Ursachen, Symptome, Diagnose
Morbus Paget ist eine chronische Erkrankung, die durch eine "Veränderung des Knochenumbauzyklus gekennzeichnet ist, wodurch einige Knochenbereiche metabolisch hyperaktiv und reich vaskularisiert werden.
Das anfängliche Ereignis wird wahrscheinlich durch eine deutliche Zunahme der Knochenresorption aufgrund der übermäßigen Aktivität der Osteoklasten repräsentiert. Auf die Osteolyse folgt eine kompensatorische Zunahme der Knochenbildung, die durch lokal rekrutierte Osteoblasten induziert wird.Beschleunigte Osteoblastenaktivität erzeugt desorganisiertes Knochengewebe, wobei die normale Architektur durch die grobe Anordnung von Lamellen und Trabekeln ("Mosaik"-Muster) ersetzt wird. Infolgedessen kann der neu gebildete Knochen allmählich an Volumen zunehmen, seine biomechanische Effizienz und Belastbarkeit verringern, mit Auswirkungen auch auf die angrenzenden Gelenke.Die Knochenmatrix wird durch eine unzureichend mineralisierte, weichere und schwächere Struktur ersetzt.Der Patient leidet durch Morbus Paget ist er daher anfällig für Schmerzen, Frakturen, Skelettdeformationen, sekundäre Arthrose oder Kompression von Nervenstrukturen.Bezogen auf den betroffenen Körperteil können nach und nach verschiedene Komplikationen neurologischer, kardialer, metabolischer oder rheumatologischer Art auftreten. Paget beginnt typischerweise bei älteren Menschen und kann jeden Skelettknochen betreffen, obwohl es am häufigsten in der Wirbelsäule, im Becken, in den Knochen der langen Gliedmaßen oder im Schädel auftritt.
Morbus Paget des Knochens ist oft asymptomatisch oder die klinischen Symptome werden mit anderen altersbedingten Skelettanomalien verwechselt. Normalerweise wird die Diagnose nach einer routinemäßigen radiologischen Untersuchung oder biochemischen Untersuchung gestellt. Blutuntersuchungen zeigen häufig einen Anstieg der alkalischen Phosphatase an, einem Parameter, der stellt einen schnellen Knochenumsatz dar. Die Knochenszintigraphie erlaubt die Bestimmung des Ausmaßes der Knochenbeteiligung, während eine Knochenbiopsie nur bei Verdacht auf ein Osteosarkom erforderlich ist. Der Verlauf des Morbus Paget des Knochens ist sehr variabel: Phasen der Stabilität können sich mit Phasen schneller Progression abwechseln.
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