scan zur Beurteilung der Größe von Leber und Milz
- Szintigraphie: bildgebendes Verfahren, bei dem die vom Körper emittierte Strahlung nach Verabreichung radioaktiver Medikamente nachgewiesen werden kann
- Beurteilung der Atemkapazität: wichtig für die Aufzeichnung jeglicher Lungenschädigung
- Blutanalyse und Analyse des Serumspiegels von ACE (Angiotensin-Converting-Enzym): Die Erhöhung der ACE-Aktivität verstärkt den Verdacht auf Sarkoidose bei Patienten, die über typische Anzeichen und Symptome klagen, von ACE wird durch die Granulome selbst begünstigt und verstärkt.
- Leberfunktionstest
Medikamente und Therapie
In einigen Fällen bildet sich die Sarkoidose spontan zurück, ohne dass spezifische Behandlungen erforderlich sind: In solchen Situationen ist es jedoch erforderlich, dass der Patient ständig routinemäßig kontrolliert wird, um bei Bedarf schnell einzugreifen.
In den schwersten Fällen sind Medikamente jedoch die einzige Rettung für den Patienten: Tatsächlich können einige Krankheitsvarianten, wie analysiert, zu Herzversagen ausarten oder durch Atemversagen zum Tod führen.
Okuläre, pulmonale, kardiale und ZNS-Formen erfordern eine spezifische Therapie:
- Kortikosteroide: besonders wirksam bei der Linderung von Entzündungen und Schmerzen
- NSAIDs: angezeigt zur Kontrolle von leichten / mäßigen Schmerzen und Entzündungen im Zusammenhang mit Sarkoidose
- Anti-Abstoßungs-Medikamente: angezeigt, um das Immunsystem zu unterdrücken und Entzündungen zu reduzieren.Nur anzuwenden, wenn der Patient nicht positiv auf die Behandlung mit Kortikosteroiden anspricht
- Antimalariamittel: angezeigt zur Behandlung von Sarkoidose im Zusammenhang mit schweren Hautläsionen, die möglicherweise das ZNS betreffen
- Gewebenekrosefaktor-Alpha-Hemmer: zur Behandlung von Sarkoidose bei Patienten mit rheumatoider Arthritis
Bei einigen Sarkoidose-Varianten wird die Behandlung über einige Monate fortgesetzt, während andere Formen einige Jahre brauchen, bis sie sich vollständig zurückbilden. Bei extremer Zartheit ist eine dauerhafte Behandlung die einzige Lebensader der Sarkoidose.
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