Pemphigus: Symptome und Diagnose

Allgemeinheit

Pemphigus ist eine schwere Autoimmunerkrankung der Haut und/oder Schleimhäute; Es handelt sich um eine bullöse Dermatose, die durch die Ablösung der Epidermiszellen, aus denen das geschichtete Epithel besteht (Akantholyse), gekennzeichnet ist. Pemphigus entwickelt sich nach einer Interaktion zwischen endogenen (genetischen) und Umweltfaktoren. Der Krankheitsverlauf kann subakut oder chronisch fortschreitend sein.

Symptome

Weitere Informationen: Pemphigus-Symptome

Die primären Läsionen des Pemphigus werden durch extrem zerbrechliche Blasen und unterschiedlicher Größe (von einem bis zu mehreren Zentimetern) dargestellt. Ihr Inhalt ist klar und serumartig.
Bullöse Pemphigusläsionen haben zwei charakteristische klinische Merkmale:

1. sie entstehen auf normaler Haut und sind daher nicht mit einem Entzündungsphänomen in der Umgebung der Wunde verbunden;
2. reibt man die gesunde Haut in der Nähe einer Blase mit dem Finger, kommt es zu einer charakteristischen Ablösung der Epidermis, bekannt als Nikolskys Zeichen. Diese Reaktion unterstreicht die Beeinträchtigung der Kohäsion, die normalerweise zwischen den Zellen besteht, die die Epidermis bilden.

Typischerweise treten Blasen zunächst in den Schleimhäuten auf (50 % der Patienten haben orale Läsionen) oder sie können die Kopfhaut, das Gesicht, den Rumpf, die Achselstränge oder die Leistenregion betreffen. Pemphigus-Läsionen treten normalerweise auf scheinbar gesunder Haut auf. Wenn die Blasen aufbrechen, verursachen sie schmerzhafte Erosionen und deepithelisierte Bereiche, die mit Schorf bedeckt werden.Diese Formationen bleiben als chronische Läsionen, die oft schmerzhaft sind, für einen variablen Zeitraum und können sich infizieren.Jeder Bereich des geschichteten Plattenepithels kann von Pemphigus betroffen sein (die Läsionen können beispielsweise den Oropharynx und den oberen Teil der Speiseröhre betreffen), aber das Ausmaß der Hautläsionen und die Beteiligung der Schleimhäute sind äußerst variabel .

Die Blasen sind normalerweise schmerzhaft und heilen langsam; ihr Beginn bei Pemphigus wird von keinen lokalisierten Symptomen begleitet und der Patient verspürt keinen Juckreiz auf der Ebene der Läsion. Andere Symptome sind mit dem fortschreitenden Verlauf des Pemphigus verbunden und sind gekennzeichnet durch eine fortschreitende Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit dem Auftreten klinischer Symptome wie Asthenie und Appetitlosigkeit (verstärkt durch die Unfähigkeit, aufgrund von Läsionen der Mundhöhle regelmäßig zu füttern ).

Einige Anzeichen und Symptome unterscheiden sich je nach klinischer Variante:

1. Pemphigus vulgaris und vegetativer Pemphigus: Sie befallen die Stachelschicht der Epidermis Diese Formen sind gekennzeichnet durch die Bildung von Schleimhautläsionen mit schmerzhaften Ulzerationen und in der Haut mit schlaffen Blasen (ähnlich wie bei Verbrennungen), die leicht brechen und sie hinterlassen einen "unverklebten Bereich der Epidermis an den Rändern". Die Läsionen können auf der gesamten Körperoberfläche lokalisiert sein, insbesondere aber in reibungsgefährdeten Bereichen wie Achseln, Leistenregionen und Genitalien. Erosionen der Mundhöhle sind häufiger vorhanden.
   • Bei Pemphigus vulgaris treten die Bläschen zunächst auf den Schleimhäuten auf, brechen leicht auf, werden mit Schorf bedeckt und neigen dazu, sich ohne Narbenbildung aufzulösen. Die Epidermis löst sich leicht von den darunter liegenden Schichten (Nikolsky-Zeichen) und die Biopsie zeigt im Allgemeinen eine typische Ablösung der suprabasalen Epidermiszellen.
   • Beim vegetativen Pemphigus vulgaris hingegen sind die Blasen nach dem Bruch von weichen und exsudierenden Vegetationen besetzt, die durch eine Epithelgrenze begrenzt sind.
2. Pemphigus foliaceus und erythematöser Pemphigus: Bei Pemphigus foliaceus und erythematösem Pemphigus foliaceus treten Läsionen nicht im suprabasalen Bereich auf, sondern in den oberflächlichen Anteilen der Dornschicht und in der Körnerschicht.
   • Bei Pemphigus foliaceus treten flache, schlaffe Bläschen mit geringem Flüssigkeitsgehalt auf, die nicht dazu neigen zu brechen, sondern zu verschmelzen. Pemphigus foliaceus beeinflusst die Schleimhäute normalerweise nicht: Die Blasen beginnen normalerweise im Gesicht und auf der Kopfhaut und erscheinen dann auf Brust und Rücken. Die Läsionen sind normalerweise nicht schmerzhaft, können aber manchmal jucken (wenn die Blasen verkrustet werden). Pemphigus foliaceus kann auch Psoriasis, einen "Medikamentenausschlag" oder einige Formen von Dermatitis imitieren.
   • Seborrhoischer oder erythematöser Pemphigus weist Blasen auf, die sich zu öligen, schuppigen Krusten entwickeln, die an typischerweise seborrhoischen Stellen lokalisiert sind und ähnliche Aspekte wie seborrhoische Dermatitis und subakuter kutaner Lupus erythematodes aufweisen.

Diagnose

Pemphigus ist nicht sofort zu diagnostizieren, da es sich um eine seltene Krankheit handelt und das Vorhandensein der Läsionen nicht ausreicht, um die Pathologie mit Sicherheit zu bestimmen (da das Auftreten von chronischen Blasen und Ulzerationen der Schleimhäute mit mehreren anderen Erkrankungen verbunden sein kann). Die Diagnose des Pemphigus wird auf der Grundlage histopathologischer Befunde an den Läsionen und mittels Immunfluoreszenz-Techniken an Serum oder Haut von Patienten gestellt, die das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen die Desmogleine der Keratinozytenmembranen aufzeigen Die Differentialdiagnose sollte in Bezug auf andere chronisch-ulzerative Läsionen der Mundhöhle und andere bullöse Dermatosen gestellt werden.